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神经眼科学是介于神经科学和眼科学之间的一门边缘学科。包括的范围主要为视路、瞳孔、眼球运动及神经系统疾病的眼征等。近年来计算机技术、信息技术及影像学的迅猛发展，为神经眼科疾病的诊断带来了革命性的影响。由于诊断技术的提高，使得神经眼科学方面的病例在世界范围内空前增多，许多以前不认为是神经眼科方面的疾病也被逐步归入神经眼科范畴。
视网膜的视细胞接受外界光线刺激，经光化学反应转换成神经冲动，通过视网膜的双极细胞、视神经、视交叉、视束、视放射传到视皮质，形成视觉。因此，视网膜是视路的开始。
视网膜组织结构分十层。在胚胎发育过程中，均来自神经外胚层，但视网膜内面的九层是由视杯的内层发育而成，最外面的色素上皮层则来自视杯的外层。
视网膜主要包括三大类神经细胞，即感受光线的锥细胞和杆细胞，向视中枢传导神经冲动的神经节细胞以及介于两者之间起连接作用的双极细胞、水平细胞和无足细胞。
色素上皮层细胞是单层六边形，细胞与细胞之间通过终板紧密相连，细胞与外层的玻璃膜也贴合很紧。细胞内的色素颗粒多位于细胞的周边，细胞核位于基底部。锥细胞和杆细胞的外段穿过外界膜呈栅栏状排列并插入色素细胞中。在黄斑部中心，锥细胞密集，是视觉最为敏锐的部分。它们不通过双极细胞就直接和神经节细胞相连。离视网膜锯齿缘1～2mm处已完全没有锥细胞及杆细胞。锥细胞在明亮的光线下起作用，能辨别颜色。杆细胞对弱光起反应，无辨色功能。在黄斑部中心凹以外，神经节细胞通过双极细胞与多个视细胞连接。视乳头是视网膜神经纤维集合处。自黄斑中心到视乳头，视网膜神经纤维排列成束。在两者中央连线以上的纤维走向呈弧形并汇集在视乳头颞侧的上部，在连线以下的纤维汇集在视乳头颞侧下部，两种纤维合称视乳头黄斑束。除视乳头黄斑束外，颞侧视网膜上和下方神经纤维分别汇集于视乳头之颞上和颞下方。鼻上方纤维汇集于视乳头鼻上方，鼻下方纤维在鼻下方。视乳头上的神经纤维厚薄不一，颞侧（视乳头黄斑束）最薄，其次为颞上和颞下部，再次为鼻侧中央部，最厚处为鼻上及鼻下部。神经纤维的厚度决定视乳头水肿最早出现的部位，越厚越易于积液。因此，视乳头水肿时的边缘模糊最早出现在视乳头鼻上和鼻下缘，其次为鼻侧，再次为颞上和颞下缘，最后才为颞侧。
视神经是由视网膜神经节细胞发出的神经纤维（轴突）构成。这些神经纤维虽也有轴和髓鞘，但没有神经膜。因此，和周围神经的组织结构不尽相同。视神经纤维间的分隔依赖于神经胶质，很像大脑白质的结构。实际上，视神经是脑实质的一部分，并属于前视路。
视神经分四段：球内段；眶内段；视神经管内段；颅内段。
球内段是由视网膜神经纤维集合于眼球后极鼻侧稍上方而成，称为视乳头。外观椭圆，直径约1. 5mm。因其色泽及外形不同于周围的视网膜，在眼检镜下一望便知。视乳头向后通过脉络膜和巩膜的一段视神经，长仅1mm。在这里有巩膜结缔组织构成的筛板。视神经纤维通过筛板的筛孔后行。筛板前的神经纤维无髓鞘，而筛板后的则有，故前者和视网膜一样透明，可以透过光线。
视神经在眼球后极鼻侧稍高处出眼球，由此向后到视神经孔为眶内段，长约25mm，略成S状弯曲，这有利于眼球转动。在眶尖部视神经孔处，视神经丛Zinn总腱环孔中穿过。来自颅内的软膜、蛛网膜和硬膜也包绕视神经并向前延伸连于球后。视神经的蛛网膜下腔和硬膜下腔连通于颅内的相应腔隙。在视神经周围有睫状后长动脉、睫状后短动脉与睫状神经穿入眼球。在球后约8～15mm处，视网膜中央动脉自下方穿入视神经内，相伴的静脉则在同一部位由视神经穿出并在包绕视神经的蛛网膜下腔内行走一段距离后再穿出硬膜（图6- 1）。
图6-1 视神经结构
管内段长约5～6mm。在穿过视神经管时有眼动脉伴行。也有软膜、蛛网膜和硬膜包裹。但此处的硬膜分两部：外周部和眼眶的骨膜融合成覆衬视神经管的骨膜；内侧部仍与蛛网膜和软膜相连，以固定这一部位的视神经。
颅内段长约10mm。位于蝶鞍之上，其外侧是颈内动脉，分出的眼动脉潜行于视神经之下。视神经的上方是前穿质、嗅束和大脑前动脉。
视神经各段的血供不尽相同。球内段是由Zinn- Haller动脉环供血，这一动脉环接受来自睫状后短动脉、视神经周围的软膜动脉丛以及视乳头周围脉络膜动脉的吻合支的供血。脉络膜动脉也直接发出小支供应视乳头组织，但其中以睫状后短动脉的血供为主。视乳头表面虽还有视网膜中央动脉的小分支供血，但仅起辅助作用。眶内段中央部的血供来自轴性血管系统，周围部来自软膜血管网。视神经管段及颅内段均由软脑膜的血管网供血，但上部的血源主要来自大脑前动脉，下部则以颈内动脉为主，眼动脉及前交通动脉的供血仅起辅助作用。
视交叉为一呈长方形的神经纤维块，其横径约12mm，前后径约8mm，厚约3～5mm。它位于蝶骨视神经沟之后上方，第三脑室的前壁和底部的交界处，构成第三脑室隐窝的向前延伸部。在脚间池前部，略呈倾斜，后缘比前缘高。在垂体上部，除其后缘之外均浸在脑脊液中。由于视神经颅内段长短不同以及汇成视交叉的角度大小不同，故其与垂体的位置关系亦因人而异。若以垂体为位置对比的起点，则统计资料表明，约79%位于垂体的后上方，即轻度后置位； 12%偏于垂体的前部，即轻度前置； 5%极度前置；位于视交叉沟之前； 4%极度后置到鞍背。视交叉与鞍膈并不直接接触，两者相距5～10mm，其间隔有脚间池。
前方为大脑前动脉及其交通支。外侧为颈内动脉。当颈内动脉穿出海绵窦顶部时，在视神经与视束的夹角之间与视交叉相接触。其后为乳头体和灰结节，由后者发出的漏斗部伸向前下并成为垂体柄穿入鞍膈。其上为第三脑室的前端，视交叉的后半把三脑室的前壁分割为前、后隐窝。前者称为视隐窝，其壁系第三脑室前壁终板的前壁。后者为漏斗隐窝。其下为垂体，外下方为海绵窦，其中的第三脑神经和视神经靠得最近。
两侧视神经纤维分为鼻侧的交叉纤维和颞侧的不交叉纤维。前者约占全部纤维的70%～75%，其余属后者。在视交叉中，来自两眼鼻侧半的视网膜及黄斑纤维互相交错，形成复杂的排列。在视束起始处，一侧的不交叉纤维与对侧的交叉纤维会合，组成视束。
来自两眼鼻侧视网膜的交叉纤维在视交叉处并非简单的对角线相交。下部纤维进入视交叉后即位于其腹面并走向对侧，越过中线时和来自对侧的纤维交叉，继续前行后即呈弓状，先凸入对侧视神经末端并深入其前达3mm，然后弯向视交叉并沿其外侧向后内进入对侧视束的下方并继续后行。上部纤维则混杂在同侧的不交叉纤维之中后行并进入视束的始端，而后再呈弓状弯曲，沿视交叉的后部越过中线，进入对侧视束的上部而继续后行。
