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眩晕（vertigo）是患者感到自身或周围环境物体旋转或摇动的一种主观感觉障碍，常伴有客观的平衡障碍，一般无意识障碍，主要由迷路、前庭神经、脑干及小脑病变引起，亦可由于其他系统或全身性疾病而引起。
眩晕是一种常见的症状，它的发生是前庭系统、视觉、本体觉传入的体位、空间、静态、动态的各种神经冲动整合失调所致。以眩晕为主要症状的各类疾病按病变部位可分为前庭性和非前庭性两种，临床以前者多见。
可以导致眩晕的神经外科疾病以听神经瘤多见，另外脑干肿瘤涉及延髓、小脑肿瘤、头部外伤等也可出现。
（1）听神经瘤源于听神经鞘膜。
（2）好发于中年人，30～50岁，儿童罕见。
（3）引起小脑脑桥角综合征：神经前庭部及耳蜗部的功能障碍（头昏、眩晕、耳鸣、耳聋）及邻近脑神经的刺激或麻痹，小脑症状、脑干症状及颅高压。
（4）诊断进展： CT、MRI可作出早期或定性诊断，BAEP作出早期诊断。
（5）手术切除：死亡率明显减低，面神经功能保留明显改善——显微技术，术中BAEP、面肌电图监测，激光，CUSA。
（1）外侧型，70%，典型。
（2）内侧型，20%～25%，不典型。
（3）管内型，少见，微小听神经瘤，前庭及耳蜗神经症状较明显。
肿瘤来自听神经的前庭或耳蜗部分，生长在内耳道或颅内段，前者远较后者多。肿瘤呈膨胀性生长的圆形或椭圆形，有包膜，在瘤内或瘤外常有囊肿形成，囊肿可为多发，瘤内囊肿含黄色液体，瘤外者含无色透明液体，肿瘤较软。肿瘤发自内听道段者内听道扩大；发自颅内段者则内听道一般正常，第Ⅴ、Ⅶ脑神经易受损。
听神经鞘瘤占桥小脑角区肿瘤的80%～90%，是颅后窝的常见肿瘤，在脑肿瘤中少于胶质瘤，年发病率1/10万。临床表现的典型顺序：
（1）耳蜗及前庭症状。
（2）额枕头痛伴枕大孔区不适。
（3）小脑性共济失调。
（4）邻近脑神经受损。
（5）颅高压。
听神经瘤的眩晕发生率从18%～58%之间变化：肿瘤小于1cm的患者眩晕发生率为27%；肿瘤在1～3cm的眩晕发生率为19%；大于3cm的眩晕发生率为10%。
第一期：管内型（1～10mm）耳鸣、听力下降、头昏、眩晕和眼球震颤。第二期：小型肿瘤（1～2cm），出现三叉神经和面神经及小脑症状，无颅高压。第三期：中等型肿瘤（2～3cm），出现后组脑神经及脑干症状，并有颅高压。第四期：大型肿瘤（大于3cm），阻塞性脑积水明显，脑干受损明显，语言及吞咽明显障碍，易误诊为脑干、小脑病变。
大部分为耳部症状，其中以听力下降为主，部分伴有耳鸣（12%）。还有一部分患者以耳聋及其他神经症状发病如小脑功能失调，面部感觉减退，眩晕症状和面部瘫痪。
成年人有一侧听力逐渐减退，同时发现内听道扩大或破坏，应诊断听神经瘤。早期诊断可全切肿瘤，保留面神经。
（1）神经耳科
1）听力检查。
2）前庭功能检查。
（2）影像学
1）X线片，内听道扩大。
2）CT: CPA处均匀的等或略低密度，边界尚清，圆或不规则肿块。少数可稍高密度。部分表现为混杂密度，由肿瘤囊变、坏死、出血所致。钙化少见，增强扫描后，绝大多数肿瘤出现增强，表现多样，均匀或不均匀增强，有囊变的出现单环或多环增强。多数瘤侧骨窗影像可见内听道扩大，呈漏斗状，有时可见骨质破坏。
