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第七章
间质性肺疾病的临床诊断路径

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是以肺间质、肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和程度炎症和纤维化为主要病理改变的一组异质性疾病。自1935年Hamman-Rich报告4例急性弥漫性肺间质纤维化以来,随着对ILD认识逐渐提高,越来越多的病种归类于ILD之中。目前已有150~200种疾病囊括在ILD之下,其中不少疾病本身就是罕见病。对临床医师而言,面对150~200种疾病的诊断和鉴别诊断往往很困难。虽然不同类型ILD的临床症状和体征有相似之处,但在病因、发病机制、病理改变、自然病程、治疗方法和预后等方面并不完全相同,故需要通过综合性评估和分析其在临床、影像学及组织病理学方面的差异,通过合适的临床诊断路径明确ILD的具体特异性诊断。

一、评价方法

用于ILD的综合性评估方法(表7-1)包括:①病史的收集;②体格检查;③胸部影像学,特别是高分辨率CT(HRCT);④血液学检查和肺功能检查;⑤支气管镜及肺泡灌洗或肺活检(选择性);⑥外科肺活检(选择性)。分述如下。

表7-1 ILD诊断的评估方法和项目

续表

注: * 根据具体患者选择性检查

引自:Ryu JH,Daniels CE,Hartman TE,et al.Diagnosis of interstitial lung disease.Mayo Clinic Proceedings,2007,82:976-986.

(一)病史的系统回顾

翔实的病史收集是诊断的基础,除现病史,还要详细收集患者的环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况。

1.现病史

在现病史的收集时,应注意询问症状起始方式、持续时间及进展的速度。不同的起病方式与具体的ILD病种有一定的关系,有助于缩小鉴别诊断范围。以急性起病的ILD包括急性间质性肺炎(AIP)、隐原性机化性肺炎(COP)、急性嗜酸性粒细胞性肺炎、药物相关性肺损伤和急性过敏性肺泡炎(HP)。这些急性症状导致呼吸衰竭。亚急性(数周至数月)症状的ILD包括COP、亚急性HP、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)、药物相关性ILD及结缔组织病相关的ILD。以慢性症状(数月至数年)起病,常出现于特发性肺纤维化(IPF)、纤维化型非特异性间质性肺炎(NSIP)、慢性HP、慢性职业相关性肺疾病(如石棉肺,矽肺)及结缔组织病(CTD)相关的ILD等。

ILD患者的症状表现差异很大,自无症状、症状轻微到严重的症状。主要的呼吸道症状有呼吸困难、咳嗽及咯血等。

(1)呼吸困难:是ILD重要临床的症状。多数患者表现为隐匿起病,渐进性,活动后呼吸困难(气喘)。最具代表性的疾病为IPF,其特点为渐进性的活动后呼吸困难。早期甚至在胸片及CT未出现病变前,部分患者即有呼吸困难。ILD的呼吸困难程度、发展的速度与具体疾病有关,而与胸片及CT阴影分布范围的大小有时不呈平行关系。如类风湿关节炎引起的肺纤维化,有时胸片及CT显示典型的蜂窝,并无明显的呼吸困难。少数患者表现为急性发作,短期内严重呼吸困难主要见于COP、AIP、急性肺水肿和各种病因致弥漫性肺泡出血等疾病。呼吸困难能自然部分缓解与加重,可见于过敏性肺泡炎患者,但应注意与隐性心脏病引起的急、慢性肺水肿(充血性心力衰竭)相鉴别。又如慢性过敏性肺泡炎,也可引起呼吸困难,但并无急性发作史,仅为慢性不能察觉的小量暴露于过敏原,如在空调系统中或家中鸟类饲养等。

(2)咳嗽:82%~90%的患者有不同程度的干咳或有少量黏痰。在同一疾病中咳嗽的程度可相差甚远,如有的IPF患者早期咳嗽即较重,往往成为患者不易缓解和感觉最痛苦的临床症状之一。ILD患者多数表现为咳嗽、咳少量白色黏痰,部分患者在出现肺部感染时痰量增多并可为脓性。有的ILD患者在晚期咳嗽仍然非常轻微。但也有部分ILD的咳嗽、咳痰症状明显,如弥漫性泛细支气管炎主要临床表现为慢性咳嗽、咳大量痰和活动性呼吸困难;少数肺泡细胞癌的患者有较大量的泡沫状痰。