来自视网膜颞侧的不交叉纤维进入视交叉后均沿其外侧后行进入视束。颞上部纤维靠近内侧上方，颞下部纤维则位于外下。其中均混有来自同侧鼻上方尚未交叉和对侧鼻下方已经越过中线的两种纤维。
在视神经颅内后部，黄斑纤维仍位居中央；在视交叉前部，交叉与不交叉纤维开始分离。前者交叉过中线向后上走行，在视交叉的最后端与来自对侧黄斑部的不交叉纤维汇合，进入对侧视束的中央，并随视束后行。
供血动脉分上下两群：上群由大脑前动脉发出许多小动脉组成，这些小动脉供应视交叉的外侧部、视神经和视束的背面；下群是一个吻合极度丰富的动脉系统，名为脑垂体上动脉群，它们分别来自颈内动脉、后交通动脉以及大脑后动脉。
从视交叉至外侧膝状体的一段神经束称视束。外观呈扁圆柱形。自视交叉向外后，从灰结节与前穿质穿过，变得更扁更薄，状如条带。先紧靠在大脑脚上部的前面，然后绕到外侧，在内囊与脑底之间进入大脑半球。
视束的后部被一个浅沟分成内侧根与外侧根。内侧根连于外侧膝状体的外侧，其纤维则分散至整个外侧膝状体的内部。
外侧膝状体形如马鞍，位于丘脑枕的外侧，由白质和灰质相间构成。白质以视束的有髓纤维为主。灰质则分为两个大核团，腹核和背核。腹核与视觉无关，背核则为前视路传入纤维的终点站，其中的神经细胞是视路的最后神经元。人的背核由界线分明的六层细胞性板块组成，交叉的神经纤维主要止于两侧周围层和中间层（1、4、6层），而不交叉的纤维主要止于同侧的中央层和中央内侧层（2、3、5层）。黄斑部投射纤维在外侧膝状体的代表区呈菱形，并占据尾端3/4的区域，且包括全部的六层（每侧三层）。由背核神经元发出的纤维形成视放射。此外，外侧膝状体还通过上丘臂与四叠体的上丘相连。
视束的血管完全来自其周围软膜的血管网。前部血供通过脉络膜前动脉的分支与包绕视交叉的血管网相连接。后部血供主要来自大脑后动脉的丘脑前穿支群，且与来自大脑中动脉的软脑膜血管吻合。外侧膝状体由大脑后动脉的丘脑膝状支和脉络膜前动脉共同供血。
视放射是外侧膝状体换元后的新纤维，称为后视路，亦称膝距束。视放射自外侧膝状体发出向外，在侧脑室前形成密集的纤维束，称为视脚。在经过内囊后肢的豆状核下部和后部之后，即呈扇形展开并形成一个凸面向外的“新月”。代表视网膜上半的膝距纤维由外侧膝状体的下方发出后经内囊向后上行，在顶、颞叶内绕侧脑室下角的上壁形成视放射的背面。代表视网膜下半外周的膝距纤维，由外侧膝状体的外下方出发，向前下稍延伸后，再向后方呈方形越过侧脑室下角前部，构成视放射的腹面。这些纤维称为Meyer袢。输送黄斑部冲动的纤维自外侧膝状体的尾端出发，向上行再转向后位，继续后行抵“新月”外侧并位于视放射的中间部。其外侧和上下方均系代表周边视网膜的纤维。
除上述投向皮质的纤维之外，视放射还包含有从皮质至外侧膝状体、丘脑、四叠体、上丘及动眼神经核的纤维。
血液供应有三个来源：前部（内囊后部之前的视放射）接受来自脉络膜前动脉的穿支；后部主要接受大脑后动脉，特别是距状裂动脉分支的血液供应；中央部由大脑中动脉的小分支供血。
大部分视皮质位于与枕叶距状裂有关的部位，埋藏在距状裂及其分支和副回之中；一部分在枕叶表面。距状裂将枕叶内侧分为上下两个回，即楔回和舌回，其上下唇皮质称Brodmann17区。血供主要来自大脑后动脉的距动脉，但颞后动脉和枕顶动脉亦参与供血，大脑中动脉则协助供给距状裂的前端。靠近后极外侧面，大脑后动脉和大脑中动脉的吻合丰富。
大脑皮质17区是初级视区，其相应的视网膜代表区有严格布局。传递视网膜上部冲动的神经纤维投射到距状裂上缘的大脑皮质，传递下部冲动的纤维投射至下缘。视网膜周围的纤维投射到距状裂周围的前部，视网膜中央的黄斑部纤维则投射到它的后部，并以距状裂为中心自枕极向前延伸2. 5cm。在光刺激的作用下，视网膜的杆细胞和锥细胞产生的信息，先经其他类型视网膜细胞进行初步加工和分析，然后通过视网膜神经节细胞以神经冲动的形式将信息沿其轴突传向外侧膝状体并换元和作进一步加工分析，再将其传送到枕叶初级视皮质。初级视皮质并不是视觉通路的终点站，视觉信息在此处进行又一次加工后，再传递到若干更远的目的地，即皮质联合区。光感受细胞及其传递纤维之间的这种组织形式十分适合于视网膜对物体形状和运动产生不同的反应。即使是同一物体，由于刺激视网膜的部位和角度不同，输送到皮质的信息也不同。光亮、阴影、光对比度、直线与曲线都是对视网膜的不同刺激，对于脑来说也意味着不同的信息。这些信息的意义不仅取决于它们的时间排列，更取决于被兴奋纤维的空间排列。在它们到达视皮质并经皮质细胞分析和整合后，视信息才开始进入意识，成为视觉。
包括18区和19区。18区是纹旁区，即第二视区。19区是纹周区，亦是第三视区。初级视皮质只有和邻近新皮质18、19区的短联系纤维，没有经胼胝体的长联系纤维，也没有至同侧半球内其他新皮质的投射。因此，来自视网膜的刺激到达视皮质后，能通过短联系纤维形成一条至18区的传递径路，同时在此区形成一个印迹。以后，同一性质的视刺激（如物体）就易于沿着先前的传递径路传导，并与早先留下的印迹相印证，若能互相吻合，则获得了和这一印迹相同的印象，从而建立了认识。所以18区是视觉认识中枢，主司对物体的识别。18区的上部与生物的认识有关，下部与非生物的认识有关。当第一次看见一个物体并在18区形成印迹的同时，在19区亦形成相同的印迹，它能通过回忆激活，所以19区和影像的再现有关。当印迹在19区形成之后，即能通过该区发出的长联系纤维和各有关的初级皮质感觉区联系，即将视觉和其他感觉相联系；各种视觉刺激（嗅、味、听，一般感觉等）均能激活19区的印迹。
位于优势半球顶下小叶，包括角回和缘上回，约相当于39和40区。其神经细胞的纤维髓鞘形成较迟，树突出现也迟，细胞在小儿后期才成熟。顶下小叶接近丘脑投射纤维少，但由于它位于视觉、听觉、躯体感觉之间并接受邻近联合区来的大量纤维，所以是联合区的联合区，故称第二联合区。它是人类某些特有高级功能的整合中枢，使得各种感觉之间的联系更为密切，上升为完整的知觉。
多数均系视皮质和视放射同时受损。病因依次为外伤、血管病、炎症、脱髓鞘疾病、肿瘤等。常见表现如下：