3）MRI:显示更清晰，一般在T 1 相上，表现为略低或等信号。若有囊变，在T 1 、T 2 相上更接近CSF信号。Gd- DTPA对肿块实质及囊壁有明显强化作用。
4）DSA:大脑后动脉及小脑上动脉近端向上方移位，严重者对肿瘤呈包绕状，基底动脉向对侧及后方移位。
（3）BAEP：
早期V波延迟或缺失，甚至其他各波均引不出。
（1）眩晕、头昏应与耳眩晕病、前庭神经炎、迷路炎、药物性前庭神经损害相鉴别。鉴别要点：进行性耳聋，脑神经体征，内听道扩大。
（2）CPA其他肿瘤：①脑膜瘤；②上皮样囊肿；③胶质瘤；④三叉神经肿瘤。
脑干肿瘤占颅内肿瘤的1. 4%～2. 4%，儿童多见，多见于脑桥，其次为延髓。
脑干肿瘤涉及延髓的肿瘤常伴眩晕。眩晕可呈持续性，可因头部转动而加重。根据MRI上的肿瘤部位和生长方向，将涉及延髓的脑干肿瘤分为以下几类：
（1）延髓内固有肿瘤：
肿瘤局限延髓内，主要表现为眩晕、呕吐、交叉性瘫痪、后组脑神经麻痹、呼吸障碍。
（2）延颈髓肿瘤：
起自延髓并向尾端扩展累及颈髓，早期出现眩晕、呕吐、呛咳和呼吸困难，病程中出现肢体麻痹和括约肌功能障碍。
（3）颈延髓肿瘤：
起源于颈髓并向头端扩展累及延髓，先出现感觉运动障碍和括约肌功能障碍，病程中出现呼吸困难，呛咳和吞咽困难。
（4）延髓背侧外生型肿瘤：
起源于延髓后表面或第四脑室底的下部，向后生长到脑干外，侵及第四脑室及枕大池，主要表现为呕吐，呛咳，眩晕，颅内压增高。
（1）CT：
脑干增粗，病灶呈低密度，少数高密度或混杂密度，偶尔出血、囊变，增强后，无明显强化，或轻、中度强化。
（2）MRI：
不仅能显示肿瘤的精确部位、大小、形态和肿瘤的出血、囊变，还能显示肿瘤与周围结构的关系，并有定性诊断价值。
（1）脑干脑炎：
脑干脑炎皮质激素治疗有效，病程短，预后好；脑干肿瘤皮质激素治疗无效，进行性加重，MRI可发现脑干占位病灶。
（2）脑干血肿：
脑干血肿CT:高或高低混杂密度，无增强效应； MRI: T 1 、T 2 均呈高或高低混杂密度，无增强效应；脑干肿瘤CT:增强后呈不同程度强化； MRI: T 1 加权呈低或等密度，T 2 呈高密度，增强后呈均匀或不均匀轻、中度强化。
治疗原则：分化较好的低恶度胶质瘤或良性肿瘤采取积极手术。肿瘤局限增强，边界清的室管膜瘤、海绵状血管瘤、血管网织细胞瘤、星形细胞瘤可手术。
小脑肿瘤约占颅后窝肿瘤的1/3，儿童小脑半球肿瘤以星形细胞瘤多见，成年人常见小脑血管细胞瘤。小脑蚓部肿瘤以髓母细胞瘤为多见，均见于儿童，恶性度高。
（1）体征：
半球肿瘤患者多表现患侧肢体共济失调，指鼻和跟-膝-胫试验阳性，肌张力、腱反射减低，蹒跚步态，常向患侧倾斜，半球肿瘤的眩晕伴有明显眼球震颤；蚓部肿瘤表现为躯干共济失调，肌张力、腱反射多减低，指鼻和跟-膝-胫试验阴性，轻度眩晕、站立不稳、醉汉样步态等平衡障碍，眼球震颤少见。
（2）颅高压症状：
半球、蚓部肿瘤常挤压或突入第四室引起梗阻性脑积水，出现严重高颅压表现。
（1）严禁腰椎穿刺：可诱发急性小脑扁桃体疝。
（2）颅骨X线片。
（3）脑CT、MRI。
手术治疗，放、化疗。
外伤性眩晕：常见有颞骨骨折引起鼓室内出血、迷路损伤或振荡，以及颅脑外伤后所致前庭、前庭神经及核的损害，可伴有内耳神经上皮变性，或迷路破裂、内耳出血、内外淋巴液的生化成分和压力的改变常引起眩晕。
