下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
急性心力衰竭（acute heart failure），也称急性心衰，是指各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈或射血受损而引起的一组临床综合征。由于心肌收缩或舒张功能下降、射血能力受损、心排血量不足，导致器官、组织血液灌注不足，不能满足机体代谢的需要，可同时出现肺循环和（或）体循环淤血。主要临床表现是呼吸困难、疲乏、心悸、喘息和水肿等。小儿各年龄段均可发生急性心力衰竭，是急诊室和PICU常见急危重症，如不及时抢救，危及生命。
儿童急性心力衰竭以急性左心衰竭最为常见，急性右心衰竭相对少见。左心衰竭指急性发作或加重的左心功能异常所致的心肌收缩或舒张能力明显降低、心脏负荷加重，造成急性心排血量骤降、肺循环压力升高、周围循环阻力增加，引起肺循环充血而出现急性肺淤血、肺水肿，并可伴组织器官灌注不足和心源性休克的临床综合征。右心衰竭是指某些原因致右心室心肌收缩或舒张能力急剧下降，或右心室的前后负荷突然加重，从而引起右心排血量急剧减低的临床综合征。儿童急性心力衰竭可以突然发生（如暴发性心肌炎），也可以在慢性心力衰竭基础上突然加重（如心肌病）。
心功能不全或心功能障碍（cardiac dysfunction）理论上是一个更广泛的概念，伴有临床症状的心功能不全称之为心力衰竭，而有心功能不全者，不一定全是心力衰竭。美国过去10年中，成人因急性心力衰竭而急诊就医者达1千万例次，约15%～20%为首诊心力衰竭，大部分则为原有的心力衰竭加重。
儿童急性心力衰竭原因很多，在灾难发生时由于患儿情绪及外在环境的变化，容易诱发心脏变化。几乎所有类型的心脏和大血管疾病均可引起心力衰竭。根据心肌舒缩功能障碍，可分为由原发性心肌损害和心脏长期容量及（或）压力负荷过重，导致心肌功能失代偿两大类：
（1）心肌炎和心肌病：
各种类型的心肌炎及心肌病均可导致心力衰竭，儿童以病毒性心肌炎及原发性扩张型心肌病最为常见。
（2）缺血性心肌损害：
各种原因导致的心肌缺血，如冠状动脉炎或大血管炎症（川崎病）或成人心肌梗死是引起心力衰竭的常见的原因之一。
（3）心肌代谢障碍疾病：
代谢性疾病如糖和氨基酸代谢障碍、甲状腺功能减退、心肌淀粉样变性等。
（1）容量负荷（前负荷）过重：
最常见，包括以下两种情况：①左、右心或动静脉分流性先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；②心脏瓣膜关闭不全，血液反流，如主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全等。
（2）压力负荷（后负荷）过重：
见于高血压、主动脉瓣狭窄、肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄等左、右心室收缩期射血阻力增加的疾病。此外，全身血容量突然增多或循环血量增多的疾病，如重度贫血、甲状腺功能亢进症或不恰当快速输液等高容量、高代谢疾病。容量负荷增加早期，心室腔代偿性扩大，心肌收缩功能尚能维持正常，但超过一定限度心肌结构和功能发生改变即出现失代偿表现。
儿童急性心力衰竭的发生，往往在心脏疾病的基础上，由一些增加心脏负荷的因素所诱发。常见的诱发心力衰竭的原因有：
（1）感染：呼吸道感染是最常见、最重要的诱因。临床最常见的是左向右分流的先天性心脏病（如室间隔缺损、动脉导管未闭等）基础上，发生下呼吸道感染（支气管炎或肺炎），心脏负荷加重诱发急性心力衰竭。感染性心内膜炎也是心力衰竭的诱因之一，常因其发病隐袭而易漏诊。儿童严重脓毒症导致的全身性炎症反应（SIRS）常可能导致急性心力衰竭或增加原有心脏疾病负担而加重心力衰竭。儿童风湿热也为病因或诱发因素，但已逐年少见。