特点是视野缺损的对称性和黄斑回避。多为不完全性同向偏盲，偶可表现为象限盲，常为下象限盲。如果病变仅影响一侧视放射最后部的黄斑投射区，则产生两眼完全对称的中心性同向偏盲。双侧距状裂上方视皮质和视放射的损害（如枪弹伤）可产生双侧下象限完全性半盲；也有关于血管病损害距状裂下方引起双侧上象限完全性半盲的报道。此外，枕叶病变可有下列特殊类型的视野变化。
（1）颞侧新月形视野缺损及颞侧新月形回避：
单眼颞侧视野周边部出现小于30°的新月形缺损，系对侧距状裂前端局限性病变损害颞侧周边部不成对纤维所致，为视交叉后出现单眼视野缺损的唯一部位，有定位意义。可见于枕叶肿瘤早期，随后即发展为同向偏盲。与之相反，靠近枕极而未影响距状裂前端的病变，则可在同向偏盲的视野图上出现对侧眼颞侧的新月形视野正常区，称新月形回避，多见于血管病变。有人认为新月形回避的定位意义大于新月形缺损。
（2）交叉性象限盲：
系双侧性同向偏盲的不完全型。表现为双眼的视野缺损在两个不相邻的象限，系一侧距状裂上唇和另一侧距状裂下唇同时受损的结果。
（3）单侧视觉忽略（unilateral visual inattention）：
亦称同向视野的视觉消除（visual extinction in homonymous fields），简称为视觉消除。临床表现是一般的视野检查正常，但当距离注视点相同的两个目标同时出现在右半和左半视野计上时，患者仅能看见其中的一个，另一个则被“忽略”。“忽略”或“消除”的一侧为异常。见于对侧枕叶、顶-枕区或额叶病变，但无更加确切的定位意义。
（4）视觉离解（dissociation of visual perception）：
见于枕叶病变，表现为偏盲患者能感知盲野中物体的运动，但不能感知物体的形状。这种现象常提示偏盲正在恢复。
（5）双侧性同向偏盲：
系双侧视皮质受损引起，可同时发生或先后发生。同时发生者多于起病时双眼视力完全丧失，但为时短暂，一般仅数分钟，偶可持续数天，而后恢复。中心视野首先恢复，范围日渐扩大，甚至完全恢复，少数为永久性皮质盲。先后发生者先出现一侧同向偏盲和黄斑回避，视力正常，几周或几年之后出现另一侧的同向偏盲，亦有黄斑回避，以至仅保留黄斑投射区的视野，视野呈管形。最终的结果和同时发生的双侧同向偏盲相同。如果病变范围广泛，中心视野可完全丧失，也称为皮质盲。病因多系高血压动脉硬化，偶见于高血压危象和外伤。
（6）黄斑盲：
双侧视皮质黄斑投射区的损害可产生双眼中心暗点，称为黄斑盲。仅偶见于枪弹伤或枕部骨折的压迫。
皮质盲系枕叶视皮质的局限性病变引起，枕叶前部不受影响。多系缺氧或窒息所致，见于各种年龄。引起大脑盲的损坏范围则广泛的多，多系动脉硬化所致，常见于老年人。两者的临床表现相同。因此多数作者把它们作为同义词。
系大脑器质性病变所致的视觉认识障碍。指在无视觉缺陷、无失语、无明显智能障碍情况下所出现的视觉意义丧失。即表现为视而不见与见而不识。兹将各种特殊的视失认分述如下：
（1）文字失认：
通常称为失读症（alexia），属符号视失认范畴。一般分两种：
1）伴失写的失读（alexia with agraphia）：亦称皮质性字盲（cortical wordblindness）或视觉符号失认（visual asymbolia），表现为不能随意的读或写（包括听写和抄写）。Dejerine最初报告的病例除有右侧同向偏盲外，无其他明显的神经系统体征。其病变部位在左角回下3/4区域。由于左角回是文字记忆中枢（认字中枢），其病变将导致理解书写语言的能力丧失，患者不会书写，但听觉语言理解功能正常。
2）无失写的失读（alexia without agraphia）：表现为不能凭借视觉读字和音符，但常能读数字，计算力基本正常。一般均能正确地自动书写、听写和抄写，但不能读出自己写出的字。患者不能将字的印刷体换写成手写体，但能用手指模仿文字的外形，或被动地在空中画字并读出此字，即能通过手指的运动读字。左枕叶病损和胼胝体压部损害系其病理基础；左大脑后动脉供血区的梗死是常见原因，少数为肿瘤或脑萎缩。Dejerine认为这是一种分离综合征，是视皮质和语言区的分离所致。由于左侧视皮质被破坏，左半球无视觉冲动传至左角回，患者仅能靠左视野感觉文字；由于右大脑不能读，右侧视皮质所接受的视觉刺激必须传递至左角回之后方能读。胼胝体压部的损害破坏了右侧视皮质至左角回的联系径路，使绝大多数的视觉冲动不能输送至大脑皮质的左角回，所以患者不能读。由于角回本身未受影响，故书写无碍。因此，任何阻断双侧视觉冲动输送至左角回的病变均可产生无失写的失读。如果某一白质病变破坏了左侧视皮质至左角回的联系纤维，又同时破坏了胼胝体压部，必然产生同样的综合征。
（2）数字失认：
也表现为一种失读，见于优势半球顶间回皮质区损害，因它位于大脑中动脉和大脑后动脉的交界处，血管吻合丰富，不易引起血供障碍，所以数字失读少见。Geschwind等认为，文字失读不伴数字失读的原因是数字不仅和视觉有关，也和其他感觉有关；小儿计数是先用手指，而后方用数字，故当视觉认识障碍发生后，仍可通过其他途径的联系认识数字。
（3）音符失认：
亦称音符盲。常伴有文字盲及失乐盲（amusia），即丧失了理解音乐、阅读乐谱的能力；但可单独发生。见于优势半球顶叶的小病灶。
（4）物体失认（object agnosia）：
指不能借视觉认识非生命体，但能借听、嗅、味或触等其他感觉迅速辨认物体。患者能画出看到的物品，但不认识，即他有正常的物体视觉，但不能通过视觉辨明物体的特征，也不了解物像的意义。完全性物体视失认表现为不认识熟悉的环境，不知身在何处，不能自己进食（不认识餐具和食物）。走路时能避开物体，常靠触摸、声响或气味识别物体。大多能借视觉认识人和动物，偶有伴人面失认者。常伴无失写的失读、颜色失认（见后）和语言记忆力减退。Albert等报告的尸检病例，生前中心视力正常，能借助视觉看、画和描写物体，阅读正常，也无复杂的空间视觉障碍，但不能凭视觉认识物体；尸检显示胼胝体完整。Benson和Albert曾经认为，物体失认系由优势半球的视觉径路与胼胝体压部和非优势半球的下纵束（inferior longitudinal fasciculus）联合损害所致，由于这种联合损害的机会极少，故临床罕见。后来Albert根据以上解剖资料对上述意见作了修改，认为病理基础是双侧视觉-边缘系统联系的损害，破坏双侧下纵束即足以产生物体视失认，不一定要有胼胝体压部受损。