颅底骨折中的颅中窝骨折常有颞部软组织肿胀，若骨折累及岩部，往往损伤面、听神经出现周围性面瘫、听力丧失、严重眩晕。
有颞骨骨折的头部外伤患者中，约10%～15%有眩晕。若有颞骨岩部纵形骨折（即骨折线方向与岩部长轴方向平行），可有轻到中度混合性耳聋、眩晕；若有横形骨折，则为严重的神经性耳聋、眩晕和前庭功能丧失。
颈静脉球体瘤（glomus jugulare tumor）首先于1945年由Rossenwasser报道，当时命名为颈动脉体样瘤，后来Winship将之改名为颈静脉球体瘤，使这一名称被普遍接受。现在研究证实本肿瘤为副神经节发生的肿瘤，具有含儿茶酚胺的神经分泌颗粒，故应命名为副神经节瘤（paraganglioma）。颈静脉球体瘤是原发于中耳的最常见肿瘤，也是侵犯颈静脉孔的最常见病理类型。以女性多见，男女之比约为1∶6，可见于从婴儿到老年的任何时候，但高发年龄在50～60岁之间。绝大多数颈静脉球体瘤为良性，恶性极少见。因本病有多发倾向，故将副神经节瘤常发部位以外的部位发生同样肿瘤时才称为转移，发生率约为3%～4%，最常见的部位是局部淋巴结、肺、肝、脾和骨。
颈静脉球体瘤的临床表现与肿瘤的范围以及血管化程度密切有关。肿瘤通常生长缓慢，从出现最初症状到最后确诊可达十余年。
鼓室球体瘤起源于鼓岬表面，肿瘤沿抵抗力低的方向生长，首先充满中耳腔并包绕听骨链，出现传导性听力下降和搏动性耳鸣。肿瘤早期可见鼓膜完整，但呈深红色或蓝色，逐渐向外隆起。以鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物搏动，与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而停止搏动，即Brown氏征。肿瘤可穿破鼓膜而突入外耳道，出现血性或脓血性分泌物，耳道内检查可见出血性新生物，触之易出血。肿瘤继续生长可进入面隐窝、面神经后气房以及通过鼓窦入口进入乳突，此时因面神经骨管受侵犯而出现周围性面瘫。肿瘤向前生长可进入咽鼓管，向下生长进入下鼓室，侵入颈静脉球窝，此时与原发于颈静脉球窝的颈静脉球体瘤难以鉴别，并可出现后组脑神经症状。肿瘤也可通过卵圆窗或圆窗进入内耳，出现感音神经性听力下降，但这种情况较少见。
原发于颈静脉球窝的颈静脉球体瘤通常在出现症状时肿瘤已相当大。肿瘤压迫颈静脉球窝的神经血管结构并沿颅底伸展侵犯舌下神经管时可出现咽下困难、声嘶、误吸和构音障碍等。肿瘤向上、向前破坏颈静脉球窝可暴露颈内动脉管并进入中耳，产生传导性听力下降和搏动性耳鸣。肿瘤侵入咽鼓管并沿管周气房或颈内动脉管生长可进入岩尖、海绵窦和颅中窝，出现面部麻木等症状。肿瘤沿颅底或迷路下气房生长可进入颅后窝，压迫小脑和脑干，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而死亡。
详细的病史、典型的症状和体征是诊断的重要依据。体格检查时应进行彻底的耳科学、耳神经学和神经科学检查。现代影像学则为诊断提供了最重要的依据。