（2）心律失常：儿童各种类型的心律失常均可能诱发急性心力衰竭。最常见类型包括室上性心动过速、室性心动过速、心房颤动或完全性房室传导阻滞等，特别是在心脏疾病基础上发生以上心律失常，是诱发心力衰竭最重要的因素。
（3）血容量增加：如摄入钠盐过多，静脉输入液体过多、过快等。
（4）过度体力劳累或情绪激动：如剧烈或过度体育运动、过度情绪改变如暴怒等。
（5）治疗不当：如不恰当停用利尿药物或降血压药，长期使用糖皮质激素，或休克患儿突然停用血管活性药物等。
（6）其他：中毒、严重酸中毒、电解质紊乱、原发性或继发性高血压（如肾性高血压）、红斑狼疮等免疫性疾病。近年来由肠道病毒71型导致的脑炎或脑干脑炎，引起“儿茶酚胺风暴”，导致全身血管系统收缩与心脏极度兴奋，也是发生急性心力衰竭的特殊原因之一。
心力衰竭的发病机制十分复杂，目前已经认识到急性心力衰竭是一种即使在心脏没有新的病理损害依然会不断发展的疾病综合征。多种因素参与其病理生理变化，导致心功能不断恶化、进展。当基础心脏病损及心功能障碍时，机体首先发生多种代偿机制。这些机制可使心功能在一定的时间内维持在相对正常的水平，但这些代偿机制均有其负性的效应。当代偿失效而出现心力衰竭时病理生理变化则更为复杂。其中最重要的可归纳为以下四个方面：
当心肌收缩力减弱时，为了保证正常的心排血量，机体通过以下的机制进行代偿：
即增加心脏的前负荷，使回心血量增多，心室舒张末期容积增加，从而增加心排血量及提高心脏做功量。心室舒张末期容积增加，意味着心室扩张，舒张末压力也增高，相应的心房压、静脉压也随之升高。待后者达到一定高度时即出现肺的阻性充血或腔静脉系统充血。
心脏后负荷增高时常以心肌肥厚作为主要的代偿机制。心肌肥厚心肌细胞数并不增多，以心肌纤维增多为主。细胞核及作为供给能源的物质线粒体也增大和增多，但程度和速度均落后于心肌纤维的增多。心肌从整体上显得能源不足，继续发展终至心肌细胞死亡。心肌肥厚，心肌收缩力增强，克服后负荷阻力，使心排血量在相当长时间内维持正常，患者可无心力衰竭症状，但这并不意味心功能正常。心肌肥厚者，心肌顺应性差，舒张功能降低，心室舒张末压升高，客观上已存在心功能障碍。
当心脏排血量不足，心腔压力升高时，机体启动神经体液机制进行代偿，包括：①交感神经兴奋性增强：心力衰竭患者血中去甲肾上腺素水平升高，作用于心肌β1肾上腺素能受体，增强心肌收缩力并提高心率，以提高心排血量。但与此同时周围血管收缩，增加心脏后负荷，心率加快，均使心肌耗氧量增加。除了上述血流动力学效应外，去甲肾上腺素对心肌细胞有直接的毒性作用，可促使心肌细胞凋亡，参与心脏重塑（remodeling）的病理过程。此外，交感神经兴奋还可使心肌应激性增强而有促心律失常作用。②肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）激活：由于心排血量降低，肾血流量随之减低，RAAS被激活。其有利的一面是心肌收缩力增强，周围血管收缩维持血压，调节血液的再分配，保证心、脑等重要脏器的血液供应。同时促进醛固酮分泌，使水、钠潴留，增加总体液量及心脏前负荷，对心力衰竭起到代偿作用。研究表明，RAAS被激活后，血管紧张素Ⅱ（angiotensinⅡ，AⅡ）及醛固酮分泌增加使心肌、血管平滑肌、血管内皮细胞等发生一系列变化，称之为细胞和组织的重塑。在心肌上AⅡ通过各种途径使新的收缩蛋白合成增加；细胞外的醛固酮刺激成纤维细胞转变为胶原纤维，使胶原纤维增多，促使心肌间质纤维化。在血管中使平滑肌细胞增生管腔变窄，同时降低血管内皮细胞分泌一氧化氮的能力，使血管舒张受影响。这些不利因素的作用，加重心肌损伤和心功能恶化，后者又进一步激活神经体液机制，如此形成恶性循环。
近年来发现一些新的肽类细胞因子参与心力衰竭的发生和发展，重要的有：