部分性物体视失认较完全性者常见，表现为对物体的个别属性失认，如认不清物体形状，却认识其颜色，或者认识物体的整体，而不认识其组成部分；也可能相反，仅了解某些属性，而不认识整个物体。常见的类型如下：
1）颜色失认：分下列三种：①脑性色盲（cerebral achromatopsia）。指后天性脑损害所致的色觉明显损害和色觉丧失。一切物品均被看成灰色或灰白色，轻症病例仅不能区别类似的颜色，如青蓝不分和紫红不分等。脑性色盲均伴有视野缺损，半数以上为上象限半盲，大多数均伴人面失认。双侧大脑半球后部下方病变为其病理基础，主要影响梭回和舌回。有人认为系其中一群色觉敏感细胞受损所致，多系血管性病变，偶为外伤。其和先天性色盲的区别在于前者影响色谱中全部颜色的辨别力，以蓝色端较为显著，而后者大多仅影响某一类色觉。总的来说，脑性色盲与视网膜锥细胞功能障碍所致的色觉异常在临床色觉检查中难以鉴别，需对整个临床表现进行全面深入的分析。②颜色失名的分离综合征。患者无颜色认识障碍的主诉，色觉检查结果亦正常，但对颜色命名错误。表现为不能对看见的颜色赋予正确的名称，也不能在听见颜色的名称之后，在许多颜色中选出与名称相符的颜色。另一方面，患者能正确地完成单纯语言性或单纯非语言性的配色试验。例如，在听到香蕉是什么颜色的问题之后，能正确回答“是绿的”。患者能给所见颜色配上相同颜色，也能给果品素描涂上正确的颜色。典型病例均伴有无失写的失读，二者的病理解剖基础相同，均被认为是一种视功能和语言功能的分离综合征。常见于左侧大脑后动脉闭塞。③颜色失名的失语综合征。患者无颜色认识障碍的主诉，和上述分离综合征有一点不同，即口语测试物品颜色常回答错误。这可能是一种限于颜色名称的失语，一般认为系与颜色命名有关的皮质结构受损所致。可不伴其他类型的失语。病损部位在左侧大脑半球的下顶小叶。
2）地形失认（topographic agnosia）：亦称视觉空间定位障碍（visual spatial disorientation）。一般分下列数种。①Kleist结构失用（constructional apraxia）。系指在二维或三维空间内失去正常构图和造型能力。即不能正确地画图、书写、用柴火拼几何图案、用积木搭建筑物等。患者作品的空间关系常紊乱颠倒，不成比例。可能是一种视知觉障碍导致视觉不能指导运动的结果，常见于非优势半球顶叶病变。②空间视觉定位障碍。表现为眼前物品虽然看得清楚，当去攫取时，手掌伸得过远、过近或方向错误。多见于非优势半球角回病变。③地形记忆丧失（loss of topographical memory）。对过去熟悉的地方失去视像记忆，以至患者常迷路，走错房间，睡错床铺而不自觉。亦见于非优势半球顶叶病变。④地形失认（topagnosia）指正确的地形感丧失。患者虽能想象出熟悉的地形的方位，但一联系实际就不行。表现为道路混淆，方向错误和转弯错向。常诉对原来熟悉的道路感到陌生或认不清方向，甚至在病房内也找不到自己的床位。多见于胼胝体压部损害。⑤穿衣失用（dressing apraxia）。表现为穿衣动作困难，可能是由于对左侧视觉空间的忽略。Duke- Elder称之为单侧空间失认，系非优势半球顶叶损害的结果。
3）忽略综合征（neglect syndrome）：指对左侧视野内物体的视失认，特别是失读。也称为Riddoch综合征。传统认为是右顶叶后部病变所致，但亦见于丘脑、中脑的网状结构病变和胼胝体联系纤维的阻断。Heilman认为，右大脑半球传递双侧的唤醒冲动，而左大脑半球仅传递右侧的唤醒冲动。故右半球病变可产生双侧性忽略综合征，但以左侧视野（右大脑半球支配）的忽略现象更为明显。
4）生物失认（animate agnosia）：能辨认环境即物体，但不能认识各种生物。常见的有以下几种：①人面失认（prosopanosia）多伴有左上象限盲或左侧完全性同向偏盲，右侧同向偏盲偶见。常伴有地形记忆丧失和偏侧身体失认。根本缺陷是患者不能在同一范畴内辨明物体的特性，故仅认识一张脸为人面，却不能辨别这是某一张特殊的脸。对人面视觉资料的加工功能位于非优势半球，故人面失认仅见于非优势半球病变。Benson等认为，胼胝体后部病灶和非优势半球下纵束的损害系病理基础，常见病因为大脑后动脉闭塞。②Gerstmann综合征，手指视失认属于生物性局部性失认，左右侧定向障碍则和视觉空间失定向有关。据认为手指视失认系左角回病变引起，而左右侧定向障碍则和缘上回病损有关。③体像失认（autotopagnosia）亦称体象障碍。系一种对自身各部结构的认识障碍。有许多种表现。Babinski偏瘫漠视症（anosodiaphoria of Babinski）表现为了解偏瘫的存在，但对之漠不关心。偏侧身体失认（hemiasomatognosia）表现为对病变对侧的身体失去关注，偏瘫可有可无。
脑器质性病变所致的幻视可分两种：一种是原始的不成形视觉如光幻视、色幻视；另一种是成形的复杂视象如人像等。偏头痛的闪光亮点属前者，颞叶癫痫的人物、场景幻觉属后者。视物显小性幻觉（lilliputian hallucination）则见于癫痫先兆、脑肿瘤、药物中毒和某些传染病的恢复期。
Winferger认为，幻视本身无定位价值，视路中任何部位的病变均能引起。它不是大脑皮质的局部兴奋，而是一种精神障碍，是整个皮质整合功能障碍的结果。幻象的复杂性取决于精神和体质因素。但Walsh等仍然认为，成形幻觉系颞叶病变所致，不成形幻觉和形象不确切的成形幻觉系枕叶病变所致。
视觉对物体的形状、距离、大小的感知发生歪曲称为视物变形。视物形象改变成变远、变近、变小，也称视象感觉障碍（dysmetropsia）。以视物变小较多见，常为偏头痛的先兆，视物变大则多系癫痫发作的前驱；二者均常见于视皮质损害。癔症也可有视物变大或变小，甚至一眼视物变大，另一眼视物变小，或者两眼看见的物体一侧大于另一侧，是视觉心理功能障碍的结果。周围性视物变形见于视网膜病变。病理基础是视细胞的间距改变，间距变大则视物变小，反之则变大，故黄斑部水肿时视物变小，瘢痕形成后则视物变大。
系一种色觉的歪曲。表现各不相同，一种是环境看上去染了色。一切均呈金色或红色；另一种为色觉强度改变，觉得物体的颜色过于明亮和鲜艳，看上去极不舒服，即使是柔和的阳光亦可引起头晕目眩。偶可出现色视持久和色视扩展，例如看红色物品后，整个环境均呈红色，并可保留达半个小时。常伴有人面失认和上象限半盲，可出现在脑性色盲之后，多系双侧枕叶病变引起，见于双侧大脑后动脉闭塞。
