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艾滋病也称为获得性免疫缺陷综合征（acquired immune deficiency syndrome，AIDS），是人类免疫缺陷病毒-1（HIV-1）感染所致的免疫功能障碍性疾病。神经系统病变的发生率甚高，40%～70%的HIV感染者会出现神经系统并发症，艾滋病死亡者尸检发现90%有神经病理的异常。
HIV是一种反转录病毒，有两个亚型，即HIV-1和HIV-2。HIV-1能引起免疫缺陷和AIDS，呈世界性分布；HIV-2仅在非洲西部和欧洲的非洲移民及性伴中发生，很少引起免疫缺陷和AIDS。HIV病毒体呈球形，外层为脂蛋白包膜，其中嵌有gp120和gp41两种特异性糖蛋白，基质蛋白（p17，matrix，MA）衬在包膜内侧。病毒内有一子弹头状的核心，其外为衣壳蛋白（p24/p25，capsid，CA），核心内含有两个完全一样的病毒RNA、反转录酶（reverse transcriptase，RT）、整合酶（integrase，IN）和核衣壳蛋白（P7，nucleocapsid，NC）。
HIV-1侵入人体后，通过其膜上的pg120与CD4受体结合对人类辅助性T细胞进行攻击。HIV-1进入靶细胞后，可反转录出相应的DNA节段，整合入受侵细胞的基因组，随着病毒的不断复制，通过细胞凋亡机制使之破坏，从而造成细胞免疫功能的严重受损，导致真菌、病毒、寄生虫等病原体机会性感染，亦导致淋巴瘤和Kaposi肉瘤的发生。此外，HIV-1具有亲神经性，感染后神经系统病变的范围广泛，任何部位的神经都可以被累及。大体上将HIV感染后所致的神经系统病变分为HIV病毒引起的直接原发性损伤和其他病因引起的继发性损伤。
1.HIV感染直接原发性损伤
（1）急性脑病、脑膜脑炎：较少见，多在HIV进入人体后6周左右才发病，伴有单核细胞增多综合征。临床可表现头痛、发热、不适，可有急性精神和意识障碍、一时性昏迷、全身强直阵挛性发作。一般数周内完全恢复，但脑组织继续受感染，可能变成慢性艾滋病脑病。CT检查正常。脑电图在意识改变时有相应的变化。脑脊液检查示非特异性炎症改变。HIV抗体多为阴性，可借助检测p24蛋白来证实HIV感染。
（2）慢性HIV脑膜炎：较常见，可表现为慢性头痛或脑膜刺激症状，伴有脑神经病变，以三叉神经、面神经、听神经为主。但较多患者无临床症状。脑脊液中可见细胞数增加、蛋白浓度升高及糖浓度下降等慢性炎症改变，血及脑脊液中可查到HIV抗体，HIV培养阳性。
（3）亚急性或慢性艾滋病脑病：又称艾滋病痴呆复合症（AIDS dementia complex，ADC），为艾滋病最常见的神经系统并发症，发生率约为50%。症状隐袭，主要是皮层下受累，表现为进行性记忆力和注意力障碍、迟钝、淡漠、运动障碍、共济失调、下肢无力和震颤，晚期则为严重的痴呆、缄默、截瘫及二便失禁。病理示脑萎缩、白质脱髓鞘、散在空泡变性及“多核巨细胞”，位于半卵圆中心、基底节和脑桥的小血管周围，大脑皮质基本无影响。CT可正常或仅有白质低密度及脑萎缩。MRI示脑萎缩明显，T 2 见脑深部白质高信号，无占位效应，注射钆后无增强。脑电图的诊断价值不大，晚期常见弥漫性慢波，但是没有发展到晚期的患者有50%是正常的。