正常情况下，ANP主要储存于心房，心室肌内也有少量表达。当心房压力增高，房壁受牵引时，ANP分泌增加，其生理作用为扩张血管，增加排钠，对抗肾上腺素、肾素-血管紧张素等的水、钠潴留效应。正常人BNP主要储存于心室肌内，其分泌量亦随心室充盈压的高低变化，BNP的生理作用与ANP相似。心力衰竭时，心室壁张力增加，心室肌内不仅BNP分泌增加，ANP的分泌也明显增加，使血浆中ANP及BNP水平升高，其增高的程度与心力衰竭的严重程度呈正相关。因此，血浆ANP及BNP水平可作为评定心力衰竭的进程和判断预后的指标。急性心力衰竭时，循环中的ANP及BNP降解很快，且其生理效应明显减弱，即使输注外源性ANP亦难以达到排钠、利尿降低血管阻力的有益作用。新近研究开发的重组人BNP（Nesiritide）临床应用，可发挥排钠、利尿、扩血管等改善心力衰竭的有益作用。
由垂体分泌，具有抗利尿和周围血管收缩的生理作用，同时对维持血浆渗透压起关键作用。AVP的释放受心房牵张受体（atrial stretch receptors）的调控。心力衰竭时心房牵张受体的敏感性下降，使AVP的释放不能受到相应的抑制，而使血浆AVP水平升高，继而水的潴留增加；同时其周围血管的收缩作用又使心脏后负荷增加；对于心力衰竭早期，AVP的效应有一定的代偿作用，而长期的AVP增加，其负面效应将使心力衰竭进一步恶化。
是由血管内皮释放的肽类物质，具有很强的收缩血管的作用。急性心力衰竭时，受血管活性物质如去甲肾上腺素、血管紧张素、血栓素等的影响，血浆内皮素水平升高，且直接与肺动脉压力特别是肺血管阻力升高相关。除血流动力学效应外，内皮素还可导致细胞肥大增生，参与心脏重塑过程。
原发性心肌损害和心脏负荷过重使心脏功能受损，导致心室扩大或心室肥厚等各种代偿性变化。在心腔扩大、心室肥厚的过程中，心肌细胞、胞外基质、胶原纤维网等均有相应变化，也就是心室重塑过程。研究表明，心力衰竭发生、发展的基本机制是心室重塑。由于基础心脏病的性质不同、进展速度不同以及各种代偿机制的复杂作用，心室扩大及肥厚的程度与心功能的状况并不平行，有些患者心脏扩大或肥厚已十分明显，但临床上尚可无心力衰竭的表现。从代偿到失代偿除了因为代偿能力有一定的限度、各种代偿机制的负面影响之外，心肌细胞的能量供应相对及绝对的不足及能量的利用障碍导致心肌细胞坏死、纤维化也是一个重要的因素。心肌细胞减少使心肌整体收缩力下降；纤维化的增加又使心室的顺应性下降，重塑更趋明显，心肌收缩力不能发挥其应有的射血效应，如此形成恶性循环，发展致不可逆转的终末阶段。
急性心力衰竭的临床表现与基础疾病和年龄有关。年长儿多以一侧心力衰竭为主（左心或右心），症状与成人相似。婴幼儿起病多数急骤，以全心衰竭为主。儿童急性心力衰竭临床特征和诊断要点如下：
常常表现为突然出现烦躁不安、拒奶、吃奶费力、面色苍白、多汗或发绀等。
甚至端坐时（小婴儿喜欢让大人竖着抱起）呼吸也急促，婴儿>60次/分，幼儿>50次/分，儿童>40次/分。心率快，新生儿可达200次/分，婴儿可达180次/分，幼儿可达160次/分，儿童可达140次/分以上。心动过速不能用发热、哭闹或其他原因来解释，听诊心音低钝，有时可出现奔马律。
在短时间内呈进行性增大。
有时可见眼睑或下肢水肿、体重增加、尿少等。婴幼儿心力衰竭时多表现为双侧心室受累的心力衰竭。
1.具备引起心力衰竭的病因，并出现以下4点可考虑心力衰竭：
（1）呼吸急促，婴儿>60次/分，幼儿>50次/分，儿童>40次/分。
（2）心动过速，婴儿>160次/分，幼儿>140次/分，儿童>120次/分。
（3）心脏扩大。
（4）烦躁，哺喂困难、体重急剧增加，尿少、水肿，多汗、青紫，呛咳，阵发性呼吸困难等。
2.以上4点加以下1点或以上2点加以下2点即可确诊心力衰竭。
