一、轴外肿瘤

（一）颅盖

颅盖骨以膜性成骨的骨骼为主，影像解剖上可分为颅骨内板、板障和外板。常见的良性肿瘤和肿瘤样病变有骨瘤、骨血管瘤、脊索瘤、骨纤维异常增殖症、朗格汉斯细胞组织增生症和畸形性骨炎等，恶性肿瘤常见的是转移瘤和骨髓瘤。

1.骨瘤

骨瘤是一种常见成骨性良性肿瘤，多见于膜性成骨的骨骼。致密型骨瘤由成熟的板层骨构成，疏松型骨瘤则由成熟的板层骨和编织骨构成。骨瘤可见于各个年龄组，以11～30岁最多见，多见于颅骨外板。骨瘤病灶稳定或增大缓慢，常无明显临床症状，多不需要手术干预。

影像学表现

（1）X线表现：

多单发，少数可多发。①致密型骨瘤：大多突出于颅骨外板表面，呈半球形、分叶状边缘光滑的高密度影，内部结构均匀密实，基底与颅骨外板或骨皮质相连。②疏松型骨瘤：少见，自颅骨外板呈半球形或扁平样向外突起，边缘光滑，密度似板障或呈磨玻璃样。骨瘤突起时其表面头皮软组织也可随之凸起，但软组织层次清楚无增厚。

（2）CT表现：

能更好地显示X线片上骨瘤的各种征象，对更小病变的显示率更高（图5- 28）。

（3）MRI表现：

致密型骨瘤在T ₁ WI和T ₂ WI序列上均表现为低信号强度改变，与颅板信号相似。

鉴别诊断：主要是与骨岛鉴别，骨岛是正常松质骨内的局灶性致密骨块，X线表现为位于颅骨内外板间的致密影，边缘清楚但不锐利，可见与周围骨小梁有相连，骨外形多无改变。

2.骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症又称为骨纤维性结构不良，是正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种骨肿瘤样病变，好发年龄11～30岁。可于单骨、单肢或多骨发生，好发于颅面骨，表现为头颅或颜面的不对称和突眼等，称之为“骨性狮面”。若同时发生皮肤色素沉着、性早熟，则为Albright综合征，多见于女性。骨纤维异常增殖症病变进展缓慢，病程较长。如生长加快、疼痛剧烈，应注意恶变。

顶骨骨瘤，头颅CT平扫表现为突出于骨表面的高密影，与颅骨外板相连

影像学表现：颅面骨以下颌骨、颞骨、枕骨好发。X线主要表现为颅面骨不对称的增大，颅骨内外板和板障的骨质膨大、增厚和骨密度呈磨玻璃状增高，或囊状骨密度减低改变（图5- 29）。CT能更精确显示病变的范围及密度改变。MRI显示患骨骨骼变形增大，病灶内T ₁ WI多呈低信号，T ₂ WI因病灶内骨小梁成分、纤维成分、囊性变、出血及胶原成分的不同而表现不同。MRI对本病诊断的特异性不高。

男性，22岁，CT图像显示颅面骨不对称的增大，多发骨质膨胀性改变和颅骨增厚呈磨玻璃状密度增高，病变累及双侧额骨、蝶骨和右侧颞骨

鉴别诊断：主要与畸形性骨炎鉴别，后者多见于成人，颅骨的典型表现是外板呈绒毛状改变，内有虫蚀样骨质破坏，碱性磷酸酶显著升高。

3.朗格汉斯细胞组织增生症

朗格汉斯细胞组织增生症也称为嗜酸性肉芽肿，是一类以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主的良性肿瘤样病变，临床较少见，可发生于全身诸骨，其中以颅骨为常见。朗格汉斯细胞组织增生症起源于骨髓腔，压迫和破坏骨质，并可形成软组织肿块影。多发于儿童及青少年，侵犯颅骨以额骨为最多见，其次为顶骨和枕骨。临床以局部疼痛为主，局部肿胀并见肿块形成。

影像学诊断：多单发，X线表现为边界清楚、不规则的溶骨性破坏区，病灶边缘在疾病的进展期无硬化和骨质增生，但随病程延长修复期边缘可见硬化改变；颅骨的骨质破坏范围大小不一，可表现为圆形或呈“地图样”大片骨质破坏；部分病灶内可见“钮扣样”死骨。病变可跨越颅缝，破坏外板后可形成软组织肿块。CT与平片表现相似，可更清楚的显示病变部位的溶骨性骨质破坏，其内可见软组织肿块影，边界清，增强扫描软组织肿块可明显强化（图 5- 30）。MRI检查病变呈长T ₁ WI长T ₂ WI信号。MRI对颅骨内肿瘤软组织肿块显示优于CT，敏感性较CT高。

女，50岁，体检发现左顶骨病灶，CT示左侧顶骨单发的骨质破坏（图A、B），边界清晰； T ₂ WI呈稍高信号（图C），T ₁ WI呈低信号（图D），增强扫描呈环形强化（图E），病理证实为嗜酸性肉芽肿

鉴别诊断

（1）骨髓瘤：

发病多在40岁以上，表现为颅骨的弥漫性分布、边界清楚的“穿凿状”溶骨性骨质破坏，无骨膜反应，常见软组织肿块，实验室检查具有特异性。

（2）颅骨血管瘤：

中老年多见，颅骨板障膨胀，内外板破坏，边缘轻度硬化，增强扫描明显强化。病理下见大量增生的毛细血管、扩张的血窦和残留的骨小梁。

4.骨转移瘤

侵及颅骨和颅底的转移瘤占颅脑转移瘤的5%，多为局限性颅骨溶骨性或成骨性破坏。其原发肿瘤主要来源于前列腺癌、乳腺癌、肺癌和肾癌。单发或多发，多见于老年人。转移瘤主要侵犯颅骨板障间隙，也可侵犯颅骨内外板并使其膨胀呈“新月形”或“双凸形”，可造成局部脑皮质的受压移位，并可侵犯硬脑膜外或硬脑膜下腔。临床上主要表现为头痛及局部包块，如肿瘤压迫邻近神经组织则可造成各种症状。

影像学表现：①CT:病灶呈低、等密度或等低混合密度，有时在骨质破坏区可见等密度的软组织肿块影，增强扫描病灶见不均匀强化。②MRI:溶骨性转移，T ₁ WI上多呈低信号，以高信号的骨髓板障内见低信号的瘤体为特征。T ₂ WI序列上表现为高信号。成骨性转移，T ₁ WI及T ₂ WI均表现为低信号，增强扫描病灶呈不均匀强化。若侵犯邻近硬脑膜可见线状或结节状强化（图5- 31）。

男，38岁，确诊右肺癌病史一年，左侧颞骨骨质破坏，局部形成软组织肿块影横跨颅骨内外板，病灶T ₁ WI（图A）呈等、高混合信号，T ₂ WI（图B）呈高信号，增强扫描（图C、D）明显强化

鉴别诊断：主要与多发性骨髓瘤鉴别，后者病灶大小多一致，呈穿凿样骨质破坏，常伴有明显的骨质疏松。实验室检查也有助于两者鉴别，骨髓瘤患者血清球蛋白增高，骨髓穿刺涂片浆细胞增高，尿中可见本周蛋白。

5.骨髓瘤

骨髓瘤为起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤。好发于富含红骨髓的部位，常多发于如颅骨、脊柱等。颅骨的骨髓瘤主要表现为多发颅骨骨质破坏、软组织肿块形成。晚期可发生广泛转移，但肺转移少见。骨髓瘤实验室检查具有特异性，表现为红细胞、白细胞及血小板减少，血沉加快、高蛋白血症、高钙血症及本周蛋白。骨髓涂片可找到骨髓瘤细胞。

影像学表现： X线表现为颅骨多发性骨质破坏，呈穿凿样、鼠咬样，边界清楚或模糊，无硬化边及骨膜反应。CT能较平片更早期显示骨质细微破坏、骨质疏松及骨外侵犯的程度。典型表现为弥漫性分布的溶骨性骨质破坏，无明显骨膜反应。MRI对检出病变、确定范围非常敏感，骨质破坏在T ₁ WI上表现为低信号（图5- 32）。

鉴别诊断：骨质疏松：多见于老年人，尤其是女性。X线及CT表现为骨皮质完整，无骨小梁缺损区，无短期加重趋势。转移瘤：病灶大小不一，边缘模糊。

6.脊索瘤

脊索瘤起源于胚胎残余的脊索组织，临床少见。颅内脊索瘤仅占脊索瘤的35%，为一低度恶性肿瘤，生长缓慢但具有侵袭性。组织学上，原始脊索从Rathke囊向下扩展到斜坡，向尾侧继续生长形成脊椎，胚胎性脊索残留物可发生于此中线通道任何部位。好发部位以尾椎和颈椎上段最常见，其次为斜坡和鞍底部，少数起源于中线旁岩骨尖。可发生于任何年龄，男多于女。临床最常见症状为头痛、鼻塞、面部麻木及进行性脑神经麻痹。