(3)咯血:ILD中发生率很低,表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。反复咯血常见于肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肉芽肿性多血管炎等。部分淋巴管肌瘤病(LAM)患者有小量咯血。

(4)气胸:反复单侧或双侧自发性气胸本身对特定疾病的诊断价值不定,如与其他因素和临床表现相互联系,则与某些特定疾病有一定的关系。如年轻的女性反复单侧或双侧自发性气胸应考虑淋巴管肌瘤病、结节性硬化症;吸烟的男性患者,反复单侧或双侧自发性气胸应考虑肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)。慢性过敏性肺泡炎,少数IPF亦可发生气胸。

(5)乳糜胸、乳糜腹水:多见于淋巴管肌瘤病及淋巴管瘤病。

(6)如肺部病变是全身性疾病的局部表现,除呼吸道症状外,有全身症状如发热、关节痛、无力、消瘦、口干、眼干、肌肉痛等。

2.其他病史

除现病史,还要注意收集患者的环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况,以上相关的病史可能会提供有意义的诊断线索。

职业工种和环境接触是职业相关性ILD发生的高危因素,也可能是某些ILD的易患因素,能引起各种不同类型的病理表现(表7-2)。这些职业工种与高危因素和职业相关性ILD包括矿工与尘肺;喷沙工和花岗岩工与矽肺;电焊工、造船厂工人、管道安装工、电气工、汽车机械师与石棉肺;农民、家禽、鸟类饲养员与过敏性肺泡炎;航空、核能源、计算机和电子工业的从事人员与铍中毒。

表7-2 职业接触和环境暴露与ILD关系

续表

但有许多职业和环境因素容易被患者忽视,如在家、工作场所、机车、频繁进出的地方长期接触并暴露于环境 “致纤维化”因素;与个人嗜好有关,如暴露于鸟类、霉菌、木料加工,桑拿浴、热缸浴等,这些嗜好与前面的明确高危因素同样重要,都具有提示ILD诊断线索的意义。因此,详细的职业和环境接触史对于某些ILD诊断相当重要。

目前已知部分药物可引发ILD,包括化疗及细胞毒性药物、非甾体类抗炎药、抗生素、麻醉镇静剂、胺碘酮、三环抗抑郁药、甲氨蝶呤和青霉胺等。非处方类药物和 “替代医学”在ILD发病中的作用亦不能被忽视。

具有遗传疾病的患者也可出现ILD,包括神经纤维瘤、结节性硬化症、海-普二氏综合征(Hermansky-Pudlak syndrome)及代谢蓄积性疾病(metabolic storage diseases)。近亲(同胞、父母及子女)确诊为ILD的患者,具有高度的ILD基因遗传性(如家族性肺纤维化)。

(二)体征
1.肺部体征

肺部的体征常无特异性,最早期可出现轻微的呼吸频率加快,心率增加,肺部听诊可为阴性。80%以上的IPF患者肺部听诊可闻及捻发音,常被描述为 “干性”、“Velcro啰音”,爆裂音(crackles),位于吸气末,于两肺基底部明显。部分累及间质并引起肺纤维化的疾病可闻及捻发音,但在肺部肉芽肿性疾病很少见,如肺结节病。偶尔可闻及喘鸣和湿啰音,如哮喘样症状和体征的出现多提示ILD影响到气道,如过敏性支气管肺曲菌病(ABPA),嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(以往称CSS)、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎及寄生虫病等。结节病、肉芽肿性多血管炎及淀粉样变性等病引起气管内病变和狭窄也可出现哮喘音。