（1）肝脏大，婴儿肋下2～3cm；儿童2cm以上，进行性肝脏或伴触痛更有意义。
（2）肺水肿，提示急性左心衰竭。
（3）奔马律。
（4）严重急性心力衰竭可出现周围循环衰竭。
可以观察心脏大小和肺淤血或肺水肿的程度。
观察心律失常和心肌缺血情况。
可反映组织灌注、循环血容量状态和心力衰竭程度。
心肌钙蛋白T（cTnT）、肌酸磷酸激酶同工酶（CK-MB）等反映急性心肌损伤，但cTnT在发病6小时内可能正常。利钠肽类包括心房利钠肽（ANP）、脑利钠肽（BNP）和氨基末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）主要由心室肌细胞分泌。心室扩大、心室壁应力增高是刺激脑利钠肽分泌增多的主要因素，并与心力衰竭严重程度相关。
目前常用的方法包括：①超声心脏功能测定：除探测心脏大小、瓣膜情况、血流方向、心内结构及心包积液等情况外，可以监测心搏出量（stroke volume，SV）及心输出量（cardiac output，CO）及心脏指数（cardiac index，CI）、左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）等，评估心脏泵功能状态。②连续无创超声心输出量监测（ultrasound cardiac output monitoring，USCOM）和连续心输出量监测（noninvasive cardiac output monitoring，NiCOM）：连续监测SV和CO，克服了传统超声只能进行非连续测定的缺点。特别是对暴发性心肌炎所致急性心力衰竭有重要意义，抢救时尽量维持CI 3.5～5.5L/（min·m 2 ），LVEF 40%以上（正常LVEF≥60%），LVEF低于40%时，提示左心功能障碍。
是近年来应用于临床的血流动力学监测方法，PiCCO是经肺温度稀释法与动脉搏动曲线分析技术相结合，采用热稀释法测量单次CO，通过分析动脉压力波形曲线下面积来获得连续的心输出量。PiCCO通过在大动脉内测量温度-时间变化曲线，测量全心血流动力学参数。包括胸腔内血容量（intrathoracic blood volume，ITBV）、血管外肺水含量（extravascular lung water，EVLW）、肺血管通透性指数（pulmonary vascular permeability index，PVPI）、心功能指数（cardiac function index，CFI）和全心射血分数（global ejection fraction，GEF）、全心舒张末期容积（global end diastolic volume，GEDV）、每搏量变异（stroke volume variation，SVV）、脉压变异（pulse pressure variation，PPV）和体循环血管阻力（systemic vascular resistance，SVR）等。新一代PiCCO监测仪还可以动态监测中心静脉或混合静脉血氧饱和度（central venous oxygen saturation，ScvO 2 ）的变化。
左心衰竭指左心室代偿功能不全而发生的心力衰竭，临床上较为常见，以肺循环淤血为特征。单纯的右心衰竭主要见于肺源性心脏病及某些先天性心脏病，以体循环淤血为主要表现。左心衰竭后肺动脉压力增高，使右心负荷加重，长时间后，右心衰竭也继之出现，即为全心衰竭。心肌炎心肌病患者左、右心同时受损，左、右心衰竭可同时出现。
心脏以其收缩射血为主要功能。收缩功能障碍，心排血量下降并有阻性充血的表现即为收缩性心力衰竭，也是临床上所常见的心力衰竭。心脏正常的舒张功能是为了保证收缩期的有效泵血。当心脏的收缩功能不全时常同时存在舒张功能障碍。舒张性（舒张期）心力衰竭可见于原发性高血压、肾性高血压或某些药物所致的高血压、冠状动脉炎等。严重的舒张期心力衰竭也见于原发性限制型心肌病、原发性肥厚型心肌病等。