对怀疑有颈静脉球体瘤的患者，颞骨薄层CT通常是首先进行的检查。CT可以清楚地显示颞骨破坏的范围。当颈静脉球窝和下鼓室之间的骨性分隔尚完整时，CT可以分辨出肿瘤是来源于颈静脉球窝还是中耳。若此骨性分隔已被破坏时，则难以区分肿瘤的来源。岩骨段颈内动脉与颈静脉球窝之间的骨嵴被破坏则提示颈内动脉已受累。面神经骨管破坏可提示肿瘤与面神经粘连或已侵犯面神经。MRI对显示肿瘤与周围软组织的关系要比CT更清晰，能明确肿瘤向颅内侵犯的范围，以及是硬膜外还是硬膜内侵犯。颈静脉球体瘤在MRI上有特征性的信号，具有诊断价值，即肿瘤内出现血管流空现象，称作salt and pepper pattern。磁共振血管成像可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦。MRI对多发性肿瘤的诊断也具有重要意义。对大型肿瘤应进行血管造影以了解肿瘤的供血情况和大血管受累程度，但宜与术前栓塞同时进行（表6-4，6- 5）。
表6-4 颈静脉球体瘤Fisch分型法
表6-5 颈静脉球体瘤Glasscock-Jackson分型法
鼓室球体瘤应与特发性血鼓室、中耳胆固醇性肉芽肿相鉴别；肿瘤穿破鼓膜者，应与中耳炎性息肉或肉芽区别；合并感染并有面瘫者，需与中耳癌鉴别；合并脑神经症状者，需与相应脑神经的神经鞘瘤或神经纤维瘤相鉴别，如听神经瘤、面神经瘤、迷走神经鞘瘤等；此外，还应与颅底脑膜瘤、转移性肿瘤、鼻咽癌、异位颈内动脉、颈内动脉瘤、先天性鼓室底壁缺损、高位颈静脉球等相鉴别。
多轨迹断层照片能够显示颈动脉和颈静脉球之间血管嵴的破坏，逆行静脉造影能够发现颈静脉球体瘤向下扩展到颈静脉并达到颈中部。
外耳道耵聍积聚过多，形成团块，阻塞外耳道，称耵聍栓塞（impacted cerumen）。
可出现听力减退、耳鸣、耳痛，甚至眩晕。也可以刺激外耳道迷走神经耳支引起反射性咳嗽。遇水后耵聍膨胀，完全阻塞外耳道，使听力减退。还可刺激外耳道引起外耳道炎。检查可见棕黑色或黄褐色块状物阻塞外耳道内。耵聍团块质地不等，有的松软如泥，有的坚硬如石。
取耵聍应细致耐心，避免损伤外耳道或鼓膜。对可活动、未完全阻塞外耳道的耵聍可用枪状镊或耵聍钩取出耵聍团块。较软的耵聍可将其与外耳道壁分离后用枪状镊分次取出。较硬者用耵聍钩从外耳道上壁将耵聍与外耳道壁分离出缝隙后，将耵聍钩扎入团块中，慢慢取出，尽量完整取出。首次就诊难以取出者，先滴入5%碳酸氢钠或1%～3%酚甘油或2%碘油，每日4至6次，待软化后可用上述器械取出或用吸引器吸出（耳鼻喉综合治疗台配有吸引器），也可用外耳道冲洗法清除。已有外耳道炎者，应先控制炎症，再取耵聍。
外耳道胆脂瘤（ear canal cholesteatoma）是阻塞于外耳道骨部的含有胆固醇结晶的脱落上皮团块。又称外耳道阻塞性角化病。其组织学结构同中耳胆脂瘤，但常混有耵聍碎屑。
多发生于成人，单侧多见，可侵犯双耳。无继发感染的小胆脂瘤可无明显症状。胆脂瘤较大时，可出现耳内阻塞感、耳鸣。如继发感染可有耳痛、头痛、外耳道有分泌物，具臭味。检查见外耳道深部为白色或黄色胆脂瘤阻塞，其表面被多层鳞片状物质包裹。较大的胆脂瘤清除后可见外耳道骨质遭破坏、吸收、外耳道骨部明显扩大。鼓膜完整，可充血、内陷。巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道后壁侵犯乳突，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周围性面瘫。