男，58岁，腰骶部疼痛3月，平片（图A、B）表现为颅骨多发性骨质破坏，呈穿凿样，边界模糊； T ₂ WI（图C）、T ₁ WI（图D）示双侧颞骨信号明显降低

影像学表现：①X线：以斜坡为中心的骨质破坏，可向四周伸展，蝶骨体及蝶骨大翼见骨质破坏，并可进一步侵犯筛窦、枕大孔、枕骨、颈静脉孔等。骨质破坏边界尚清晰，可有小片状骨碎片残留和斑片状钙质沉着。②CT:以斜坡为中心的肿块，边界不规则，呈膨胀性骨质破坏，常见散在钙化灶或破坏骨质残余破片，部分可见囊变。其特征性表现为较大的软组织肿块与骨质破坏不成比例。增强后肿瘤强化，囊变区无强化。③MRI:平扫T ₁ WI呈等或略低信号，T ₂ WI呈不均匀高信号，高信号内可见点、片状低信号，与肿瘤内钙化、肿瘤内血管流空及骨质破坏残留的骨碎片有关。显示斜坡骨质破坏最为理想的序列是矢状位的T ₁ WI序列（图5- 33）。

鉴别诊断：需与软骨肉瘤鉴别，软骨肉瘤常发生于破裂孔区，偏中线生长，肿瘤组织内钙化常见。

（二）颅底

颅底肿瘤是指发生在颅底或者颅内外沟通的肿瘤。颅底肿瘤种类繁多，可原发于颅底周围的神经、血管、脑膜和骨骼等结构。根据临床解剖将颅底分为颅前窝、颅中窝、颅后窝，不同解剖部位有其不同好发肿瘤。临床上要求根据肿瘤发生位置、大小、范围、数目以及肿瘤性质，选择手术治疗指征。

不同组织来源的肿瘤也有其好发部位，颅前窝的常见肿瘤有：嗅神经母细胞瘤、脑膜瘤等；颅中窝好发肿瘤有：垂体瘤、颅咽管瘤、蝶骨嵴脑膜瘤、海绵窦区肿瘤等；颅后窝则多见于听神经瘤、三叉神经瘤、表皮样囊肿、脑膜瘤和脊索瘤等。不同肿瘤其组织来源不同，影像学表现大不相同。颅骨平片诊断价值有限，难于对肿瘤进行准确的定位、定性，临床应用较少。CT定位、定量诊断率高，对肿瘤病变的显示率高。MRI对肿瘤的定性诊断较CT有很大提高，已成为临床常用检查方法。

1.嗅神经母细胞瘤

男，45岁，鼻塞伴涕中带血2月，斜坡为中心的肿块，边界清楚，T ₁ WI（图A）呈稍低信号，T ₂ WI（图B）呈高信号，T ₁ WI矢状位（图C）示斜坡高信号消失，局部可见肿块影，增强扫描（图D）明显强化

嗅神经母细胞瘤又称之为成感觉神经细胞瘤，起源于鼻腔顶部嗅神经纤维上皮细胞，属于低度恶性肿瘤，外观淡红似鼻息肉，易出血。多首发于鼻腔顶部或近中鼻甲外侧壁处，常侵犯颅底、颅顶和眼眶。临床多表现为鼻塞或鼻出血，可见于任何年龄，以10～20岁及50～60为发病高峰期。少数嗅神经母细胞瘤在就诊时已发生远处转移，颈部淋巴结是主要的转移部位，较少发生远处脏器转移。

影像学表现：①CT:嗅神经母细胞瘤是起源于嗅神经感觉上皮的肿瘤，因此肿瘤的发病部位与嗅黏膜分布区一致，这是嗅神经细胞瘤的重要特点之一。肿瘤首发于鼻腔顶部中线区，并以鼻腔顶部为中心向周围呈浸润性侵犯。表现为形态不规则的软组织肿块，边界不清楚，少见钙化。邻近鼻中部的骨质破坏，是诊断嗅神经母细胞瘤的另一个重要依据。由于肿瘤生长缓慢，一部分嗅神经母细胞瘤会导致邻近的骨质增生或表现为骨质破坏、增生并存。②MRI: T ₁ WI呈低信号，T ₂ WI呈略高信号，而肿瘤内部的纤维网状结构表现为分隔样低信号，增强扫描呈玫瑰花环样不均匀强化。T ₂ WI信号及强化特点是嗅神经母细胞瘤区别于其他鼻腔恶性肿瘤的另一大特点。同时增强扫描有助于判断肿瘤是否侵犯脑膜或邻近脑实质（图5- 34）。

鉴别诊断：嗅神经母细胞瘤应与鼻腔内其他恶性程度较高的肿瘤，如鳞癌、腺样囊性癌相鉴别；后者所引起骨质破坏边缘毛糙，与本病大不相同，更不会出现骨质增生、硬化的表现。

2.脑膜瘤

脑膜瘤为颅内常见肿瘤，占颅内肿瘤的15%～20%，多为良性。脑膜瘤起源于蛛网膜粒帽细胞，与硬脑膜相连，多见于40～60岁间，女性多于男性。肿瘤起病慢，病程长，早期多无临床症状。晚期肿瘤增大逐渐出现颅内高压及局部定位症状。

男，24岁，头痛伴嗅觉减低2周入院，MRI示双侧筛窦、蝶窦、右侧额窦黏膜增厚，见软组织块肿块影，T ₂ WI（图A、B）呈高信号，T ₁ WI（图C、D）呈低信号，见多发分隔；矢状位增强肿瘤呈花环样不均匀强化（图E）；右侧额叶脑实质受压明显向内侧移位，局部脑沟、脑裂变浅。病理为鼻窦嗅神经母细胞瘤

肿瘤可发生于颅内的任何部位，偶可发生于脑室内。好发部位与蛛网膜粒细胞分布相一致，主要好发于矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、桥小脑角、斜坡等区域。多单发。肿瘤多为球形或分叶形，血管丰富、有包膜、分界清晰。部分肿瘤可有钙化或骨化。囊变、坏死和出血少见。

影像学表现

（1）头颅平片：

脑膜瘤引起颅骨骨质改变、肿瘤钙化和血管压迹增粗时具有定位和定性诊断价值。肿瘤多与颅骨相邻，常引起颅骨增厚、破坏或同时存在。

（2）CT

1）典型脑膜瘤：肿瘤以宽基底与颅骨或硬脑膜相连，可引起颅骨骨质的增厚、破坏。CT平扫，肿瘤多为略高密度影，少数呈等、低密度，密度多均匀，边界清，钙化多见，约占10%～20%； CT增强，肿瘤呈均一明显强化；囊变、坏死和出血少见。部分较大肿瘤压迫相邻脑实质出现占位效应，肿瘤周围脑组织常伴有脑水肿。

2）非典型脑膜瘤：①囊变型脑膜瘤，肿瘤完全囊变，CT平扫呈低密度影；②完全钙化型脑膜瘤；③骨化型脑膜瘤，发生于蝶骨嵴脑膜瘤可呈成骨性生长，从而引起蝶骨显著骨质增生；④多发性脑膜瘤。

3）恶性脑膜瘤，除了良性脑膜瘤的表现外可出现以下特征：①肿瘤边缘不规则，边界不清；②肿瘤周围出现明显水肿而本身无或轻微钙化；③周围邻近骨质破坏并可向颅外侵犯。

（3）MRI：

脑膜瘤多数呈等T ₁ WI长T ₂ WI信号，部分肿瘤内部信号不均匀，与瘤内出血、坏死、囊变相关。瘤周可见假包膜，T ₁ WI上呈低信号环。增强扫描，肿瘤出现明显强化，典型脑膜瘤邻近硬脑膜发生鼠尾状强化，称之为脑膜尾征，是脑膜瘤强化的特征性表现。肿瘤周围受推压的脑组织可见水肿改变，呈长T ₁ WI长T ₂ WI信号（图5- 35A、B、C）。

鉴别诊断：不同部位脑膜瘤病变表现存在一定的差异性。脑凸面和大脑镰脑膜瘤需与转移瘤、间变性星形细胞瘤相鉴别；鞍上区脑膜瘤需与垂体瘤、脊膜瘤、软骨瘤、转移瘤等鉴别；颅中窝脑膜瘤需与三叉神经鞘瘤、神经节细胞鉴别。

3.垂体瘤

垂体肿瘤约占颅内肿瘤的8%～15%，仅次于脑胶质瘤及脑膜瘤，居第三位。垂体肿瘤以垂体腺瘤多见，也包括垂体腺癌、胶质瘤及转移瘤等。垂体腺瘤以20～50岁多见，男女发病率大体相等。主要位于鞍内，也可向鞍上或鞍旁发展。肿瘤分为分泌激素功能和无分泌激素功能两类。前者约占垂体瘤总数的65%～85%，包括分泌催乳素和生长激素的嗜酸性细胞腺瘤；分泌促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促性腺激素的嗜碱性细胞腺瘤；后者又分为未分化细胞瘤及瘤样细胞腺瘤。