急性心力衰竭的分级方案由美国纽约心脏病学会（NYHA）提出，临床上沿用至今：①Ⅰ级：患者患有心脏病，但日常活动量不受限制，一般活动不引起疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛。②Ⅱ级：心脏病患者的体力活动受到轻度的限制，休息时无自觉症状，但平时一般活动下可出现疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛。③Ⅲ级：心脏病患者体力活动明显受限，小于平时一般活动即引起上述的症状。④Ⅳ级：心脏病患者不能从事任何体力活动。休息状态下也出现心力衰竭的症状，体力活动后加重。
急性心力衰竭治疗原则是：改善心脏功能、减轻心脏负荷、去除病因、保障重要器官和组织灌注。患者均须进入抢救室或PICU立即进行抢救，根据病情进入救治流程。存在严重呼吸困难、胸痛以及窘迫感的患者，及早吸氧、适当镇静治疗，并可应用吗啡；肺淤血明显的患者使用利尿剂及血管扩张剂治疗；血氧饱和度低于95%的患者，吸氧并提高氧浓度，若仍不能纠正，使用呼吸机辅助通气治疗；评价心律失常情况，根据心律失常情况（缓慢、快速、有否血流动力学障碍）选择临时人工心脏起搏、抗心律失常的药物及电复律治疗。合并休克血压不稳定者行有创血流动力学监测，指导补液及应用血管活性药物。
患儿应卧床休息，采用半卧位。适当使用镇静剂防止躁动和哭闹不安。予以吸氧，严重者使用呼吸机。给予易消化、富含维生素的食物，保持大便通畅。适当限制输液量，一般不超过60～70ml/（kg·d）（小婴儿）或不超过1200～1400ml/（m 2 ·d）（年长儿），并均匀补充液体。
急性心力衰竭应尽快查明病因，在维护心功能同时，积极治疗原发疾病。如先心病合并肺炎者积极控制感染，其中部分患者肺炎反复、心功能障碍经保守治疗不能改善，也可在充分准备下提前手术治疗（“抢先手术”）。
是治疗急性心力衰竭的基础药物。适用于所有心力衰竭有体液潴留或者以往有过体液潴留证据的患者，但对NYHAⅠ级的患者，一般不需要应用。利尿剂治疗急性心力衰竭的方法是：从小剂量开始，根据需要逐步增加剂量，重症患者静脉给药，水肿消失后，以最小剂量维持使用一段时间。可与血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、β受体阻滞剂等联用，用药时应适当限制钠盐的摄入量，并注意不良反应的监测。常用利尿剂有：①噻嗪类利尿剂：主要有氢氯噻嗪（双氢克尿塞）为代表，为中效利尿剂，作用于肾远曲小管，抑制钠的再吸收，由于钠-钾交换机制也可使钾的吸收降低。轻度心力衰竭，肾功能正常者可首选此药。剂量为氢氯噻嗪每次0.5～1.5mg/kg，bid。噻嗪类利尿剂主要不良反应为低血钾、高尿酸血症、长期大剂量应用还可干扰糖及胆固醇代谢，应注意监测。②袢利尿剂：以呋塞米（速尿）为代表，作用于Henle样升支，在排钠的同时也排钾，为强效利尿剂，适用于重度心力衰竭，特别是伴有肾功能不全者。静脉注射每次1～2mg/kg，bid，严重者可适当加大剂量或增加次数。主要不良反应是低钾血症，必须注意补钾。③保钾利尿剂：以螺内酯（安体舒通）为代表，作用于肾远曲小管，干扰醛固酮的作用，使钾离子吸收增加，同时排钠利尿，但利尿效果不强。在与噻嗪类或袢利尿剂合用时能加强利尿作用并减少钾的丢失。剂量为每次1～2mg/kg，bid。主要不良反应是可能产生高血钾。一般与排钾利尿剂联用时，发生高钾血症的可能性不大。④托拉塞米：是新一代高效髓袢利尿剂，利尿作用迅速、强大且持久。适用于需要迅速利尿或不能口服利尿的充血性心力衰竭。成人初始剂量为5mg或10mg，qd，缓慢静脉注射，也可以用5%葡萄糖溶液或生理盐水稀释后进行静脉输注。