根据病史及外耳道特有特征性的白色胆脂瘤团块即可做出诊断，取出胆脂瘤送病检可确诊。
注意和原发于中耳的胆脂瘤、外耳道癌及坏死性外耳道炎相鉴别，必要时作颞骨CT扫描或乳突X线拍片。
1）无合并感染的胆脂瘤较易取出，清除方法同耵聍取出术。可用3%硼酸甘油或3%～5%碳酸氢钠（合并感染时忌用）滴耳，使其软化后取出。
2）合并感染时，应注意控制感染。但单纯的控制感染很难迅速奏效，只有全部或部分清除胆脂瘤后，方能促使炎症吸收。
3）感染严重、取出十分困难者可行全麻及手术显微镜下进行，同时全身应用抗生素控制感染。术后应随诊观察，清除残余或再生的胆脂瘤。2%水杨酸酒精滴耳或可预防复发。
4）外耳道胆脂瘤侵入乳突者应按乳突根治术或改良乳突根治术手术治疗。
耳源性脑膜炎（otogenic meningitis）是指化脓性中耳乳突炎并发的弥漫性蛛网膜、软脑膜的急性化脓性炎症。局限性脑膜炎系指局部蛛网膜与软脑膜之间的化脓性病变，又称硬脑膜下脓肿。
全身中毒症状：高热、头痛、喷射状呕吐为主要症状。起病时可有寒战、发热，体温可高达39℃～40℃，晚期体温调节中枢受累，体温可达41℃。脉搏频数与体温一致。血中白细胞增多，多形核白细胞增加。
颅内压增高症：剧烈头痛，部位不定，可为弥漫性全头痛，常以后枕部为重。呕吐呈喷射状，与饮食无关。小儿可有腹泻、惊厥。可伴精神和神经症状如易激动，全身感觉过敏，烦躁不安，抽搐；重者嗜睡、谵妄、昏迷。发生脑疝时可出现相关的脑神经麻痹，晚期可出现潮式呼吸，大小便失禁。可因脑疝导致呼吸衰竭而死亡。
脑膜刺激征：颈有抵抗或颈项强直，甚至角弓反张。克氏征及布鲁斯津征阳性。如锥体束受累可出现锥体束征，如浅反射（腹壁反射、提睾反射等）减弱，深反射（膝反射、跟腱反射等）亢进，并出现病理反射。
脑脊液改变：压力增高，混浊，细胞数增多，以多核性白细胞为主，蛋白含量增高，糖含量降低，氯化物减少。脑脊液细菌培养可为阳性，致病菌种类与耳内脓液细菌培养相同。
足量广谱抗生素控制感染，在全身情况允许的前提下，急诊行乳突切开术，清除病灶，通畅引流。注意支持疗法及水和电解质平衡，颅高压时应降颅压，控制液体入量必要使用高渗脱水药。酌情使用糖皮质激素，如地塞米松10mg静注，每日一次。小量多次输血有助于虚弱病危的患者恢复。
迷路炎（labyrinthitis）是化脓性中耳乳突炎较常见的并发症。
眩晕：阵发性或继发性眩晕，偶伴恶心呕吐。患侧迷路处于刺激状态，自发性眼震，快相向患侧。眩晕多在快速转身、屈体、骑车、耳内操作（如挖耳、洗耳等）、压迫耳屏时发作，持续数分钟至数小时不等。中耳乳突炎急性发作期症状加重。听力减退：耳聋的性质和程度与中耳炎病变程度一致。病程长和瘘管位于鼓岬者可呈混合性耳聋。
瘘管试验阳性：若瘘管为肉芽或其他病变阻塞，瘘管试验阴性。化脓性中耳炎，如果卵圆窗区病变严重，瘘管试验易呈阳性，但在显微镜下找不见瘘管，清除卵圆窗区病变后（脓、肉胆脂瘤等），瘘管试验当即变为阴性。对此可称为“瘘管试验假阳性”或“没有瘘管的瘘管征”。
前庭功能：一般正常或亢进。检查时不易采用冷热水实验（建议采用冷热空气刺激仪）以免感染扩散。