（4）空泡性脊髓病：成人AIDS患者大约20%受累，尸检发现50%的患者出现空泡性脊髓病病变。临床表现为进行性痉挛性瘫痪和感觉性共济失调，缺乏感觉平面，有时有小便失禁。病理特点为脊髓白质空泡变性，主要累及侧索及后索，胸髓明显。脑脊液异常非特异性，无诊断意义。MRI通常正常。空泡性脊髓病与维生素B 12 缺乏引起的亚急性联合变性相似，但空泡性脊髓病患者维生素B 12 的水平正常。
（5）周围神经病变：可并发多种周围神经病，随着免疫力的下降，其发病率也成倍地增加。周围神经病可以是HIV疾病的首发症状。
1）炎性脱髓鞘性神经病：常出现在HIV感染的早期、血清阳性但无症状的携带者。包括急性或慢性炎性脱髓鞘多发性神经病，临床表现及预后同未感染HIV的患者。脑脊液除蛋白增高外，淋巴细胞也增多，而非HIV感染患者则无此现象，可作为鉴别诊断依据。
2）多发性单神经病：其特征是周围神经非对称性病变，以近端为主，往往伴有CD 4 细胞计数增高。在脑神经以面神经最易受累，上下肢以尺神经、股神经或坐骨神经最先受累。
3）远端对称性多发神经病：是HIV感染最常见的并发症。主要症状有下肢感觉异常或感觉迟钝，上肢受累较晚较轻，肢体远端的感觉障碍比运动障碍重，震动觉比位置觉和触觉更易受累，痛觉和温度觉的障碍呈手套-袜子样分布。肌无力一般限于足部。电生理表现与其他远端轴索性多发性神经病相似。
2.HIV感染继发性损伤
（1）机会性感染：由于细胞免疫的严重缺陷，可以发生多种机会感染。
1）寄生虫感染：以鼠弓形体感染引起的弓形体脑病最常见。临床上多见偏瘫、癫痫等局灶性症状。如为弥漫性脑病，则表现为精神异常、意识障碍等。MRI可发现单一或多处大块病灶，有环形强化。血清及脑脊液中的弓形体抗体可协助诊断，确诊有赖于脑活检。
2）病毒感染：常见有巨细胞病毒、单纯疱疹病毒，水痘-带状疱疹病毒等引起的脑膜炎、脑炎和脊髓炎，乳头多瘤空泡病毒引起的进行性多灶性白质脑病。
3）真菌感染：以新型隐球菌感染最多见，典型表现为慢性颅底脑膜炎，怀疑此病时，可做脑脊液的墨汁染色或真菌培养。
4）细菌感染：较少见，以结核性脑膜炎最常见，TB试验多为阴性，PPD试验可有部分阳性。CT及MRI可见颅底粘连、脑梗死、脑水肿及脑积水等。脑脊液中糖浓度降低，蛋白浓度增加，抗酸杆菌染色阳性，并可查到结核分枝杆菌DNA及菌体抗原。
（2）颅内恶性肿瘤：①原发性中枢神经系统淋巴瘤：在艾滋病患者中发病率可达2%，多为非霍奇金淋巴瘤（NHL），表现为颅内多发占位病变。临床症状为颅内压增高及局灶性症状。CT及MRI可见颅内局灶性占位病变，周围有水肿区，注射钆后明显强化。确诊需行活检。此病预后较差，存活期多为7个月左右。②系统淋巴瘤脑部转移：与原发性中枢神经系统淋巴瘤表现一致，病情发展很快，短期内即导致死亡。全身检查可发现其他部位的淋巴瘤。③Kaposi肉瘤：为AIDS患者最常见的恶性肿瘤。但在中枢神经系统少见。
（3）脑血管病变：AIDS患者可出现卒中，表现为缺血性脑栓塞及脑内出血。前者常见，多由于非细菌性心内膜炎栓子脱落或并发中枢神经系统感染所致。脑内出血多因凝血细胞减少、原发性中枢神经系统淋巴瘤及转移性Kaposi肉瘤等引起。
1.诊断
神经系统艾滋病因损害部位多，临床表现多样化，故诊断困难。首先可根据患者流行病学资料、临床表现、免疫学和病毒学检查综合判定。脑活检阳性或脑脊液中HIV培养阳性，是确诊神经系统艾滋病最可靠的证据。
2.鉴别诊断
艾滋病患儿须与先天性免疫缺陷鉴别，前者常见腮腺炎及血清中IgA增高，后者少见，病史与HIV抗体阳性有助于鉴别。成人须与应用激素、血液或组织细胞恶性肿瘤引起的获得性免疫缺陷区别。