影像学表现

（1）垂体腺瘤：

最多见，MRI显示病变优于CT。垂体微腺瘤大小约10mm以内，超出此范围则为大腺瘤。在CT上为局限性低密度影，增强后早期呈低密度，延迟扫描为等或高密度。MRI示T ₁ WI呈低信号，T ₂ WI呈高信号或等信号，增强扫描呈早期低强化、后期高于垂体强化的强化模式。同时可出现垂体高度增加（男＞7mm，女＞9mm）；垂体柄偏移；鞍底骨质变薄、凹陷或侵蚀等间接征象。肿瘤较大时可向鞍上发展，冠状位示肿瘤呈哑铃状突向鞍上推压丘脑和三脑室。部分肿瘤合并坏死、囊变、出血；部分可包绕、侵犯脑干、双侧海绵窦及蝶窦等邻近组织（图5- 36）。

男，54，左眼球凸出数年，T ₁ WI呈等信号（图A），T ₂ WI呈高信号（图B），增强扫描病灶明显强化（图C）。病理证实为脑膜瘤

女，34，双眼视物模糊1年，诊断为蝶骨嵴脑膜瘤，MRI示T ₁ WI呈等信号（图A），T ₂ WI呈高信号（图B），增强扫描病灶明显强化（图C），可见脑膜尾征

左侧桥小脑角区占位，T ₁ WI（图A）呈等、低混合信号，T ₂ WI（图B）呈等、高混合信号，冠状位扫描（图C）示脑桥明显受压向右侧推移；增强扫描（图D、E）实性部分明显强化。术后病理提示肿瘤符合混合型脑膜瘤

女，28岁，诊断为垂体大腺瘤，肿瘤向上生长突破鞍膈，呈哑铃状，T ₁ WI呈低信号（图A、B），T ₂ WI呈等、高混合信号（图C）。垂体柄受压向前方移位

（2）垂体腺癌：

腺垂体肿瘤明显侵犯脑组织和（或）发生远处转移，即可诊断为垂体腺癌。CT或MRI上表现为垂体巨大肿瘤，可侵犯硬膜、海绵窦、相邻脑组织及骨质。

4.颅咽管瘤

颅咽管瘤是颅内良性肿瘤，起源于原始口腔外胚叶所形成的颅颊管的残余上皮细胞，肿瘤主要由复层扁平上皮构成，约占颅内肿瘤的4% ～6%。本病可发生于任何年龄，以儿童多见，二十岁以前发病接近半数，男性较女性多见。临床表现儿童以发育迟缓为主；成人以内分泌功能降低，视力障碍为主。多发生于鞍上，偶可沿鼻咽后壁、蝶窦、鞍内及第三脑室前部发生。肿瘤大体上呈球形、不规则形，或结节状生长，边缘清楚，大多为囊性或部分囊性，少数为实性。囊壁和肿瘤实性部分多见钙化。

影像学表现

（1）典型颅咽管瘤表现为发生于鞍区的囊性占位性病变，呈圆形或类圆形，边缘清楚。CT值随囊内所含胆固醇或蛋白质多少而表现不一。实性部分与囊壁可出现钙化，钙化形态不一。MRI的信号强度改变多样，T ₁ WI可以呈高、低、等或混杂信号，T ₂ WI以高信号为主。增强后囊壁及实性部分可强化。肿瘤占位效应多不明显，部分较大肿瘤压迫室间孔出现脑积水。典型颅咽管瘤结合其临床表现诊断不难（图5- 37）。

女，40岁，左侧视野偏盲，MRI示蝶鞍区囊实性占位，T ₁ WI（图A）T ₂ WI（图B）均呈等、低混杂信号，增强扫描实性部分明显强化。垂体受压向下方移位。病理证实为颅咽管瘤

（2）实性颅咽管瘤多较小，肿瘤内低密度或信号常不均匀，实质内见点状、团块状或不规则状钙化。增强后呈均匀或不均匀强化。

5.神经鞘膜瘤

神经鞘膜瘤为起源于神经鞘膜的良性肿瘤，神经鞘膜主要是由施万细胞即神经膜细胞构成，故又称之为施万细胞瘤或神经膜纤维瘤，占颅内肿瘤的5%～10%。肿瘤可发生于除Ⅰ、Ⅱ对以外的所有脑神经穿出软脑膜以外的较远端上，即位于脑外硬膜内的一段。以听神经瘤多发，占桥小脑角区病变的75%。40～60岁多发，女性多于男性，临床症状与累及的脑神经有关。

影像学表现

（1）头颅平片：

较大肿瘤可以出现邻近的骨质破坏，增生及硬化少见。

（2）CT

1）听神经瘤：听神经瘤指直径小于1. 0cm的肿瘤，位于内听道内，内听道无或轻微扩大，易漏诊。增强扫描可见瘤体明显均匀强化。肿瘤直径1. 5～3. 0cm，骨窗显示内听道扩大。平扫呈等或低混杂密度，少数为低密度，圆形或椭圆形，边界欠清，多无水肿，可有轻微占位效应。可见囊变。出血、钙化少见。增强扫描明显均匀强化。大的听神经瘤，直径3. 0cm以上，常以内听道为中心向桥小脑角生长，紧贴岩骨，多呈锐角相交。骨窗示内听道明显扩大呈漏斗状，可见骨质吸收破坏。随着肿瘤不断增大，引起脑干受压移位、第四脑室变形，中脑导水管受压引起梗阻性脑积水。瘤体多呈不规则形，占位效应明显，囊变多见，少数可见坏死。增强扫描呈不均匀强化，多为环形强化及斑片状强化。

2）三叉神经瘤：平扫呈等、低密度，圆形或卵圆形，跨颅中、后窝生长时呈哑铃状，边界清。骨窗可见岩尖骨质吸收甚至破坏。肿瘤较小多无占位征象，较大时出现明显占位征象，表现为颅中窝的膨大，鞍上池、脑桥受压、颞叶移位等。咬肌萎缩、脂肪变性为其特征性表现。增强扫描多为均匀或环形强化。

3）面神经瘤：与听神经瘤表现相似，常见内听道顶部骨质吸收或破坏，远端者可沿面神经走行累及膝状神经节、鼓室和乳突气房。

（3）MRI：

肿瘤T ₁ WI上多数呈低或等信号，少数呈等低混杂信号，T ₂ WI多呈高信号。椭圆形或不规则形，边界清晰，较大肿瘤周围可见水肿，并伴占位效应。增强扫描多呈均匀或不均匀强化（图5-38A，B）。由于MRI分辨力高，无颅骨伪影，可多方位成像，已成为目前神经鞘膜瘤定位、定性诊断的主要方法。

男，83岁，双下肢乏力患者，左侧桥小脑角区听神经瘤，呈等T ₁ WI（图A）长T ₂ WI（图B）信号，呈梭形沿左侧听神经走行，增强扫描（图C）明显强化

女，25岁，左侧头眼痛12年余，左侧桥小脑角去占位，呈哑铃状，T ₁ WI（图A）呈等、低信号，T ₂ WI（图B）呈等、高混合信号，增强扫描明显强化。术后病理证实为三叉神经鞘瘤

鉴别诊断：听神经瘤与面神经瘤表现为内听道扩大并邻近骨质吸收或破坏，瘤体以内听道为中心生长，与岩骨关系密切。CT典型表现为桥小脑角区等或低密度肿块，增强扫描呈均匀或不均匀强化。MRI对软组织的分辨率高，薄层可显示神经与肿瘤的关系，对肿瘤的定位、定性诊断更为明确。

鉴别诊断：神经鞘膜瘤要与脑膜瘤、转移瘤、表皮样囊肿等病变鉴别。脑膜瘤发生于桥小脑角区少见，肿瘤内钙化多见，常以宽基底与脑膜相连，增强扫描可见“脑膜尾”征。转移瘤多有原发肿瘤病灶，桥小脑角区少见，瘤周水肿较明显，增强扫描多呈环形强化。表皮样囊肿形态多不规则，囊壁钙化多见，有见缝生长的特点。

6.海绵窦区神经源性肿瘤

海绵窦为位于颅中窝底蝶鞍两侧的富含静脉血管丛的腔隙，包含颈内动脉、动眼神经、展神经、三叉神经的第1分支等主要结构。

影像学表现：海绵窦内包含动眼神经、展神经、三叉神经的第1分支，所以神经源性肿瘤多见。该区域神经类肿瘤与颅内其他区域神经类肿瘤影像学表现无差异。表现为海绵窦旁肿块，CT平扫呈等、低密度，圆形或卵圆形，边界清楚。肿瘤较大时骨窗可现鞍区骨质吸收甚至破坏。肿瘤较小多无占位征象，较大时出现明显占位征象，表现为颅中窝的膨大，脑桥受压、颞叶移位等。增强扫描多为均匀或环形强化（图5- 39）。

男，40岁，反复头晕头痛1月，MRI是左侧海绵窦区占位，T ₁ WI（图A）呈稍低信号，T ₂ WI（图B）呈高信号，增强扫描强化明显。术后病理符合神经纤维来源肿瘤