ILD晚期可有呼吸困难、心率加快、发绀等表现;进行性肺纤维化和低氧血症可导致继发性肺动脉高压,肺心病,临床体检可发现P2亢进,右心室扩大。

2.肺外体征

肺外体征发现对提示特异性诊断和缩小鉴别诊断范围常有帮助。40%~80%的IPF患者可出现杵状指;石棉肺、慢性过敏性肺泡炎和DIP患者亦可出现,其他弥漫性肺疾病患者较少出现。如皮肤结节性红斑、外周淋巴结肿大、肝脾大常出现于结节病;特征性皮疹和皮损变化常出现在某些结缔组织病,如皮肌炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、播散性朗格汉斯细胞组织细胞增生症、结节性硬化症、神经纤维瘤。肌肉压痛及近端肌无力提示多发性肌炎。关节炎的体征多见于结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和多发性肌炎等;结节病可伴发关节炎。指、趾硬化、雷诺征、毛细血管扩张是皮肌炎和CREST综合征的典型表现。虹膜炎、葡萄膜炎、结膜炎多见于结节病。伴中枢神经系统异常、糖尿病、脑垂体前叶功能异常应考虑结节病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。结节性硬化症常有癫痫及智力低下、精神呆滞。肉芽肿性多血管炎常有反复发作的鼻炎。因此,注意发现肺外体征对提示特异性诊断和缩小鉴别诊断的范围有帮助。

(三)实验室检查

用于ILD的常规实验室检查包括白细胞及血小板计数、红细胞沉降率(ESR)、血生化(血清电解质、血清尿素氮、肌酐、肝功能和血钙)测定。

大多数实验室检查对ILD的特异性诊断价值有限。ESR升高,轻度CRP增高和高丙球蛋白血症等在ILD也常见,但无特异性。如红细胞沉降率升高可见于结核病、结缔组织病,系统性血管炎、恶性肿瘤等。血管紧张素转化酶(ACE)在结节病患者可出现升高,但也可出现在其他疾病(如矽肺、外源性过敏性肺泡炎、淋巴细胞间质性肺炎),因此其敏感性和特异性均不高。

少数实验室检查项目对提示特定的诊断有较大价值,如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)对系统性血管炎特别是肉芽肿性多血管炎(Wegener肉芽肿)有诊断意义。怀疑Goodpasture综合征(肺出血-肾炎综合征)检查抗肾小球基底膜抗体,则有可能替代肾活检做出临床诊断。针对有机抗原测定血清沉淀抗体有助于过敏性肺泡炎(HP)的诊断,但阴性不能排除HP。

注意实验室检查与临床表现结合有利于缩小疑似诊断的范围,尽快地明确ILD具体的特异性诊断。出现近端肌无力或压痛时,为排除多肌炎需要检测血醛缩酶、肌酸激酶、抗JO-1抗体,甚至肌电图和肌肉活检。临床和病理证实诊断淋巴细胞性间质性肺炎时,需要进一步行血清学检查以排除结缔组织病(特别是Sjögren综合征),免疫球蛋白水平(评估免疫缺损的情况)和HIV检测。血癌胚抗原检测对以类似ILD临床和影像学表现的肺泡细胞癌和肿瘤肺转移的诊断有帮助。

实验室检查很少单独用于ILD的诊断,但与临床资料结合则具有支持和提示诊断意义。

(四)肺功能检测

肺功能检测(PFTs)包括肺活量测定(伴或不伴支气管激发试验)、肺容积测定和肺一氧化碳弥散力(D L CO)测定。肺功能检测不能明确具体ILD的病因诊断,但在排除其他疾病,病情严重度分级,观察治疗效果及预后方面可提供客观评价的指标。

ILD最常见肺功能检测异常为限制性通气障碍和弥散功能障碍(D L CO降低)。典型的限制性通气障碍表现为肺容积减少,肺总量(TLC)、功能性残气量(FRC)、残气量(RV)<80%预计值;1秒钟用力呼气量(FEV 1 )和用力肺活量(FVC)同时减少、FEV 1 /FVC比值升高。少数ILD有时可出现肺容积增加(如LAM、PLCH),D L CO增加(如弥漫性肺泡出血)。同时伴阻塞性通气障碍对某些疾病的诊断有一定的帮助。无肺气肿的患者出现混合性通气障碍(FEV 1 /FVC比值降低、RV增加、流速-容量曲线气流受限),提示可能存在结节病、过敏性肺泡炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、PLCH、LAM或某些伴气喘的ILD(慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、CSS)。仅有阻塞性通气障碍则提示闭塞性细支气管炎。

