本病过去发病率较高,仅次于肺结核,自抗生素和疫苗问世以来,该病的发病率已有明显的下降。各国报道的患病率为3.7/10万~52.3/10万不等,在我国尚无确切数据,但临床上支气管扩张并非少见病,长期以来对这一疾病缺乏重视,目前尚无相关的流行病学资料。到目前为止,我国没有支气管扩张在普通人群中患病率的流行病学资料,因此,支气管扩张的患病率仍不清楚,需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示,临床诊断为慢性支气管炎或慢性阻塞性肺疾病的患者中,约15%~30%的患者可发现支气管扩张病变,重度慢性阻塞性肺疾病患者合并支气管扩张的甚至可达50%。
支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张较少见,继发性支气管扩张发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞,两者相互影响,形成恶性循环。另外,先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。
1)儿童或青年时期的麻疹、百日咳后的支气管肺炎是支气管扩张最常见的病因。儿童的支气管腔较成人为细,管壁相对薄弱,感染损伤支气管壁层组织,尤其是受到破坏使支气管弹性减弱,咳嗽使支气管管腔内压力增高以及胸腔负压影响下,逐渐形成支气管扩张。
提示: 支气管扩张是由多种疾病(原发病)引起的一种病理性改变。总体看来,多数儿童和成人支气管扩张继发于肺炎或其他呼吸道感染(如结核)。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张患者中常见,但成人少见。其他原因均属少见甚或罕见。
2)肿瘤、异物吸入,或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤)引起的支气管阻塞,都可导致远端支气管-肺组织的感染。右肺中叶支气管细长,周围又有几簇淋巴结,常因非特异性或结核性淋巴结炎的压迫,引起肺不张,并发支气管扩张,成为中叶综合征。刺激性气体如氯、芥子气等吸入,也能引起支气管炎和管腔阻塞,破坏管壁,导致支气管扩张。
3)肺结核纤维组织增生和收缩牵引,或因支气管内膜结核引起管腔狭窄或阻塞,可引起支气管扩张。
4)变态反应性支气管肺曲霉菌病,由于损伤支气管壁也可引起支气管扩张。
纤毛细胞发育不全引起纤毛固定,故易伴发支气管扩张。支气管先天性发育缺陷,如先天性巨大气管-支气管症。与遗传因素相关的肺囊性纤维化。免疫缺陷,如先天性丙种球蛋白缺乏症和低丙种球蛋白血症的患者均可引起支气管扩张。严重、持续或反复感染,尤其是多部位感染或机会性感染,需怀疑免疫缺陷的可能。
2.9%~5.2%的类风湿关节炎患者合并有支气管扩张。其他结缔组织疾病与支气管扩张的相关性研究较少,有报道干燥综合征患者支气管扩张的发生率为59%,系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。
支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关,炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时,应考虑是否合并支气管扩张。
α 1 -抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张的关系尚有争议,除非影像学提示存在肺气肿,否则无需常规筛查是否存在α 1 -抗胰蛋白酶缺乏。