7.表皮样囊肿

颅内表皮样囊肿又称胆脂瘤或珍珠瘤，为常见的外胚层组织肿瘤。好发于青壮年。以桥小脑角区最多见，其次是鞍上池、四叠体池、颅中窝及脑室系统，亦可发生在颅骨板障。具有沿脑池“钻缝”生长的特点。病理特点：与周围组织分界清楚；切面呈囊性。单房，少数可呈多房性；囊内为灰白色糊状物，似豆渣，囊壁粗糙、厚薄不均。镜下囊肿壁为纤维结缔组织内衬复层扁平上皮，由外向内依次为基底细胞层、棘细胞层、颗粒层及角化层，可伴角化不全；囊腔内可见致密的角化物或无结构物。临床表现主要与囊肿大小及所在部位有关，无特异性。

影像学表现

（1）CT：

①典型的颅内表皮样囊肿，呈均匀或不均匀低密度，CT值： 0～15HU，边缘清晰，表面光滑，呈扁平型，灶周无水肿，增强扫描无强化，“钻缝”为其特征改变。②增强扫描不强化，偶见边缘轻度弧形强化。

（2）MRI：

T ₁ WI为低信号、T ₂ WI为高信号，很少出现强化。FLAIR上为混杂的高信号，可呈絮状、漩涡状或卷发状，可能与表皮样囊肿的鳞状上皮不断脱屑、角化有关。弥散加权成像（DWI）为典型高信号，由于表皮样囊肿内容物多数含有胆固醇成分，水分子弥散明显受限所致，诊断有重要价值（图5-40）。

鉴别诊断：①蛛网膜囊肿：其内为脑脊液，而表皮样囊肿常低于脑脊液的密度或为负值，蛛网膜囊肿常为圆形或卵圆形，没有见缝就钻的特点。半数可见邻近骨质受累侵蚀，无钙化。FLAIR易于鉴别。②脑膜瘤：增强扫描时，脑膜瘤呈均一强化。③听神经瘤：表皮样囊肿多发生在桥小脑角，且可见到内听道破坏，需与囊变的听神经瘤相鉴别。囊变的听神经瘤增强扫描时，非囊变的部分和囊壁明显强化。

8.皮样囊肿

皮样囊肿是一种少见的先天性肿瘤，包含外胚层及中胚层两种成分。在神经沟闭合成为神经管期间，部分皮肤组织被带入神经管而形成肿瘤，多位于中线。高发年龄在30岁左右，女性稍多见。其外观与表皮样囊肿相似，但囊内容物除含角蛋白和胆固醇样物质外，还含有皮肤附件及其分泌物，如毛发、皮脂腺及汗腺等。

男，31岁，头晕、耳鸣。右侧桥小脑角区见一长T ₁ WI（图A）长T ₂ WI（图B）肿块影，边界清晰，DWI呈明显高信号（图C），增强扫描病灶未强化

影像学表现

（1）CT：

肿瘤内含有脂肪成分，表现为低密度，囊壁呈等密度，增强扫描则有强化。多钙化，如合并皮毛窦更易于诊断。

（2）MRI：

由于肿瘤内含有脂肪成分，通常表现为短T ₁ WI、长T ₂ WI信号。采用脂肪抑制序列可进一步诊断瘤体内脂肪成分。但MRI对肿瘤的诊断缺乏特异性。

9.脊索瘤

脊索瘤起源于胚胎残余的脊索组织。临床少见，颅内脊索瘤占脊索瘤的35%，为低度恶性肿瘤，生长缓慢但具有侵袭性。组织学上，原始脊索从Rathke囊向下扩展到斜坡，向尾侧继续生长形成脊椎，胚胎性脊索残留物可发生于中线通道任何部位。好发部位以尾椎和颈椎上段最常见，其次为斜坡和鞍底部，少数起源于中线旁岩骨尖。可发生于任何年龄，男多于女。临床最常见症状为头痛、鼻塞、面部麻木及进行性脑神经麻痹。

影像学表现：

（1）X线：

以斜坡为中心的骨质破坏，可向四周伸展，蝶骨体及蝶骨大翼骨质破坏，侵犯筛窦、枕大孔、枕骨、颈静脉孔等。骨质破坏边界尚清晰，可有小片状骨碎片残留和斑片状钙质沉着。

（2）CT：

以斜坡为中心的肿块，其特征性表现为较大的软组织肿块与骨质破坏，边界不规则，骨质破坏呈散在性残余破坏及钙化，可见部分囊变。增强后肿瘤强化，囊变区无强化。

（3）MRI：

平扫T ₁ WI呈等或略低信号，T ₂ WI呈不均匀高信号。高信号内可见点、片状低信号，与肿瘤内钙化、肿瘤内血管流空及骨质破坏残留的骨碎片有关。矢状位的T ₁ WI序列可理想地显示斜坡骨质破坏影像。

鉴别诊断：需与软骨肉瘤鉴别。软骨肉瘤常发生于破裂孔区，偏中线生长，常见肿瘤组织内钙化。

（三）颅外（头皮肿瘤）

头皮是覆盖于头颅穹隆部的软组织，按位置分为额顶枕部和颞部。头皮具有丰富的血管、神经及淋巴。故头皮肿瘤组织来源繁多。头皮肿瘤按其性质可分为良性和恶性两种。良性肿瘤以表皮样囊肿、皮样囊肿、皮脂腺囊肿、血管瘤多见。

良性肿瘤形态规则，边界清晰，生长缓慢，不侵及邻近组织。头皮的表皮样囊肿（图5-41A，B）、血管瘤等病变与颅内同性质肿瘤的影像学表现无明显差异性。

男，24，右枕部皮下包块20余年，T ₁ WI（图A）呈边界清晰半圆形低信号病灶，T ₂ WI（图B）及FLAIR（图C）呈明显高信号，邻近头皮向外侧推移，与病灶分界清楚。病理诊断：上皮样囊肿

女，3岁，额部头皮下肿物与生俱来，表现为左侧额部头皮下稍低密度结节（图A），边界清晰，额骨骨质受压吸收变薄。增强扫描（图B、C）强化不明显。病理诊断：表皮样囊肿

恶性肿瘤有基底细胞癌、鳞状细胞癌和恶性黑色素瘤等。其形态不规则，与周围组织分界不清，生长较快，可发生颅骨骨质转移，并可进一步侵犯脑实质或发生远处转移。

（梁碧玲　余太慧）

二、轴内肿瘤

（一）胶质类肿瘤/神经上皮来源肿瘤（Neuroepithelial Tumors）

1.星形细胞肿瘤

星形细胞肿瘤的定义为：主要成分为肿瘤性星形细胞所构成的肿瘤。星形细胞肿瘤是原发性脑肿瘤中最大、最常见的一类肿瘤，一般可以分为浸润性和局限型两大类。前者包括低级别弥漫型星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、胶质肉瘤及大脑神经胶质瘤病；后者包括毛细胞性星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。

（1）低级别弥漫性星形细胞瘤（Low- grade Diffuse Astrocytoma）：

为浸润性（或称弥漫性）星形细胞肿瘤中最良性的一种，为分化良好但浸润性缓慢生长的肿瘤，星形细胞起源，WHOⅡ级，有潜在恶化倾向，可进展为间变性星形细胞瘤。最多见于20～45岁，多发于双侧大脑半球，1/3见于额叶，1/3在颞叶，1/3见于幕下。

CT:平扫多表现为边界不清、密度均匀的等或低密度肿块。20%可出现钙化，囊变少见。增强后一般无强化或仅见轻微强化，若有强化提示肿瘤出现局灶恶变。

MRI:肿瘤范围较局限，但可累及邻近脑组织，包括白质及灰质少见。钙化、囊变、出血及周围水肿少见。T ₁ WI呈均匀低信号，T ₂ WI及FLAIR呈均匀高信号，DWI无明显弥散受限，增强后通常无强化，强化提示肿瘤向高级别进展（图5-42）。

男性，62岁，头晕、记忆力下降入院，MR示左侧颞叶异常信号，累及灰质以及部分白质，边界清楚但分布较弥漫，T ₂ WI呈高信号（图A），T ₁ WI呈低信号（图B），T ₂ - FLAIR呈高信号（图C），增强后未见明确强化（图D），MRS（图E）可见NAA峰下降，Cho峰升高，病理证实为低级别弥漫性星形细胞瘤

鉴别诊断　①间变型星形细胞瘤：也表现为大脑半球白质无强化肿块，有时难以鉴别；②少突胶质细胞瘤：皮质肿块可见不同程度强化，钙化常见；③缺血、梗死灶：急性发病，且多在分水岭区，DWI可见弥散受限，常呈楔形分布，同时累及灰质和白质。

（2）间变型星形细胞瘤（Anaplastic Astrocytoma）：

常从低级别弥漫性星形细胞瘤发展而来，WHOⅢ级，多见于40～50岁，发病部位多在大脑半球的白质，以额叶、颞叶多见。

CT:平扫多表现为边界不清楚的低密度肿块，钙化、出血少见。增强后大部分无强化；强化者多为局灶性、斑片状、不均匀强化。若出现环形强化，提示其向多形性胶质母细胞瘤进展。