指注视的目标移去后，视象仍持续存在或出现复视。通常为视象出现在偏盲侧，见于枕叶病变。系正常抑制释放，视皮质出现病理性过渡活动的结果。
偶见于非优势半球的顶枕区病变，常伴有视物变小性幻觉或单眼复视，机制不明。
原发于视网膜的感染（包括菌性栓子栓塞）并不多见，一般为细菌性、真菌性和风疹性视网膜炎。急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变亦包括在内。由脉络膜炎或附近结构炎症扩展的继发性视网膜炎属普通眼科范围，此处从略。
1.细菌性和真菌性视网膜炎 前者多见于有感染病灶者，后者多见于长期全身应用抗生素和免疫抑制剂者。感染灶的细菌或真菌以栓子形式被带到视网膜，停留在动脉中，引起中央动脉或其分支闭塞，致视网膜缺血、水肿，视力突然丧失或视野缺损。继之病菌繁殖，破坏视网膜，侵入玻璃体，形成玻璃体脓肿，称为转移性眼球内容炎。临床表现为视力严重减退或完全失明。眼睑轻度肿胀，球结膜重度混合充血，轻度水肿，角膜后沉淀，房水混浊，瞳孔区有黄白色反光，以及明显的睫状体压痛。眼球内容物炎症进一步发展时，炎症累及全部眼球壁致上述症状加剧，光感消失，眼睑和球结膜充血水肿，角膜弥漫性混浊，前房积脓，眼球突出，不能转动，同时还有发热、血液白细胞计数增高等全身症状，称为全眼球炎。一般说来，真菌性的病程较细菌性慢。另外，细菌或真菌栓子也多先停留在脉络膜内，引起脉络膜炎，而后再向视网膜和玻璃体扩展。
如早期发现并及时从血液、房水或玻璃体中检出致病菌，采取正确的药物和玻璃体切除术治疗，有可能保存眼球不同程度的视力。
2.风疹性视网膜炎 病变为视网膜色素上皮细胞层的色素广泛而不规则地脱落。见于幼儿，都是母体在妊娠头三个月内患风疹经胎盘感染给胎儿所致，发病率高，约占娩出子女的50%。眼底可见椒盐状色素斑，常限于后极部，也可延及周边部，荧光素眼底血管造影显示过渡荧光斑；视网膜血管正常。多伴有其他先天性眼病，如无白内障、青光眼及其他影响视力的眼病，视功能一般正常。
3.急性后极部多灶性鳞状上皮病变（acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy，APMPPE）多发生在25岁左右的年轻人，可为双眼，发病较急，病前有病毒感染史。在眼底后板部出现一个或多个扁平灰白或黄白色病灶，边界不清，约1/4～1/3视乳头直径大小，位于视网膜下，主要影响黄斑部，致视力减退。在荧光素眼底血管造影的早期，病灶常遮盖脉络膜背景荧光。多自行消退，视力恢复，遗留色素。
视神经炎一词通常泛指以视力减退、视野缺损为主要症状的许多视神经疾病，除感染外，也包括脱髓鞘病、中毒、营养缺乏以及代谢障碍等。炎症可发生在视神经的任何部位，当位于视神经前段视乳头时，称为视乳头炎，位于球后段视神经时，称为球后视神经炎，后者包括急性视神经周围炎。
因感染所致的视神经炎发病急，多为单侧，视力减退迅速而严重，甚至仅剩光感。如尚有一定的视力，视野检查可检出中心暗点、旁中心暗点、弧形暗点或扇形视野缺损。瞳孔变化与视力减退程度一致，对光反射迟钝，单眼视力丧失的瞳孔变化主要是直接对光反射消失，双眼视力均很差时，瞳孔扩大。视网膜电流图正常。脑膜炎、鼻窦炎或眶内炎症引起的急性视神经周围炎常有视野缩小，按压眼球或眼球转动时感球后疼痛。
眼底改变视病变的部位而定。如为远离筛板的球后视神经炎，则早期视乳头正常，晚期常因下行性视神经萎缩而致视乳头呈不同程度的苍白；如炎症靠近筛板，则在早期可出现视乳头充血。
视乳头炎的眼底改变较明显。视乳头边缘模糊、充血、隆起。视乳头表面有放射状出血和黄白色棉絮状渗出。视网膜动脉稍细，静脉扩张，因视网膜血管周围组织有炎性浸润，视乳头及其附近的血管两旁常出现黄白色伴随线，视乳头周围的视网膜有条状混浊。视乳头炎应与视乳头水肿鉴别，后者早期视力正常，视野变化为生理盲点扩大而无暗点或视野缺损，视乳头隆起显著。
视神经炎如及时治疗，预后较好，视力一般在数周内可完全或部分恢复，如果恢复不完全，则常遗有中心暗点及视乳头苍白。
治疗为综合性。用抗生素或抗病毒药、皮质类固醇、能量制剂、B族维生素等，同时进行病因治疗。
是较常见的脱髓鞘疾病，又名Devic综合征。主要侵犯视神经和脊髓。急性或亚急性起病，青、壮年多见，儿童罕见。有反复发作倾向。有的有发热、头痛、上呼吸道或胃肠道感染等前驱症状，有的以眼部症状起病，有的则先有脊髓症状。视神经与脊髓症状出现的间隔期不一，多在两个月内，也可长达数年。同时起病者较少。有人认为本病是多发性硬化症的亚型。
双眼先后视力严重减退，完全失明者少见，开始时常伴有眼痛。因脱髓鞘病灶不规律，视野改变亦有多种类型，中心暗点常见，也有向心性视野缩小、同向偏盲或象限盲。经一段时间后，视力、视野可恢复。眼底在早期多为视乳头炎，亦可正常或有视乳头水肿，晚期萎缩。眼震和眼外肌麻痹较少见，瞳孔对光反射正常。
可损害脊髓任何平面，胸段多见，颈段次之，多为横贯型。常先有肢体麻木、灼痛或电击样痛，而后截瘫、排尿困难以及病变平面以下深浅感觉减退或消失。偏瘫少见。瘫痪可向上发展，以至影响呼吸，危及生命。
脑脊液可正常，发作期有半数病例细胞数和蛋白量轻度增高，Y-球蛋白常增高，免疫球蛋白大多正常。胶体金曲线正常。发作期皮质类固醇治疗有效。
约80%为胶质瘤，其中以星形细胞瘤及多形性胶质母细胞瘤为主，常和神经纤维瘤并发，多数原发于眶内，向颅内延伸，少数原发于颅内，向眶内延伸。儿童及少年多见。其余20%主要为视神经鞘的脑膜瘤，偶为纤维瘤。
（1）胶质瘤：
系最常见的视神经肿瘤，占眼眶肿瘤的40%；最常见的类型是星形细胞瘤或星形细胞瘤与少枝胶质瘤的混合型。多形性胶质母细胞瘤十分少见，均成年发病，迅速死亡。前二者的临床表现相同，且常和神经纤维瘤病有联系，在患者及其家族成员中，牛奶咖啡斑和神经纤维瘤的发生率在10%～50%之间。X线摄片常见视神经孔扩大，如果正常，则视神经胶质瘤的可能性很小。常在孩提或少年期起病，15岁以前出现病状者占85%，女性多见。眼球突出和视力减退显著，但后者可发生在前者之前许多年。少数病例有病眼的水平性或垂直性眼震，为早期症状，或见于视力减退后。眼球突出多直接突向前方，眼球运动障碍很少见；如果突向颞下方，则眼球上转受限。视力减退通常在就诊时即很重。位于颅内段的肿瘤仅有视力丧失，很少发生眼球突出，因易于累及视神经后端及压迫下丘脑，故另有对侧眼的视野缺规、尿崩症和性早熟。如果病变起于眶内段，则眼球突出显著，且可有斜视。开始即出现双侧视神经病状者罕见，如果发生，则可能伴有神经纤维瘤病。原发性视神经萎缩常见，视乳头水肿或视乳头表面组织增殖性变化偶可见到。发生于视乳头的胶质瘤常伴有多发性视网膜胶质瘤，病程十分缓慢，甚至可自行停止进展。多数眶内视神经胶质瘤均于后阶段向颅内扩展而导致死亡。手术切除有效，即使部分切除亦常使复发延迟多年。
