脑囊虫病系猪囊尾蚴寄生于脑内引起的一种疾病。在我国以东北、华北地区多见,西北地区及云南省次之,长江以南少见。由多种途径进入胃的绦虫卵,在十二指肠中孵化成囊尾蚴,钻入肠壁经肠膜静脉进入体循环和脉络膜而进入脑实质、蛛网膜下腔和脑室系统,引起各种损害。
脑囊虫病是一种全身感染性疾病,常为患者误食猪肉绦虫的虫卵后,经胃液消化孵化出幼虫(囊尾蚴),钻入胃肠壁血管,随血液循环寄生于人体各种组织,包括皮下、肌肉、脑、视网膜、心、肝脏、脊髓等部位。囊尾蚴最常侵犯中枢神经系统,其感染途径有两个,一是通过血流进入脑实质,二是由脉络丛进入脑室系统、蛛网膜下腔和脊髓。引起脑病变的发病机制主要有:①囊尾蚴对周围脑组织的压迫和破坏;②作为异种蛋白引起的脑组织变态反应与炎症、脑组织肿胀及神经纤维脱髓鞘病变;③囊尾蚴阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增高。
囊尾蚴侵入脑后,早期可见活的囊尾蚴,囊的大小不等,最小的约2mm,一般为5~8mm,头节如小米大小,灰白色,囊内有透明液体。囊的周围脑组织有炎性反应,为中性多核粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润及胶原纤维,距囊稍远处可有血管增生、水肿和血管周围单个核细胞浸润。后期囊壁增厚,虫体死亡液化,囊液混浊,囊周呈慢性炎性改变,囊液吸收后,囊变小或为脑胶质组织所取代而形成纤维结节或钙化。脑室内的囊尾蚴可引起局部脉络膜炎,颅底的囊虫可引起蛛网膜炎。
脑囊虫病好发于青壮年。国内报道31~35岁占55%,男性多于女性,约为5∶1。根据囊尾蚴寄生部位和感染数目的不同,脑囊虫病的临床表现也不同,且其症状复杂多样。因囊虫发育、死亡先后不一,其症状可波动不稳。
1.癫痫型
最多见。脑内刺激症状较破坏症状更为突出,是脑囊虫病重要特点之一。癫痫发作形式多种多样,同一个患者可有多种发作类型。常见的有全身性强直阵挛发作(大发作)及其持续状态、部分性运动发作和复杂部分性发作(精神运动性发作)等。发作多于形成皮下囊虫结节半年之后,亦可于多年后始有发作。
2.颅内压增高型
以头痛、呕吐为主要表现,可伴有恶心、眼花、复视、视力减退、视神经乳头水肿、继发视神经萎缩。重者可出现癫痫发作、意识障碍甚至昏迷。如出现偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。少数患者当头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍,称Brun综合征,系囊虫寄生于脑室内的征象,称为脑室型。
3.脑膜脑炎型
系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所致。主要表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征及发热,还常同时有精神障碍、瘫痪、失语、癫痫发作、共济失调和脑神经麻痹。此类患者大多起病较急,伴体温升高(38℃左右),查脑脊液白细胞数明显增加,且嗜酸性粒细胞占优势。
4.脊髓型
由于囊虫侵入脊髓产生的脊髓受压症状,临床表现为截瘫、感觉障碍、大小便失禁等。
此外,还可表现为智能减退、失语、偏瘫、锥体外系症状等不同部位受损的表现。当囊尾蚴的幼虫同时大量进入血流时可出现发热、荨麻疹及全身不适。
诊断较为复杂,需综合考虑流行病学、临床表现及实验室检查等方面资料。主要包括:①可有误食米猪肉或有节片排出史。②急性或亚急性起病,症状多样、多灶、不稳定性为其特点,脑刺激症状较破坏症状占优势。③可有皮下结节,并经活检证实为囊虫。④血和脑脊液间接血凝试验、补体结合试验、酶联免疫试验等阳性;脑脊液细胞学检查可见嗜酸性粒细胞的百分率显著增高,最高时可达80%~90%。其他还可见压力增高、蛋白及其他白细胞增加等。⑤CT检查可见多灶、散在的或集中的高密度、低密度或高低混合密度病灶,直径为5~10mm。对蛛网膜下腔、脑干、小脑及脑室内的囊虫病MRI诊断较CT敏感性更高,并可分辨出囊虫的各期变化。⑥脑定向活检可找到囊虫。
本病需与以下疾病相鉴别:
1.颅内转移性肿瘤
本病临床表现多样,可有癫痫发作、头痛、呕吐、精神异常,易与脑囊虫病混淆,但本病多见于老年人,头颅CT检查可见单个或多个较大病灶,灶周水肿明显。
2.各种脑膜炎
如结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎、病毒性脑膜炎,易与脑囊虫所致脑膜型混淆,易造成误诊,目前统计误诊为结核型脑膜炎者最多,但经头颅CT或MRI检查可排除。
1.血常规
脑囊虫病患者外周血白细胞计数常增高,无特异性。嗜酸性粒细胞增多比例多超过10%或更多,具有一定的诊断价值。
2.脑脊液常规
中枢神经系统寄生虫病时,脑脊液压力升高,脑脊液细胞数增加,以嗜酸性粒细胞增多为主,蛋白含量增高,葡萄糖和氯化物多正常,有部分患者脑脊液中可找到虫卵或幼虫。
3.大便常规
脑囊虫病寄生虫感染,粪便检查是最直接和最可靠的方法。采用直接涂片镜检法、有时可以查见猪囊尾蚴。
1.特异性抗体
(1)检测方法:间接血凝试验、ELISA和酶免疫转印技术。
(2)标本:血清、脑脊液。
(3)临床诊断价值和评价:血清和脑脊液中囊虫抗体的检测是神经系统囊虫病诊断的重要手段,IgG型抗体在囊虫感染后的2周就可出现。
(4)方法学评价和问题:检测抗体的方法较多,补体结合试验、对流免疫电泳、乳胶凝集试验现已少用,目前最常用的是ELISA法。ELISA检测囊虫抗体的敏感性达95%,特异性达98%。
2.特异性抗原
用ELISA夹心法检测。囊虫抗原的检测能反映囊虫的存活程度和药物疗效。在囊虫存活期,血和脑脊液中囊虫抗原为阳性,随着治疗,抗原浓度下降,虫体死亡后,抗原也转阴,但囊虫抗原检测的阳性率不如抗体的检测。联合检测囊虫抗原和抗体,可为临床提供更多的信息。
3.特异性循环免疫复合物
用羊抗人IgG包被以及酶标特异性抗体识别的ELISA技术检测。有82.35%的囊虫病患者血中存在特异性循环免疫复合物,可通过一系列途径引起细胞毒和炎性反应,导致一些并发症,特异性循环免疫复合的测定有利于阐明这些并发症的发病机制,另外有助于判断疾病的演变规律和观察药物的疗效。
1.脑囊虫病的诊断比较复杂,须综合考虑流行病学、临床表现及各项辅助检查,辅助检查中以影像学检查和免疫学检查最具价值。免疫学检查主要通过检测脑囊虫特异性抗体或抗原来间接诊断该病。
2.脑囊虫病首选检验组合为血常规+脑脊液嗜酸性粒细胞计数+大便常规。
3.脑囊虫病辅助诊断检验项目组合为脑囊虫特异性抗体检查+脑囊虫特异性抗原检查+特异性循环免疫复合物。