MRI:肿瘤可较分散，但侵犯邻近脑组织，部分累及灰质。T ₁ WI呈混杂、等或稍低信号，T ₂ WI呈不均匀高信号。偶见留空信号，提示其向胶质母细胞瘤进展。DWI无典型弥散受限表现。增强后大部分无强化。强化多为局灶性、斑片状、不均匀强化。若出现环形强化，提示其向多形性胶质母细胞瘤进展（图5-43）。

男性，33岁，头痛20天。头颅MRI示右侧额叶大片异常信号影，边界不清楚，T ₂ WI（图A）呈等、高混杂信号，T ₁ WI（图B）呈等、低混杂信号，病灶内可见点、条状流空血管影，增强后可见斑片状、结节状强化。病灶向对侧侵犯左侧额叶，右侧侧脑室明显受压变扁，中线结构向左侧移位，右侧额叶部分脑膜增厚强化。病理证实为间变型星形细胞瘤（WHOⅢ级）

鉴别诊断　①低级别弥漫性星形细胞瘤：也表现为大脑半球白质无强化肿块，有时难以鉴别；②多形性胶质母细胞瘤： 95%可见中央坏死，环形强化，出血不少见，周围可见大片T ₂ WI以及FLAIR高信号区；③缺血、梗死灶：急性发病，且多在分水岭区，DWI可见弥散受限，常呈楔形分布，同时累及灰质和白质，亚急性期可见脑回样强化。

（3）多形性胶质母细胞瘤（Gliblastoma Multiforme）：

可为原发性或继发性，后者由较低级别星形细胞瘤进展而来，WHOⅣ级。多见于45～75岁，为最常见的颅内原发肿瘤，占所有颅内肿瘤的12%～15%。多发生于幕上大脑半球白质，以额叶、颞叶、顶叶多见，多发者少见。

CT:平扫多表现为不规则形的等或低密度肿块合并中央低密度坏死区，肿块占位效应明显，周围可见水肿，出血不少见，钙化少见。增强扫描可见明显不均匀边缘环形强化。

MRI:白质内不规则肿块，T ₁ WI呈等、低信号，T ₂ WI呈不均匀高信号。周围脑组织可见肿瘤浸润或血管源性水肿，囊变、坏死、出血、新生血管所致留空信号均可见，DWI可测出的ADC值较低级别胶质瘤低，但无典型的弥散受限表现，增强后可见不规则的厚壁环形强化包绕中央坏死区，强化可为实质性强化、环形强化、结节样强化或斑片样强化（图 5-44）。

鉴别诊断　①脑脓肿：强化的壁较多形性胶质母细胞瘤薄，T ₂ WI表现为低信号环，弥散受限较为典型；②脑转移瘤：典型者表现为灰白质交界处多发病灶，圆形病灶比浸润性病灶多，若为单一病灶则难以鉴别；③原发中枢神经系统淋巴瘤：表现为脑室旁强化病灶，常跨胼胝体生长，T ₂ WI为低信号或等信号。

（4）毛细胞型星形细胞瘤（Pilocytic Astrocytoma）：

为儿童最常见的原发性脑肿瘤，特点为边界清楚、生长缓慢，常有囊变和壁结节形成，WHOⅠ级。发病部位多在小脑半球（占60%），其次为视神经、视交叉、三脑室周围以及脑干。发生在小脑半球者直径多大于3cm，在视神经者则较小。

CT:平扫表现为分散的囊性实性肿块，实质部分密度较脑灰质稍低或等密度，20%可出现钙化，出血少见，周围脑组织可无或有轻度水肿。常常引起梗阻性脑积水（与发病部位相关）。增强后95%以上出现强化，但形式多样。50%是囊性部分不强化，壁结节显著强化； 40%肿瘤为实性，中央坏死，强化不均匀； 10%完全为实性，出现不均匀强化。肿瘤囊性部分的囊壁可有部分强化。

MRI:肿瘤实性部分T ₁ WI呈等、稍低信号，T ₂ WI呈高信号，FLAIR程高信号，囊性部分T ₁ WI信号与脑脊液相等或稍低，T ₂ WI信号与脑脊液相似或稍高，FLAIR信号高于脑脊液。增强后实性部分可见明显不均匀强化，囊壁有时可强化（图5-45）。

男性，46岁，头痛伴恶心呕吐。头颅MRI示右侧颞叶占位病变，T ₂ WI（图A）呈等信号，其内可见点条状流空血管影，T ₁ WI（图B）呈等信号，T ₂ - FLAIR（图C）呈稍高信号，增强后（图D）可见不均匀强化，以边缘强化为主，肿块内可见坏死无强化区。肿块周围可见片状水肿区，T ₂ WI呈高信号，T ₁ WI呈低信号，增强后无强化。肿块MRS（图E）可见NAA峰降低，Cho峰升高。术后病理证实为多形性胶质母细胞瘤

男，4岁，头痛。头颅MRI可见小脑蚓部囊实性占位病变，T ₂ WI囊性、实性部分均呈高信号，T ₁ WI囊性部分呈低信号，实性部分呈稍低信号，增强后实性部分可见明显较均匀强化，囊性部分未见明确强化。术后病理证实为毛细胞型星形细胞瘤（WHOⅠ级）

鉴别诊断

1）髓母细胞瘤：发病年龄较小，一般为2～6岁，为中线高密度肿块，并占据第四脑室，实性部分T ₂ WI呈等信号。

2）室管膜瘤：为可塑性肿块，可突破四脑室孔生长，钙化、出血、囊变多见，强化不均匀。

2.少突神经胶质瘤（Oligodendroglioma）

为分化良好、生长缓慢、广泛累及大脑皮质以及皮质下区域的肿瘤，WHOⅡ级。发病年龄多为40～50岁成年人，发病部位以幕上皮层下白质多见，其中又以额叶最为多见，约占50%～65%，颅后窝少见，脑室内、脑干、脊髓等部位罕见。

CT:平扫表现为大脑半球的累及皮质的混合密度肿块，70%～90%可出现钙化，可见囊变，出血、水肿少见。增强后50%可出现强化，强化程度不一。

MRI:大脑半球不均质肿块，边界清楚，T ₁ WI呈等、稍低信号，T ₂ WI呈不均匀高信号，其不均质性与钙化囊变相关。肿块常累及皮质并引起皮质的肿胀，出血、坏死一般少见，除非出现间变。FLAIR呈不均匀高信号。增强后50%可出现强化，一般为不均匀强化，有时可见到软脑膜强化（图5-46）。

鉴别诊断

1）低级别弥漫性星形细胞瘤：钙化较少见，常累及脑白质，灰质较少受累，有时也较难鉴别。

2）神经节神经胶质瘤：多见于颞叶皮质，为边界清楚的囊性病变并有强化结节，钙化常见，多见于儿童及青年患者。

3）胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）：边界清楚的不均质的皮质肿块，强化形式多样，多见于儿童及青年患者。

3.室管膜瘤（Ependymoma）

（1）幕下室管膜瘤（Infratentorial Ependymoma）：

室管膜瘤2/3位于幕下，以第四脑室多见，大小一般为2～4cm，肿瘤较软，可突破四脑室孔向桥小脑角、小脑延髓池蔓延。

CT:第四脑室肿块，并蔓延至桥小脑角、小脑延髓池，钙化常见，囊变、出血也可见，常常引起梗阻性脑积水。增强后可见不均匀强化。

男性，47岁，头晕两周。左侧顶叶可见软组织肿块影，T ₂ WI（图A）呈高信号，T ₁ WI（图B）呈等、稍低信号，DWI- ADC图（图C）呈稍高、高信号，增强后（图D）肿块强化不显著，大脑镰可见小斑片样强化。肿块MRS（图E）见NAA峰减低，Cho峰升高。病理证实为少突胶质细胞瘤（WHOⅡ级）

MRI:肿瘤信号不均匀，T ₁ WI呈等、低信号，T ₂ WI程等、高信号，囊变部分与脑脊液信号相近。肿瘤内钙化、血性成分常见，T ₁ WI可为高信号，T ₂ WI呈低信号。DWI由于细胞密度低，ADC值较高。增强后强化程度不一，典型者出现不均匀强化（图5-47）。

第四脑室底部肿块，T ₂ WI（图A）呈高信号为主的等高混杂信号肿块，T ₁ WI（图B）呈低信号，增强后（图C～E）呈明显不均匀强化。病理证实为室管膜瘤

鉴别诊断

1）髓母细胞瘤： CT平扫密度较高且密度较均匀，肿瘤起自第四脑室顶部，ADC值较低。

2）小脑半球毛细胞型星形细胞瘤：小脑半球的不均质肿块，典型者表现为大囊小结节，实性部分强化显著。

（2）幕上室管膜瘤（Supratentorial Ependymoma）：

幕上室管膜瘤约占1/3，45%～65%的幕上室管膜瘤在脑室外发病，常见部位在大脑半球，其次为第三脑室及侧脑室。可发生于较大儿童以及成人，3岁以下小儿发病者预后较差，成人幕上室管膜瘤大多为WHOⅢ级。