（2）脑膜瘤：
虽归类于原发性，但因其来自硬脑膜或蛛网膜，故对视神经损害的实质是继发性压迫。由于肿瘤的成分不同而分为内皮细胞型和纤维型。
1）内皮细胞型：来自视神经周围硬膜下腔的衬里内皮细胞或蛛网膜的覆盖细胞，通常位于眶内，精确的起点不易确定，可原发于视神经的眶内段，或原发于视神经管内段而后向前延伸入眶。这是一种发展缓慢的良性瘤。多不扩展至硬膜外，亦不侵入软膜，常缓慢增大而占据整个眼眶，但一般不穿破眼球和侵入视乳头，沿视神经向颅内扩展仅见于末期，可伴有神经纤维瘤病或全身性印记如牛奶咖啡斑等，亦可伴发睫状神经的神经纤维瘤或多发性颅内胶质瘤。
发病年龄较晚，半数在30岁之后，亦见于老年。临床表现为复视、视力丧失、视乳头水肿和眼球突出，偶有眼部疼痛，眼球突出发生在早期，而后才影响视力，眼球运动障碍明显，可因渗出而引起视网膜脱离。病情进展缓慢，一般延续十几年至数十年。X线片常示眶部骨质的密度增加或脱钙。如果病变位于视神经孔，则能见到该孔的扩大或变窄，后者系骨质增生的结果。可行手术切除，即使切除不彻底，局部复发亦罕见。
2）纤维型：罕见，系一良性肿瘤，常10岁前起病，女性较多。仅影响视神经的硬膜鞘，最终亦可充分增大至充满眼眶而引起眼球突出、复视和视力丧失。
视网膜母细胞瘤直接向视神经扩展常见，并可迅速沿视神经扩展至颅内，且通常是其致死原因。脉络膜黑色素瘤亦可直接侵及视神经，但较少。视神经和视神经鞘的转移瘤罕见，一般来自乳腺、肺、胃、肾和卵巢，转移性肉瘤可来自纵隔。局部症状类似原发性视神经肿瘤，常迅速恶化致死。
多为邻近的脑膜瘤和颅底侵入瘤。
（1）嗅沟脑膜瘤：
多源于筛骨筛板部硬脑膜。影响视神经时，有视力下降及原发性视神经萎缩，也有视野改变如中心暗点、周边视野缩小或两侧不对称的视野缺损等。有时双侧视神经受累而两眼视力减退。早期常有前额部或眶后部疼痛，单或双侧嗅觉丧失。肿瘤压迫额叶底部可引起冷漠和智能障碍。颅内高压时，常有双侧视乳头水肿，少数呈现Forster- Kennedy综合征。
（2）蝶骨嵴脑膜瘤：
内侧型也常压迫视神经产生与前述相同的视力、视野和眼底改变，有时有单眼鼻或颞侧视野缺损，若累及视交叉，则有双侧视野改变。如压迫海绵窦及眶上裂，则产生海绵窦或眶上裂综合征。颞叶受损时，可有对称性同向偏盲。外侧型多引起颅内高压，侵入眼眶可引起视力减退、眼球突出，眼球运功受限或引起眶顶和眶外侧壁骨质增生，致使眼眶变窄，眼球受挤，向外突出，但视力无障碍；眼睑及结膜多有充血和（或）水肿，沿外侧裂生长的蝶骨嵴扁平脑膜瘤可侵犯颞叶，引起幻嗅、幻味和幻视。
主要是胶质瘤，星形细胞瘤多见；其次是脑膜瘤及纤维瘤，包括从视神经延伸而来者，均较少见。主要表现为双颞侧偏盲或不规则的视野缺损，以及由一侧开始的双眼视力减退和视神经萎缩。肿瘤也可延伸至视束、下丘脑等处，引起中脑导水管阻塞，产生颅内高压，致双侧视乳头水肿。侵入眶内时则眼球突出和眼球运动受限。X线检查可见蝶鞍扩大，床突破坏，有时双侧视神经或眶上裂扩大。临床上很难与压迫视交叉的肿瘤鉴别。
常见的有垂体瘤、颅咽管瘤、鞍区脑膜瘤，第三脑室肿瘤等。视交叉部也是蛛网膜炎的好发部位，应注意鉴别。早期症状可与球后视神经炎类似，晚期症状复杂。分述如下：
（1）垂体瘤：
70%左右为嫌色细胞瘤，其次为嗜酸细胞瘤及多形性腺瘤（含嫌色和嗜酸两种细胞），嗜碱细胞瘤较罕见。
1）内分泌障碍及头痛：在上述各种垂体瘤中，嗜碱细胞瘤体小，不突出鞍外，主要症状为内分泌障碍，呈现皮质类固醇增多症，即Cushing氏病。嗜酸细胞瘤早期只表现内分泌障碍，因生长激素分泌过多，青春期以前出现巨人症，青春期后为肢端肥大症，后期可能突出鞍外，引起视交叉压迫症状。嫌色细胞瘤最易产生视交叉压迫症状，内分泌症状是因肿瘤压迫垂体使之功能低下，间接引起靶腺功能低下，如性功能衰退、毛发稀疏脱落、甲状腺功能减退，肾上腺皮质功能不全等。晚期累及下丘脑致尿崩、恶病质、嗜睡及体温改变等。多形性腺瘤则兼有轻度肢端肥大症及垂体功能低下表现。各型垂体瘤在鞍内压迫鞍膈时，均可引起前头部或眶后疼痛。当肿瘤突破鞍膈后，头痛即减轻或消失，但如肿瘤扩展影响到鞍旁三叉神经或颅底动脉等痛觉敏感组织时，仍可有疼痛。晚期肿瘤增大，进入脑室，常影响脑脊液循环致颅内高压而头痛。
2）眼部症状：视力和视野变化取决于视交叉的位置，肿瘤生长的方向，以及视交叉、视神经和视束的受压情况等。总的说，约70%患者有双颞侧偏盲。早期为红色视野障碍。首先是周边视野受损，最后黄斑视力消失。倘若靠近视交叉边缘的黄斑纤维受压，也可先有双颞侧中心偏盲性暗点，后向周边扩大。因此，当周边视野正常时，应使用小视标查中心视野，以免漏诊。此外，因视交叉下方的神经纤维来自双侧视网膜的鼻下象限，故首先受到来自下方的压迫，因此无论周边视野或中心视野，均易出现双颞上象限盲。当视交叉上方的鼻上象限纤维进一步受压后，始有完全的双颞侧偏盲，此时在颞侧下半视野内仍可见手动或保留光感。由于肿瘤生长不对称，偏盲亦不对称。当肿瘤进一步压迫视交叉外侧来自颞侧视网膜纤维时，则鼻上、鼻下象限相继缺损，以至全盲。偏盲发生后，一侧视力常逐渐下降，有时视力突然减退或有一过性黑矇发作，可能系供应视神经或视交叉的血管受压所致。
如视交叉位置偏后，肿瘤压迫一侧视神经，可引起一侧视野的中心暗点或弧形视野缺损，除直接压迫视神经纤维外，还可能和间接影响血供有关，同时（特别是使用红色小视标检查时）伴有对侧颞上象限周边视野缺损。系因对侧视网膜鼻下象限神经纤维交叉时，先向前走向压迫侧视神经后部，再折向后行，因而两眼同时受损，称为Traquair视交叉前部综合征。此点可作为视交叉前部肿瘤与球后视神经炎的鉴别依据。如视交叉偏前，肿瘤压迫视束可产生对侧视野的同向偏盲。如肿瘤突向颞叶，则除产生对称性同向偏盲外，尚可有发作性幻味和幻嗅等。如向上挤压，使视交叉外侧的非交叉纤维受到大脑前动脉压迫，则产生少见的双鼻侧偏盲。也可向下压迫鞍底，侵入蝶窦，筛窦，或向侧方侵及海绵窦或颅中窝底部的硬脑膜，或向后侵入桥小脑角，此时无视力、视野改变。