药物治疗：发作期一般给予抗生素加适量地塞米松，静注。可给予适当的镇静剂，注意休息等。
手术治疗：在足量抗生素控制下行乳突手术。手术显微镜下仔细检查外半规管隆凸及鼓室内侧壁有无瘘管。清除病变时，不宜扰动瘘管内的纤维结缔组织，以免感染扩散，引起弥漫性迷路炎。病变清除后可用颞筋膜覆盖瘘口。瘘口较大时，可选用适当大小的健康碎骨片或肌肉碎块嵌顿于瘘口，上覆颞筋膜。
梅尼埃病（Ménières disease）是以膜迷路积水为基本病理基础，以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。
眩晕：多为无先兆突发旋转性眩晕，少数患者发作前可有轻微耳胀满感、耳痒、耳鸣等。患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转，或为摇晃浮沉感。持续数十分钟或数小时，长者可达数日甚至数周。眩晕常伴有恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等自主神经反射症状，不伴头痛，无意识障碍。因转头或睁眼可使眩晕加重，患者多闭眼静卧。发作间期可为数日、数周、数月、数年，有的患者发作间歇期可长达十余年或数十年，甚至终生只发作一次。
耳鸣：间歇性或持续性，多与眩晕同时出现，但眩晕发作前后可有变化。发作过后，耳鸣逐渐减轻或消失，多次发作可使耳鸣转为永久性，并于眩晕发作时加重。
耳聋：初次眩晕发作即可伴有单侧或双侧耳聋，发作间歇期听力常能部分或完全自然恢复，这种发作时与发作后的听力波动是本病的一个特征。随发作次数增多，听力损失逐渐加重，并可转化为不可逆的永久性感音神经性耳聋。
其他症状：发作时患耳闷胀感或压迫感较多见，或有头胀满感或有头重脚轻感。有的患者可有复听，即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音。
对于初次发作或间隔一年、数年再次发作者，应给予积极对症治疗；对于频繁发作者，可考虑手术治疗。
发作期对症处理：按急诊处理常规，尽快缓解眩晕、恶心、呕吐，选用脱水剂、抗组胺药、镇静剂或自主神经调整药物： 50%葡萄糖注射液40ml，维生素B 6 注射液100mg，静注；茶苯海明片50mg，3次/日；谷维素片20mg，3次/日；地西泮片5mg，3次/日；盐酸氯丙嗪片25mg，3次/日；氟桂利嗪胶囊15mg，3次/日。
间歇期药物治疗：目前尚无特效疗法。可试用以下几类药物：①血管扩张剂：如倍他司汀、尼莫地平等；②抗组胺药：如异丙嗪、茶苯海明等；③中效或弱效利尿剂：如氢氯噻嗪、乙酰唑胺等，长期应用注意补钾；④钙离子拮抗剂：如氟桂利嗪等；⑤前庭功能破坏剂：如硫酸链霉素、庆大霉素等鼓室内注射，但一般限于双耳听觉功能已完全丧失者，应慎用；⑥维生素类：如B族维生素、烟酸、维生素C、维生素E 等；⑦中成药制剂：如复方丹参片、天麻定眩宁片等。
手术治疗：适用于发作频繁、症状较重、病程较长，并对于工作、生活有明显影响者。可根据情况选择以下术式：①内淋巴囊手术，如内淋巴囊减压术、内淋巴囊蛛网膜下分流术等；②前庭神经切除术；③鼓索神经切除术；④颈交感神经切除术；⑤经前庭窗减压术，如球囊切开术、耳蜗球囊造瘘术；⑥迷路切除术。
（杨光 吴佳宁 张豫滨）