洋地黄通过抑制心力衰竭心肌细胞膜上的Na + /K + -ATP酶，使细胞内Na + 水平升高，促进Na + /Ca 2+ 交换，细胞内Ca 2+ 水平提高，从而发挥正性肌力作用。近年来发现洋地黄的作用，部分是与非心肌组织Na + /K + -ATP酶的抑制有关。副交感传入神经的Na + /K + -ATP酶受抑制，提高了位于左心室、左心房和右心房入口处、主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器的敏感性，抑制性传入冲动的数量增加，进而使中枢神经系统下达的交感兴奋性减弱。此外，肾脏的Na + /K + -ATP酶受抑制，可减少肾小管对钠的重吸收，增加钠向远曲小管的转移，导致肾脏分泌肾素减少。洋地黄抑制心力衰竭时神经内分泌系统的过度激活，降低交感神经的兴奋性，增强副交感神经活性，也是重要机制之一。
常用药物为地高辛，口服负荷量（洋地黄化量）未成熟儿10～20µg/kg，足月新生儿20～30µg/kg，婴幼儿30～40µg/kg，年长儿25～30µg/kg。静脉注射用量为上述量的3/4。有心肌病变（如心肌炎）者，剂量宜适当减少。首次剂量为负荷量的1/2，余量再分2次，每次间隔6～8小时。最后一次负荷量用后12小时，开始给予维持量，每次为负荷量的1/10～1/8，bid，间隔12小时。也可静注毛花苷丙（西地兰），负荷量为：新生儿20µg/kg，<2岁30µg/kg，>2岁40µg/kg。首次用负荷量的1/3～1/2，余量分2～3次，每次间隔6～8小时。近年来，由于洋地黄制剂用量减少，胃肠反应如恶心、呕吐、厌食、腹泻很少见。洋地黄常见毒性反应为心律失常，如期前收缩、阵发性室上性心动过速、心房扑动、心房颤动、阵发性室性心动过速、房室传导阻滞等。
主要适用于心力衰竭患儿对洋地黄制剂疗效不显著或有毒性反应以及血压偏低的患儿。此类药物为环磷酸腺苷（cAMP）依赖性正性肌力药，兼有外周血管扩张作用。常用制剂有多巴胺（dopamine）、多巴酚丁胺（dobutamine）。多巴胺常用剂量为：2.5～20µg/（kg·min），由输液泵调控（不应与碱性液体同时输入），多巴酚丁胺剂量为：5～20µg/（kg·min），应尽量采用最小有效量。对特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS）、心房颤动、心房扑动患儿禁忌使用。
此类药属cAMP依赖性正性肌力药，兼有外周血管舒张作用。短期应用有良好的血流动力学效应，对心脏病手术后的心力衰竭患儿效果显著，但长期应用不能改善临床情况，反而增加病死率。常用制剂有氨力农和米力农。氨力农首剂静注0.75～1mg/kg，必要时可再重复1次，然后按5～10µg/（kg·min）持续静脉维持。副作用为心律失常、血小板减少。米力农药效是氨力农的10倍，静注首次剂量为50µg/kg，10分钟内给予，以后持续静脉滴注，剂量为0.25～0.5µg/（kg·min）。
ACEI，治疗心力衰竭的主要机制为抑制循环和组织中的肾素-血管紧张素系统（RAS）活性，抑制缓激肽的降解，提高缓激肽水平，使具有血管扩张作用的前列腺素生成增多，具有抗组织增生的作用。近年来，国内外大规模临床试验证明，重度心力衰竭应用ACEI可以明显改善远期预后，降低死亡率。成人主张提早对心力衰竭进行治疗，从心脏尚处于代偿期而无明显症状时，即开始给予ACEI的干预治疗。儿童需要进一步循证。常用制剂包括：卡托普利（captopril）剂量是：新生儿每次0.1～0.5mg/kg，q8～12h口服；儿童0.5～1mg/kg，q8～12h，最大剂量不超过4mg/（kg·d）。依那普利（enalapril）剂量是：新生儿每次0.05～0.2mg/kg，q12h或qd；儿童0.05～0.25mg/kg，q12h或qd，最大剂量不超过0.5mg/（kg·d）。ACEI不良反应主要是刺激性干咳、血管性水肿、皮疹、高血钾等。因ACEI引起干咳不能耐受可改用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），如氯沙坦（losartan）、缬沙坦（valsartan）。