眼底改变主要为视神经原发性萎缩，通常发生在视力丧失之后，故常有明显偏盲而视乳头色泽正常的病例。视神经萎缩程度和视觉丧失程度之间无平行关系。少数突入第三脑室，引起颅内高压、视乳头水肿及继发性萎缩。一般说来，视力的最终预后虽取决于手术的早晚，但也和视野及眼底改变的程度有关。视野、视力损害轻，手术后的视力恢复较好；但视野严重缺损或全盲并不一定提示最终视力的预后极差，有的术后一两天内即开始恢复，少数需时数月始见进步。恢复次序和发展次序相反。视乳头苍白者，如苍白后数周至数月始有视力下降，术后往往也可有明显改善，苍白也可稍恢复。明显萎缩的预后欠佳。视力下降至0. 1以下时，术后视力难以恢复，甚至继续恶化。此外，少数在放射治疗后出现“空蝶鞍综合征”，视力减退加重，可能为视神经、视交叉陷入空蝶鞍内，引起继发性损害所致，易误为肿瘤复发。
眼肌麻痹见于肿瘤扩展至海绵窦时，可产生完全或不完全性的动眼神经麻痹或外展麻痹，以睑下垂较多见。有时为一侧眼球运动全部麻痹，可伴眼球突出。瘤卒中时则出现急性眼肌麻痹。偶有以眼肌麻痹或会聚痉挛为首发症状，术后多恢复。
3）X线检查：除嗜碱细胞瘤外，蝶鞍多呈球形扩大，鞍底骨质吸收或肿瘤生长不对称而出现“双鞍底”。嗜酸细胞瘤可有鞍底密度增大。肿瘤侵及后床突及鞍背则使鞍背变薄、竖直、后移或消失，有时后床突游离。进一步扩大常使前床突及鞍结节破坏，或者为骨质吸收、变薄或前突抬起。压迫第三脑室多致颅内高压。气脑造影可见视交叉池充盈不足、闭塞、脚间池充盈缺损，第三脑室增宽变短或移位。若肿瘤突至鞍上，脑血管造影显示颈内动脉虹吸部张开，或大脑前动脉垂直段拉直，并向后上方移位，颈内动脉有时外移。CT检查可直接观察到肿瘤大小及蝶鞍破坏情况。
4）治疗：在鞍内生长未累及视路的垂体瘤通常采用放射治疗；否则以手术治疗为主，以求视力、视野有所恢复。术前、术中、术后均应补充可的松及行其他替代性治疗。
（2）颅咽管瘤：
多见于少年和儿童，好发于鞍上垂体结节部上端，少数位于鞍内，向鞍上发展，个别见于蝶窦或咽后壁等处。
1）眼部症状：肿瘤早期即压迫视交叉、视神经、视束等引起各种视野缺损如一侧或双侧中心暗点、Traquair前部视交叉综合征、双下方半盲、双颞侧偏盲及同向偏盲等，以双颞侧偏盲多见。因压迫多来自视交叉后上方，故视野缺损多自下方开始。也常有不规则的视野缺损，偶有周边视野缩小。随视野变化，视力逐渐下降，也可突然失明，可能为影响视交叉血供所致，失明偶可恢复。眼底检查常为原发性视神经萎缩。有时虽视野缺损，视力下降，但视乳头正常。若第三脑室受侵致颅内高压，常有外展麻痹和乳头水肿，并继以继发性萎缩。肿瘤压迫动眼神经可引起眼肌麻痹。视力丧失者瞳孔扩大，对光反射消失。个别病例虽光感丧失，而瞳孔仍有缓慢的对光反射。有的眼痛明显。因肿瘤常系囊性，囊液的急速增长、吸收或渗漏，可致上述症状急剧发生、停止进展或自行缓解。
2）其他神经症状：儿童易有颅内高压症状。如肿瘤压迫额叶底部、颞叶、大脑脚或小脑脚时，可产生相应的精神症状、钩回发作、偏瘫或共济失调。
3）内分泌障碍症状：因腺垂体及下丘脑受累，儿童多有垂体性侏儒；成人易有尿崩、性功能障碍、肥胖、体温调节障碍及嗜睡等。
4）X线检查：约60%～70%有鞍上或鞍内钙化影，有诊断价值。钙化为团块、斑点或弧线状，有时贴于颅底呈骨性隆起外观。位于鞍上者，常有鞍背及床突等处的骨质吸收和破坏；位于鞍内者，则类似垂体瘤所见。脑血管造影和垂体瘤突至鞍上时所见类似。脑室造影偶显示第三脑室前部受压和侧脑室扩大。
确诊后均应及早手术，辅以皮质类固醇替代治疗。
（3）鞍结节脑膜瘤：
中年人多见，发生于视交叉前缘与两侧视神经之间，常先压迫一侧神经，后压迫视交叉，故通常先有一侧缓慢进行性视力减退和中心暗点，若鼻侧纤维首先受压，则有单眼颞侧偏盲；双侧视神经受压时的症状为双侧性。视交叉受压多为不对称的双颞侧偏盲，以下半部为著。晚期视力严重减退或失明，视神经呈原发性萎缩。
患者早期即有头痛，当肿瘤扩延至垂体及下丘脑时，可有轻微内分泌症状如尿崩、肥胖等。压迫额叶底部可产生精神症状和嗅觉障碍。侵入海绵窦、眶上裂、视神经孔则有眼肌麻痹和眼球突出等。压迫第三脑室引起颅内高压症状见于晚期。偶有脑脊液蛋白量增高。颅片可见鞍结节、蝶鞍前壁骨质增生或破坏，有时前床突、眶上裂、视神经孔等处亦有骨质吸收。脑血管造影偶见以鞍结节为中心向周围放射的异常血管影和由微小血管构成的肿瘤轮廓。确诊者均应手术治疗。
（4）第三脑室肿瘤：
多阻断脑脊液通路而致颅内高压、外展麻痹和视乳头水肿，第三脑室前部黏液囊肿的颅内高压症状（头痛、呕吐等）常呈发作性，且和体位、头位有关。例如，仰卧位易致发作，俯卧位或膝胸位易使头痛减轻或消失。亦可压迫视交叉产生不对称的双颞侧偏盲，最终失明。脑室造影显示脑积水和第三脑室充盈缺损。
一般不单独发生，常与其他部位的损伤（眼外伤或颅脑伤）并存。以视网膜振荡伤、挫裂和贯通伤常见，损伤性血管病和视网膜病较少。分述如下：
（1）视网膜振荡：
暴力作用下视网膜发生的变化大都可逆，性质和发病机制同脑震荡，多系眼球振荡（直接）或脑震荡（间接）的一部分。虽可发生广泛性视网膜损害，但黄斑部和视网膜周边部受损更为常见。
1）振荡性水肿：视网膜对振荡伤的反应是小血管麻痹性扩张和液体外渗，引起广泛性或局限性视网膜水肿。由于供应黄斑部的脉络膜血管特别丰富，因此最易受累，检眼镜下的水肿区域呈牛奶色或灰白色混浊，一般无出血。轻者仅见黄斑部，出现显著苍白的水肿环，相比之下，在环的中央，黄斑部中心成为鲜红的斑点。中度水肿的范围较大，除黄斑部外，亦见于受力部位和视乳头周围。严重时，则广泛累及后极部视网膜。一般的说，伤后24小时为水肿发展期，24小时后为水肿恢复期。数天或数周水肿消退殆尽。临床表现为视力减退、中心暗点和视野缩小。水肿消退后，视力、视野多恢复正常，少数遗有永久性视力减退和中心暗点，常伴有相应的眼底变化，如局限性或弥漫性视网膜色素沉着、黄斑部囊样变性、黄斑部裂孔（囊肿破裂形成）和视网膜脱离，以及弥漫性或局限性视网膜萎缩等。