CT:平扫一般表现为等、低混杂密度肿块，囊性成分呈低密度，实性成分密度稍高，钙化较常见。部分可见肿瘤侵蚀所致的颅骨骨质破坏。

MRI: T ₁ WI呈等、低信号，囊变信号与脑脊液相似。T ₂ WI形态多样，可为囊性病变伴壁结节、实性肿块或者较大合并坏死的肿块。肿瘤信号混杂多样，细胞密度较高或者出现钙化者信号较低，反之信号较高，囊变呈高信号。DWI上细胞密度较高的实性部分ADC值较低。增强后肿块的实性部分可见中等度强化，不强化者少见，囊性部分不强化或仅见环形强化（图5-48）。

鉴别诊断

1）多形性胶质母细胞瘤：若幕上室管膜瘤较大且出现部分坏死时需要鉴别，周围脑组织水肿较明显。

2）神经节神经胶质瘤：多见于颞叶。

女，1岁9月，频繁呕吐并右侧肢体乏力。头颅MRI示左侧侧脑室后角内囊实性占位病变，左侧侧脑室后角扩大，周围脑组织以及左侧侧脑室前角受压。T ₂ WI（图A）肿瘤囊性部分呈高信号，实性部分呈等信号，T ₁ WI（图B）囊性部分呈高/低信号，实性部分呈稍低信号，其内可见渗血呈高信号，FLAIR（图C）肿块呈高信号，增强后（图D、E）肿块实性部分可见明显强化。病理证实为室管膜瘤

4.脉络丛肿瘤

（1）脉络丛乳头状瘤（Choroid Plexus Papilloma）：

为脑室内发生起源于脉络丛上皮细胞的乳头状肿瘤，为1岁以下婴儿最常见的脑肿瘤，WHOⅠ级。50%发生于侧脑室，左侧较右侧多见，40%发生于第四脑室，5%发生于第三脑室，5%多发，诊断时肿瘤多已较大。

CT:平扫可见脑室内分叶状肿块，多呈等或稍高密度，25%可出现钙化，由于肿瘤产生过多脑脊液可导致脑积水。增强后可见肿块明显均匀强化，偶然可见肿瘤累及脑实质。

MRI: T ₁ WI可见边界清楚的等、低信号分叶状肿块，T ₂ WI呈等或高信号，其内可见条状或分枝状流空血管影，较大的脉络丛乳头状瘤可因为与脑实质信号相似而显示不清楚，脑积水常见。增强后肿瘤均匀明显强化，有时可见囊变或小灶性坏死（图5-49）。

鉴别诊断

1）脉络丛癌：影像难以鉴别，但更容易侵犯脑实质，强化不均匀。

2）髓母细胞瘤：表现为儿童第四脑室高密度肿块，肿块较脉络丛乳头状瘤更圆。

3）幕下室管膜瘤：多见于儿童第四脑室，强化不均匀。

（2）脉络丛癌（Choroid Plexus Carcinoma）：

起源于脉络丛上皮的恶性肿瘤，WHOⅢ级，多发生于婴儿以及小儿，70%患儿2岁前发病。大小不一，绝大多数发生于侧脑室，肿块一般呈菜花状，可有坏死、囊变以及出血。

女，4月，反复抽搐20余天。头颅MRI示左侧侧脑室后角分叶状肿块，T ₂ WI（图A）呈高信号，T ₁ WI（图B）呈低信号，T ₂ - FLAIR（图C）呈稍高信号，增强后（图D）可见明显均匀强化。病理证实为脉络丛乳头状瘤

CT:平扫可见脑室内不规则肿块，多呈等或稍高密度，20%～25%可出现钙化，坏死、囊变以及出血多见，脑积水常见。增强后可见肿块明显不均匀强化，周围脑实质水肿，肿瘤部分可沿脑脊液播散。

MRI: T ₁ WI为脑室内等、低信号肿块，边界不规则、分叶状或乳头状，信号不均匀。T ₂ WI信号混杂，可为等、高或低信号，由于坏死、囊变、出血、钙化信号不均匀，部分可见流空血管影，肿块可侵犯脑实质引起脑水肿。T ₂ - FLAIR信号混杂，脑室周围白质水肿提示脑实质受侵犯。DWI肿瘤实质部分ADC值较低。增强后肿瘤强化不均匀，部分可沿脑脊液播散。MRIS可见NAA峰消失，Cho峰部分出现升高，Lactate峰升高（图5- 50）。

鉴别诊断

1）脉络丛乳头状瘤： MRI有时难以鉴别，但脉络丛乳头状瘤极少侵犯脑实质。

2）室管膜瘤：为四脑室的不均质软组织肿块，可突破四脑室向脑池蔓延，幕上室管膜瘤一般在脑室外。

3）室管膜下巨细胞型星形细胞瘤：常为结节性硬化患者，多发生于室间孔附近，脑水肿少见。

5.神经元或混合神经-胶质来源中枢神经细胞瘤（Central Neurocytoma）

为发生于脑室内的有神经元分化的神经上皮肿瘤，多为良性，WHOⅡ级，手术一般可治愈，5年生存率大于90%。幕上发病，一般位于脑室内并与透明隔相贴，50%以上发生于侧脑室前角或者体部，靠近室间孔。

CT:平扫为等或高密度的囊实性肿块，钙化常见，常合并脑积水，但出血极少见，增强后可见中等度不均匀强化。

男，6月，意识模糊。头颅MR示右侧侧脑室后角分叶状软组织肿块，脑室系统扩张积液，以右侧侧脑室后角为著，右侧侧脑室后角周围白质可见片状水肿。肿块T ₂ WI（图A）呈等、稍高信号，T ₁ WI（图B）呈等信号，FLAIR（图C）呈稍高信号，增强后（图D～F）可见明显强化，强化略欠均匀。病理证实为脉络丛癌

MRI:肿瘤不均质，T ₁ WI肿瘤实质部分呈等信号，囊性部分呈低信号。T ₂ WI肿瘤多呈高信号皂泡样外观，钙化呈低信号，有时其内可见流空血管影，肿瘤引起的脑积水较为常见。FLAIR肿瘤呈不均质的以高信号为主的肿块。增强后可见肿瘤中等或者明显的不均匀强化。MRIS可见NAA峰减低，Cho峰升高（图5- 51）。

鉴别诊断

1）室管膜下瘤：发病年龄一般较大，部位在四脑室多于侧脑室，增强后通常无强化或仅有轻度强化，有时亦难以鉴别。

2）室管膜下巨细胞型星形细胞瘤：为室间孔附近肿块，钙化常见，一般有结节性硬化的其他表现。

3）脑室内转移瘤：较少见，一般发病年龄较大且有原发肿瘤病史。

4）室管膜瘤：幕上室管膜瘤一般较少发生于脑室内，肿瘤不均质且伴有瘤周水肿，肿瘤有侵袭性。

6.松果体实质肿瘤

（1）松果体细胞瘤（Pineocytoma）：

为发生于青年人的生长缓慢的松果体实质性肿瘤。一般为良性，WHOⅠ级，通常肿瘤直径小于3cm，侵袭性者少见，也较少累及第三脑室，少数可因为压迫到中脑导水管导致脑积水。

CT:平扫为边界清楚的圆形或者分叶状等、低密度肿块，边缘有“爆炸样”钙化，部分可有囊变，增强后可见不均匀强化。

MRI:肿块T ₁ WI呈等或低信号，T ₂ WI及T ₂ -FLAIR呈高信号，增强后可见强化，一般为实质部分强化或者边缘强化（图5- 52）。

鉴别诊断

1）非肿瘤性松果体囊肿：一般为圆形、边缘光滑的囊性病变，直径一般小于1cm，但部分也可达2cm，可有钙化，囊液成分多样，增强后无强化或有轻微边缘强化，部分在影像上难以鉴别。

2）中等分化的松果体实质肿瘤：多见于中老年患者，比松果体细胞瘤侵袭性强，WHOⅡ或Ⅲ级。

3）松果体母细胞瘤：一般发生于更年轻患者，为较大的分叶状的不均质肿块，占位效应明显，可侵犯脑实质以及沿脑脊液播散，可见于视网膜母细胞瘤患者（三侧性视网膜母细胞瘤）。

女性，14岁，头痛头晕3天入院。头颅MR示右侧侧脑室体部占位，与透明隔相贴，右侧侧脑室显著扩张。肿块边界清楚，呈囊实性。T ₂ WI（图A）实性部分呈等信号，囊性部分呈高信号，T ₁ WI（图B）实性部分常等信号，肿瘤伴有出血呈高信号，FLAIR（图C）肿块呈等、高混杂信号，增强后（图D、E）肿瘤实质部分可见中等强化。病理证实为中枢神经细胞瘤（WHOⅡ级）