主要用于心室充盈压增高者，可使心排血量增加，而对左室充盈压降低或正常者不宜使用。选用血管扩张剂，应根据患儿血流动力学变化而定。常用药物有：①硝普钠：扩张周围小动脉和扩张静脉，减轻后负荷。剂量为0.5～3µg/（kg·min），静脉连续滴注，最大可达8µg/（kg·min）。②酚妥拉明：是α肾上腺素能受体阻滞剂，扩张小动脉，作用迅速，持续时间短。剂量为2.5～15µg/（kg·min）。
①心动过缓或完全房室传导阻滞：但心率低于50次/分（婴儿低于70～80次/分）时，使用阿托品每次0.01～0.03mg/kg，静脉注射，或异丙肾上腺素0.05～0.2mg/（kg·min）。效果不明显或出现阿斯综合征，安装临时心脏起搏器。②室性心动过速或心室颤动：合并血流动力学障碍时可首选电击复律，电击能量为每次0.5～1J/kg。药物复律首选胺碘酮每次2.5～5mg/kg，缓慢静脉注射，复律后可先维持静脉滴注12～24小时［2.5～5µg/（kg·min）］后，改口服，2.5mg/（kg·次），bid。需要注意的是不宜选择普罗帕酮或利多卡因等负性心律药物，特别是在急性心力衰竭情况下，快速注射普罗帕酮或利多卡因可能导致患儿心搏骤停甚至死亡。③室上性心动过速：同室性心动过速或心室颤动。
主要有左西孟旦（levosimendan），是近年来应用于治疗心脏手术后和扩张性心肌病的心力衰竭，或其他药物效果不佳的顽固性心力衰竭。短期使用有良好疗效。负荷量静脉注射12µg/kg，以后0.1～0.2µg/（kg·min），一般用24小时。
对于急性心力衰竭合并心源性休克、阿斯综合征和严重心律失常，单纯药物治疗往往是不够的，经常需要进行有效的生命支持措施。
安装临时起搏器是严重心律失常，特别是心室率过慢（通常<40次/分）的心力衰竭患儿最直接的救治手段，可以帮助患儿度过最危险的时期。Ⅲ度房室传导阻滞伴阿斯综合征患儿紧急安装起搏器后，可以迅速恢复有效心脏输出量和组织灌注。PICU内通常在超声引导下进行床旁紧急安装球囊漂浮电极起搏。可供采用的静脉穿刺部位主要有锁骨下静脉、右颈内静脉和右股静脉，将球囊漂浮电极送入右心室，根据心电监护或心电图Ⅱ导联图形可判断导管是在右心室心尖部还是右心室流出道。设置起搏电压一般为4～6mV，起搏心率设置为基础心率上浮5～10次/分，一般婴幼儿100次/分，儿童70～80次/分。
ECMO将血液从体内引流到体外，经膜式氧合器（膜肺）氧合后再用泵将血液注入体内，可以暂时代替心脏的泵功能和肺的氧合功能，保证机体有充分的循环灌注与氧供，使得心肺获得休息而得到功能恢复，为心源性休克患者短期内提供心肺功能支持，早期应用可尽快达到血流动力学的稳定。
目前ECMO有两种类型泵即滚轴泵和离心泵，两种引流模式即V-V模式（血液从静脉引出经过氧合器后回流至静脉）和V-A模式（血液从静脉引出经过氧合器后回流至动脉）。急性心力衰竭患者采用V-A模式ECMO，作用机制主要包括：①替代心脏泵作用：即人工心脏作用，借助辅助泵的驱动，使部分血流在体外循环，使心脏负荷减轻，心脏得到“休息”，并起到维持血压，改善组织低灌注状态，为心肺功能恢复赢得时间。②纠正低氧血症：人工肺作用，辅助泵的动力驱动使血流在动静脉间循环，同时将氧合的血液注入体内，氧合的血液注入体内，氧饱和度获得大幅度提高，一般可升至95%以上，有利于改善组织器官的代谢，纠正乳酸性酸中毒，也改善心肌缺氧状态，增加心肌收缩力，改善血流动力学状况。
（张育才）