2）振荡性坏死：严重振荡产生视网膜坏死。系小血管极度扩张、血液淤积和大量液体外渗所致。均有神经细胞变性、溶解和组织坏死、液化。常伴有视网膜出血。检眼镜下显示受力部位附近的白色闪光水肿区，界线分明，形状多不规则，另在黄斑部有显著水肿。视力严重减退，视野缺损，甚至失明。急性期过后，视力视野虽有所恢复，但均遗留永久性视力障碍和视野缺损。慢性期均有程度不同的眼底变化，其中包括视网膜萎缩、囊样变性、裂孔、脱离、色素变性以及瘢痕形成等。
（2）视网膜挫伤：
指暴力作用下视网膜发生移位、撕裂和破碎。眼球挫伤常有受力部位的视网膜挫伤，急性期表现为局部水肿、出血及相应的视力障碍和视野缺损。急性期过后均有各种外伤性视网膜改变，不伴眼球其他挫伤的视网膜裂伤并不少见。在原先存在的各种视网膜变性（如高度近视眼）或已痊愈的视网膜炎症基础上，轻微外力即可引起之。例如，头部的轻微外伤即可引起老年人的视网膜撕裂，与视网膜的老年性变性有关。于健康的成年人，引起视网膜挫伤的暴力一般均很大，常于受力部位产生视网膜—脉络膜的联合撕裂和伴有眼球其他结构的挫伤，引起眼内大出血，导致急性视力丧失，此后，出血吸收、机化，成为外伤性增值性视网膜—脉络膜病变。总的说，若挫伤位于黄斑部或视乳头周围，则引起视力丧失、胜利盲点扩大以及中心或旁中心暗点。任何部位的视网膜挫伤均可立即或于后期产生视网膜脱离。
（3）损伤性视网膜出血：
多系视网膜挫伤所致，但严重的振荡伤亦引起之。眼球挫伤和颅脑损伤各自通过直接和间接方式影响视网膜，均致视网膜出血。出血可在视网膜深层、神经纤维层内、神经纤维层与内界膜之间（视网膜前出血）或内界膜与玻璃体膜之间（玻璃体下出血）、有时，视网膜中央血管破裂，发生大量出血和玻璃体积血，导致视力突然丧失。大量出血难以吸收，常遗留增殖性视网膜病变。
视神经损伤主要发生在颅内段和视神经管内段。前者因位于活动的脑部和粗糙的前颅凹低之间，易受牵拉致挫裂伤；后者因受骨管包围，并被硬脑膜固定于骨壁，除易受牵拉伤和供血血管破裂所致的缺血性损害外，还易受变形骨管、骨碎片以及管内或神经鞘内出血的压迫。外伤性视乳头水肿和视乳头撕裂较少见。此外，视神经损伤也可以外伤性眶尖综合征的一部分，少数患者合并小丘脑损伤。其临床表现为：
（1）视力障碍：
多在伤后立即发生视力减退或丧失，少数例外。早期可仅有视网膜静脉充盈及轻微视乳头水肿，若视神经鞘内有出血，因鞘内压力增高，虽无颅内高压，亦致明显的视乳头水肿。伤眼直接对光反射减弱或消失常见，因对侧眼正常，间接对光反射仍存在。伤眼常有潜隐性瞳孔扩大，但需遮盖健眼始能暴露，健眼则间接对光反射迟钝或消失，直接对光反射正常。视神经损害不完全时，视力常在伤后3～4天开始好转，数周致数月内继续进步，但甚少完全恢复。伤后4天至2～3周内，即可见到不同程度的视神经萎缩和视网膜动脉变细。
颅脑损伤后的视力严重障碍或丧失，除视神经损伤引起者外，少数可因伤后眼底血管痉挛或血栓形成引起，以血管扩张剂作球后注射多有效。也有在额部轻伤后（无意识障碍）立即单或双眼失明而眼底正常者。其中少数病例恢复完全，系视神经本身的振荡伤直接使神经纤维传导功能障碍，或通过视神经微循环麻痹机制间接影响视觉功能所致。多数均遗有不同程度的视力障碍或视野缺损，与视神经供血血管撕裂或血栓形成有关。也曾发现视神经纤维深部断裂，而血管及结缔组织并无改变者。总的说，若3～4天后视力仍不恢复，预后欠佳，以后均逐渐发展成视神经萎缩。有的于外伤后迅速出现视乳头水肿，称为“外伤性视乳头炎”。皮质类固醇治疗有良效。
（2）视野缺损：
不全损伤时，有中心及周边视野改变，向心性缩小最常见，视野下半较上半明显，有的为中心暗点、旁中心暗点、扇形缺损及水平半盲，也常为下半视野受累。多由视神经供血动脉或引流静脉的小分支闭塞引起。正常情况下，视神经管内段的上方几乎不存在蛛网膜下腔，故视神经和硬膜直接接触和固定于骨膜，头部碰撞伤常使该段视神经的上方纤维受损，从而引起下半视野缺损。有时，视神经管骨折亦引起之。除视神经损伤外，扇形视野缺损也见于视网膜脱离和出血。在视力恢复过程中，视野也可仍呈向心性缩小或下半视野缺损。
视神经损伤性视力丧失4～5天后仍不恢复，或视力逐渐恶化及有明显视神经管骨折者，均应尽早手术。开放视神经管顶部，解除血肿、碎骨片等的压迫，有时可挽救视力。
视交叉损伤远较视神经损伤少见，暴力可直接撕裂视交叉，也可致视交叉移位，使供血血管撕裂，间接引起视交叉软化坏死。但多数为视神经损伤后，产生视交叉的继发性水肿，或视交叉的供血血管损伤性痉挛、闭塞或出血，使之继发性缺血所致。外伤如较严重，合并颅底骨折和下丘脑则出现相应的症状与体征。
视交叉损伤偶尔表现为典型的双侧颞侧偏盲或双鼻侧偏盲，但多数为非对称的双颞侧偏盲，或一眼全盲，另一眼颞侧偏盲。数月后逐渐好转，但也可因继发性蛛网膜炎、脑膜炎或脑积水而恶化。不伴视交叉损害的视束和（或）外侧膝状体损伤均为对侧非对称性同向偏盲，无黄斑回避。
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经原发性损伤约占颅脑外伤中的1%～6%，在颅底骨折时，多达10%以上。
闭合性颅脑损伤可使动脑神经出脑处的小根撕裂。也可由于近端神经干的挫伤性坏死，或神经干内、神经外膜下出血，产生单侧动眼神经不全麻痹。额部外伤常使其在穿入硬膜处撕裂而产生单侧麻痹。有人认为单独动眼神经损伤多见于经眼眶的颅脑贯通伤，眶上裂和海绵窦部位的骨折仅引起其上支或下支麻痹。动眼神经损伤多伴有滑车和展神经损伤，近半数还合并现神经损伤而形成眶尖综合征；部分病例合并三叉神经损伤，表现为眶上裂或海绵窦综合征；有的合并面神经损伤。
动眼神经损伤的恢复常在伤后2～3月开始，上直肌、下斜肌较易恢复，神经再生过程中，常因生长方向错误，发生眼内、眼外肌的神经支配失常，瞳孔很少完全恢复。
孤立的滑车神经损伤并不少见。闭合性颅脑损伤是滑车神经麻痹的常见原因。若滑车神经在出脑处因挫伤出血，则双侧同时麻痹。一般认为，作用力的方向和滑车神经损伤与否的关系不大，施加于额、枕、顶部的暴力均可使之麻痹。由高处跌下，臀部着地的间接损伤及头部轻伤亦引起之。
损伤部位多在出脑后、进入硬膜前的一段展神经。因挫伤、牵拉伤、撕裂伤或眶上裂骨折所致的展神经麻痹多合并动眼、滑车神经及三叉神经第一支的损伤；岩骨骨折常合并面神经损伤。
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（王峰 毕云科 邹慧超）