女，2岁。头颅MRI示松果体小结节，T ₂ WI（图A）呈高信号，T ₁ WI（图B）呈低信号，增强后可见明显均匀强化（图C）。考虑松果体细胞瘤

4）生殖细胞瘤：多发于年轻男性，CT呈高密度，强化非常明显且不均匀，诊断时多已经有脑脊液播散灶。

（2）中等分化的松果体实质肿瘤（Pineal Parenchymal Tumor of Intermediate Differentiation，PPTID）：

为松果体来源的原发性实质性肿瘤，良恶性程度在松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤之间。大小不定，可从小于1cm到巨大肿瘤，常蔓延到邻近结构如脑室、丘脑，脑脊液播散少见。

CT:松果体区高密度肿块，钙化明显，部分可见出血、囊变，脑积水常见，增强后可见明显的不均匀的强化。

MRI: T ₁ WI为混合性的低或等信号肿块，T ₂ WI肿块与灰质密度相等，肿瘤内常可见细小的高密度小囊变区，FLAIR呈高信号，增强后可见明显的不均质强化，MRIS可见Cho峰增高，NAA峰下降。

鉴别诊断

1）生殖细胞瘤：松果体最常见的肿瘤，80%～90%的患者年龄在25岁以下，男性多于女性，可见松果体弥漫钙化，脑室内以及脑脊液远处播散常见。

2）松果体细胞瘤：松果体实质最常见肿瘤，成年人发病（平均35～40岁），松果体爆炸样钙化，肿瘤可为实性或囊实性，增强后实性部分均匀明显强化，脑脊液播散罕见。

3）松果体母细胞瘤：多见于儿童，但任何年龄均可发病，男女发病率相等，与PPTID的鉴别需要活检，早期即可出现脑脊液蔓延。

（3）松果体母细胞瘤（Pineoblastoma）：

松果体原发的高度恶性的原始神经外胚叶性肿瘤（PNET），WHOⅣ级，儿童平均诊断年龄为3岁，男女发病比例为1∶2。常常侵犯邻近脑组织包括胼胝体、丘脑、中脑以及小脑蚓部。一般较大，直径常大于3cm，分叶状或不规则形，边界不清楚。

CT:密度不均匀，实质部分平扫呈稍高密度，一般有钙化，梗阻性脑积水出现率接近100%。增强后可见轻度到明显的不均质强化。

MRI: T ₁ WI实质部分呈等、低信号，T ₂ WI实质部分呈等或低信号，信号稍高于皮层，常可见坏死、出血，周围的轻度水肿具有一定特征性。DWI肿瘤实质部分常可见弥散受限。增强后可见肿瘤不均匀强化。MRS可见Cho峰升高，NAA峰下降。

鉴别诊断

1）生殖细胞类肿瘤：在西方约占中枢神经系统肿瘤1%，亚洲则占4%，男性发病多于女性，多见于10～20岁。包括生殖细胞瘤，成熟型畸胎瘤（松果体区常见肿瘤第2位，不均质性，有多发囊变、灶性钙化及脂肪）、绒毛膜癌、内胚窦瘤及胚胎细胞癌，后三者较少见。

2）星形细胞瘤：原发于松果体者少见，较多起源于丘脑、中脑，毛细胞型星形细胞瘤最常见。

3）松果体细胞瘤：发病年龄较大，边界清楚、圆形均质肿块，强化均匀。

7.胚源性肿瘤：髓母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤

（1）髓母细胞瘤（Medulloblastoma）：

为发生于颅后窝的原始神经外胚层肿瘤（PNET），为细胞丰富密集、高度恶性、高侵袭性的胚胎源性肿瘤，WHOⅣ级，发病年龄多小于10岁，大部分在5岁前诊断，男女发病率之比为2. 4∶1。发病部位可在第四脑室顶部（前髓帆），侧方起源即发生于小脑半球者多见于较大儿童以及成年人，可以向桥小脑角生长，肿瘤一般1～3cm大，呈圆形。

X线：肿瘤晚期可见成骨性骨转移，但少见。

CT:第四脑室实性肿块，平扫90%呈高密度，20%可见钙化，出血少见，40%～50%可见肿瘤内小囊变或坏死，梗阻性脑积水常见。增强后肿瘤可见较均匀的强化，偶尔为缓慢的不规则强化。

MRI:肿瘤在T ₁ WI与灰质相比呈低信号，T ₂ WI呈稍高信号，FLAIR呈高信号，与脑脊液对比明显，DWI可见弥散受限，ADC值较低，增强后常可见不均匀强化。增强后扫描对于发现脑脊液转移病灶非常必要，可表现为脑表面结冰样的线样强化，或者葡萄样结节强化，又或者带有类似脑膜瘤脑膜尾征（图5- 53）。

鉴别诊断

1）小脑毛细胞型星形细胞瘤：发生于较大儿童，为小脑半球病变，特点为囊实性病灶合并强化壁结节。

2）室管膜瘤：发生于较大儿童，肿瘤不均质，钙化、出血相对多见，可通过四脑室孔向外蔓延，ADC值较高（细胞相对少）。

3）脉络丛乳头状瘤：四脑室较少发，增强扫描可见明显均质强化，占位效应相对不明显。

（2）原始神经外胚层肿瘤（Primitive Neuroectodermal Tumor，PNET）：

为大脑半球原发的胚胎源性肿瘤，有未分化的神经上皮组成，WHOⅣ级。多发生于小儿，诊断时的中位年龄是35个月，男女发病比率2∶1。发病部位可在大脑半球的皮层或皮层下、蝶鞍上区以及松果体区，大小与部位相关，发生于大脑半球者较大，鞍上的一般较小。

男，14岁，突发头痛伴呕吐10天。头颅MRI可见第四脑室内类圆形占位病变，肿瘤T ₂ WI（图A）呈稍高信号，T ₁ WI（图B）呈低信号，DWI（图C）可见弥散受限呈稍高信号，FLAIR（图D）呈等信号，与脑脊液对比明显。肿瘤边缘以及肿瘤内部可见囊变，囊变T ₂ WI呈高信号，T ₁ WI呈低信号。增强后（图E、F）肿瘤呈不均匀强化，囊变区未见明确强化。病理证实为促纤维增生型髓母细胞瘤

CT:一般呈等或高密度，50%～70%有钙化，出血、坏死常见，增强后可见不均匀强化，有蛛网膜下腔种植转移倾向。

MRI: T ₁ WI与灰质相比呈低或等信号，可均质或不均质，T ₂ WI实性部分呈等或稍高信号，肿瘤周围无或仅有轻度水肿，钙化呈低信号。FLAIR呈高信号，瘤周水肿不显著，增强后的FLAIR可用于发现软脑膜转移。DWI多见弥散受限。增强后可见不均匀强化，常见蛛网膜下腔播散灶。MRS可见NAA峰下降，Creatine峰轻度下降，Choline峰显著升高，lipid峰以及lactate峰出现。

鉴别诊断

1）星形细胞瘤：广泛血管源性水肿，钙化多见。

2）室管膜瘤：幕上者一般为轴内生长，只有15%～25%起源于第三脑室或者侧脑室，坏死、出血不常见。

3）少突胶质细胞瘤：好发于额叶、颞叶边缘区域，常可见粗大钙化。

（二）其他来源肿瘤

1.血管网状细胞瘤（Hemangioblastoma）

为成年人发生的生长缓慢，血管丰富的肿瘤，多见于小脑、脑干以及脊髓，WHOⅠ级。散发的血管网状细胞瘤多见于40～60岁，儿童少见；家族性的一般为von Hippel- Lindau综合征伴发，发病年龄相对小。男性发病率略高于女性。

CT:平扫囊性部分呈低密度，其内结节呈等密度。增强后结节明显较均匀强化，囊壁通常不强化，因为囊壁为正常受压的小脑组织构成。CTA可显示供血动脉。

MRI: T ₁ WI结节呈等信号，有时可见流空血管影，囊性部分相对脑脊液信号稍高。T ₂ WI、FLAIR囊性部分以及结节均为高信号，某些病例可见明显流空信号。DWI囊性部分呈轻度或显著低信号。增强后一般结节可见显著强化，囊性部分以及囊壁不强化；部分病例呈实性，可见全瘤实质部分强化；极少数病例出现环形强化（图5- 54A、B）。

鉴别诊断

1）转移瘤：颅后窝单发转移瘤少见，一般实性多于囊性，多发多于单发。

2）毛细胞型星形细胞瘤：多见于儿童，囊壁可有强化。

2.原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary CNS Lyphoma）

是指中枢神经系统原发的、主要由B淋巴细胞构成的恶性肿瘤，患者无淋巴系统的淋巴瘤。一般发生于50～70岁免疫功能正常者及年轻的免疫功能缺陷者，如艾滋病患者（平均发病年龄39岁）、移植受者以及遗传性免疫缺陷患者（平均发病年龄10岁），男性发病率略高于女性，预后较差。60%～80%发生于幕上，以额叶、颞叶以及枕叶多见，深部基底核区常受累（10%）。病变常聚集于脑室周围、灰白质交界处，常累及或者跨胼胝体，常靠近室管膜并沿其表面蔓延，颅后窝、蝶鞍、松果体区少见，脊髓较少受累。病变可为单发或多发，可边界清楚或者呈浸润性生长。

CT:平扫多为高密度，部分呈等密度，部分可有出血、坏死。增强后多见中等较均匀强化，部分可见环形强化，少数罕见病例无明确强化。

MRI:肿瘤在T ₁ WI呈等、低信号，信号不均匀； T ₂ WI免疫正常者一般肿块信号较均匀，呈等或低信号，这是由于肿瘤细胞的核浆比较高，免疫缺陷者信号不均匀，等、低信号为主，由于出血、坏死、钙化而信号混杂，典型者周边可见轻度环形水肿。DWI可见弥散受限，ADC值一般恶性胶质类肿瘤低。增强后免疫正常者可见肿瘤明显均匀强化，免疫缺陷者可见边缘强化合并中央坏死或者均匀强化，不强化者极罕见（图5- 55）。

鉴别诊断

1）多形性胶质母细胞瘤：蝴蝶形胶质瘤可累及胼胝体，出血常见，强化不均匀，95%增强后表现为坏死合并环形强化。

2）脑脓肿： T2WI可见低信号环，典型者弥散受限，增强后可见边缘强化合并中央坏死，脑室侧强化通常较轻。

3）继发性中枢神经系统淋巴瘤：淋巴瘤性脑膜炎或其他硬膜疾病常见，可见脑室旁、深部的单发或多发病变。

3.生殖细胞瘤（Germinoma）

定义为发生在性腺外但形态学上与生殖系统肿瘤相似的肿瘤，又称为异位生殖细胞瘤，一般为WHOⅡ级。发病年龄较小，90%在20岁以下，发病高峰年龄为10～12岁。男女发病比率为1. 5～2∶1，其中松果体的生殖细胞瘤男女发病率比率达10∶1，但鞍上的生殖细胞瘤则女性多见，一般预后较好。发病部位一般都在第三脑室附近的中线两旁，松果体区占50%～65%，鞍上占25%～35%，基底核区以及丘脑区占5%～10%。

CT:一般为边界清楚的密度较灰质高的肿块，松果体者包裹第三脑室后部并且可见弥漫钙化，鞍上者非囊性、无钙化，基底核者早期无异常，晚期呈等或高密度，占位效应不显著。肿瘤部分可导致梗阻性脑积水。增强后可见肿瘤明显均匀强化，部分可有脑脊液种植转移。在较大的生殖细胞瘤，囊变、坏死、出血不少见，尤以基底核区病变为多（图5- 56）。

男，45岁。头颅MRI可见右侧小脑半球囊性为主的软组织肿块，边界清楚，T ₂ WI（图A）囊性部分呈高信号，实质部分显示欠佳，T ₁ WI（图B）囊性部分呈低信号，实质部分呈等信号，增强后（图C）实质部分明显强化，囊性部分以及囊壁无强化。病理证实为血管网状细胞瘤

男性，47岁，头痛头晕2月。头颅MRI示小脑蚓部实性为主的囊实性肿块，T ₂ WI（图A、B）以及FLAIR（图E）实质部分以及囊性部分均为高信号，其内可见条状留空血管影，T ₁ WI（图C、D）实质部分呈稍低信号，囊性部分呈低信号，其内可见留空信号影，肿瘤周围小脑半球可见水肿。增强后（图F、G）肿瘤实质部分明显较均匀强化。术后病理证实为血管网状细胞瘤

女性，70岁。头颅MRI可见左侧颞枕叶类圆形软组织肿块，T ₂ WI（图A）呈等信号，T ₁ WI（图B）呈低信号，肿瘤周围可见环形水肿，增强后（图C）肿瘤实质部分明显均匀强化

男，10岁，头痛，视力模糊，视物重影。头颅CT平扫（图A）可见松果体区粗大圆形钙化，与三脑室相贴处可见不规则稍高密度影，增强后（图B）可见轻度强化。头颅MRI可见松果体占位在T ₂ WI（图C）呈等、高混杂信号，T ₁ WI（图D）呈稍高信号，增强后（图E、F）实质部分可见明显强化。诊断性放疗证实为生殖细胞瘤

MRI: T ₁ WI呈等或高信号，早期仅可见神经垂体高信号消失，T ₂ WI呈等或高信号，其内可见囊变、坏死所致的灶性高信号，少数可见出血所致的低信号，FLAIR肿瘤呈高信号。DWI可见由于细胞密集所致的显著弥散受限。增强后可见较均匀的明显强化，可有脑脊液种植转移以及脑实质侵犯（图5- 56，图5- 57）。

肿瘤在T ₂ WI（图A、F）呈稍高、高混杂信号，T ₁ WI（图B、D）呈等、低信号，增强后（图C、E、G）可见实质部分明显均匀强化。肿瘤累及垂体，神经垂体正常高信号消失，向上累及第三脑室

鉴别诊断

1）松果体母细胞瘤：较大的不均质的松果体肿块，周边可见钙化，常合并梗阻性脑积水。

2）松果体细胞瘤：钙化呈爆炸样，与生殖细胞瘤不同。

4.畸胎瘤（Terotoma）

一般产前或者在新生儿期诊断，男性发病率多于女性，亚洲人种发病率相对高。可为成熟型或未成熟型。通常在中线区域发病，以鞍上的视交叉、下丘脑区以及松果体区多见，肿瘤大小各异。

CT:可见脂肪、软组织密度以及钙化，囊性成分多见。增强后软组织成分可见强化，较大病灶可导致颅骨侵蚀。

MRI: T ₁ WI脂肪成分呈高信号，钙化信号多样； T ₂ WI软组织成分呈等或高信号，周围可见轻度水肿或者无水肿，水肿多见于未成熟型畸胎瘤； FLAIR肿瘤实质呈高信号，囊性部分呈低信号。DWI可见肿瘤实质部分弥散受限，增强后可见肿瘤实质部分强化（图5- 58）。

鉴别诊断

1）颅咽管瘤：特点为囊实性病变合并钙化。

2）皮样瘤：一般无强化。

3）松果体母细胞瘤：松果体较大肿块合并爆炸样钙化，100%合并梗阻性脑积水。

男，3月龄，反应迟钝伴呕吐。头颅MRI示左侧小脑半球占位，T ₂ WI（图A）呈等、高、低混杂信号，周围可见片状脑组织水肿呈高信号，T ₁ WI（图B）呈等、低信号，钙化呈高信号，增强后肿瘤实质部分明显强化。双侧颞叶可见对称性大片软化灶。术后病理证实为未成熟型畸胎瘤

5.脑实质转移瘤（Parenchymal Metastases）

为脑实质的继发肿瘤，原发瘤可在神经系统外，通过血液系统转移进入颅内，或者在神经系统内。多见于脑实质的灰白质交界处，80%在大脑半球，大小差异较大。

CT:平扫为等、低密度，肿瘤周围可见不同程度水肿，增强后可见较明显的结节样或者环形强化，延迟扫描可能发现更多病变。

MRI: T ₁ WI多为等、低信号，少数呈高信号，一般见于黑色素瘤等特殊肿瘤以及合并出血的转移瘤，T ₂ WI信号多样，与细胞密集度、核浆比、是否合并出血等因素相关，FLAIR常为稍高信号合并周围大片高信号水肿。DWI通常无明显弥散受限，但细胞密集的转移瘤可见明显受限。增强后所有的转移瘤都可见强化，但方式多样，可为全瘤均匀强化、结节样强化或者环形强化。动态增强或者灌注可见脑的相对血容量增加，有时难以与高级别胶质瘤鉴别。MRS可见Cho峰升高，Lipid峰出现，大部分未见Creatine峰显示（图5- 59）。

鉴别诊断

1）脑脓肿： DWI常有弥散受限，MRS无Cho峰升高，可见氨基酸峰升高。

2）多形性胶质母细胞瘤：一般呈浸润性生长，发病部位常在大脑深部，多为单发。

3）多发性硬化：发病部位在脑室周围比灰白质交界处多见，增强后可见不完整环形或马蹄形强化，发病年龄较轻。

女性，55岁，乳腺癌患者。头颅MRI可见右侧小脑半球、左侧额叶以及右侧枕叶多发转移瘤。T ₂ WI（图A～C）结节呈高信号或等、高混杂信号，周围可见大片水肿呈高信号，T ₁ WI（图D～F）呈等、低信号，周围水肿呈低信号，增强后（图G～H）可见结节强化，其中左侧额叶病灶呈环形强化，右侧枕叶以及右侧小脑半球病灶全瘤强化

参考书目

1．Anne G．Osborn，Karen L．Salzman，A．James Barkovich，et al．Diagnostic Imaging Brain，Second Edition．Amirsys Publishing．Inc．2010．

2．沈天真，陈星荣．神经影像学．上海：上海科学技术出版社，2004．

3．郭启勇．实用放射学．第3版．北京：人民卫生出版社，2007．

（梁碧玲　杨绮华） hD3MEh0fA+hlYNItTgJDEEHieh+6Qu9r6g3XBOaZyRqxtoODpZJuzeUJHd55y5YS