ILD患者疾病的早期肺功能检测和静息时动脉血气分析可完全正常。但在运动时,动脉血气分析可以发现生理异常,如动脉血氧分压降低,肺泡-动脉血氧分压差(A-aPO 2 )增加等。因此,通过6分钟步行试验测定脉搏血氧饱和度的变化情况,有助于指导诊断、干预治疗和吸氧治疗。早期ILD患者无或极少症状,在行6分钟步行试验时无明显脉搏血氧饱和度的降低,可行标准心肺运动试验,检测峰值耗氧量,运动时气体交换和无效腔通气量。但该检查操作复杂,费用比较昂贵,对ILD临床诊断价值有限。

(五)胸部影像学
1.X线胸片

胸片异常往往是发现ILD首要线索。如有以往的胸片作对照,有助于评价确定患者疾病的发生、进展情况及稳定性。绝大多数ILD患者胸片可出现肺间质浸润、囊状改变及小结节影等异常改变。

X线胸片影像学特点和病变分布,动态变化分析,特定的疾病相应肺的好发部位,可提供有意义的诊断线索(表7-3),有助于缩小鉴别诊断范围。如上肺野分布为主提示结节病、铍肺、囊性肺纤维化、矽肺和强直性脊柱炎,而癌性淋巴管炎、石棉肺和与类风湿关节炎,硬皮病相伴的肺纤维化则以中下肺野异常为主。淋巴结肿大的表现形式也可以提供诊断线索,气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结节病,也可见于淋巴瘤和转移癌;蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。心影正常时,X线胸片出现K线提示癌性淋巴管炎;如伴肺动脉高压,应考虑肺静脉闭塞性疾病。上、中肺野为主的浸润影而肺门区或中心区域相对清晰,与肺水肿分布特点正好相反的影像学表现,高度提示慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP);同一部位反复发生双侧浸润影提示隐原性机化性肺炎(COP)、药物性或复发性放射性肺炎;游走性浸润影提示嗜酸性肉芽肿性多血管炎、变应性支气管肺曲菌病或COP。

表7-3 X线胸片表现与临床相关疾病

2.胸部高分辨率CT

在诊断ILD疾病时,几乎所有ILD患者在初始临床评价中都需要进行胸部高分辨率CT(HRCT)。HRCT较常规胸片更敏感(敏感性>90%),能更好显示胸膜、肺门和纵隔病变和定位。HRCT的影像学显示不同的病变,提示不同的疾病诊断范围(表7-4)。HRCT反映的病变情况与生理学的损伤程度有较高的一致性,对于指导行支气管肺泡灌洗及肺活检具有重要意义。完全正常的胸部HRCT基本可以排除IPF,但不能排除微小炎症和肉芽肿病变的存在。

HRCT比胸片更能清楚地观察肺间质的细微结构,在诊断或排除疾病中具有不可替代的作用。随着CT成像技术不断提高和病理与影像对照研究的进展,对于不同类型ILD的HRCT表现有了更深入了解,HRCT在ILD的临床诊断路径中发挥了重要引导作用,通过对HRCT表现和分布特点分析和判断,可为决定和选择下一步针对性实验室检查、气管镜或外科肺活检提供指导。

HRCT异常表现的主要类型(如囊样改变、磨玻璃影与实变影等)在不同疾病的诊断中具有重要意义。普通型间质性肺炎(UIP)、PLCH和LAM主要出现囊样改变,而磨玻璃影或实变影少见。与此相对应,COP、CEP及肺泡蛋白沉着症(PAP)则见多量的磨玻璃影及实变影,囊样改变较为少见。

ILD的HRCT表现主要取决于病变累及部位和其病理改变,了解和掌握病变本身的特征和分布特点,某些ILD的HRCT特殊征象,对临床诊断具有重要价值。以多发囊状影为例,肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的HRCT分布特点:病变以两上肺为主,下肺少。形态特点:多发囊状影形成,以多发囊疱常见,大多数伴小结节影,如见奇形怪状的囊状影对诊断更具特征性。而LAM的全肺均匀分布的大小不等不规则线样薄壁囊肿,但无肺小叶和结构扭曲改变,对临床诊断具有特殊意义。磨玻璃影中见小叶间隔增厚,形成铺路石样改变和地图样分布,是肺泡蛋白沉着症的特征性CT影像学表现。HRCT显示纵隔和对称性双肺门淋巴结肿大,肺内小结节影淋巴管分布特点强烈提示结节病。吸气相和呼气相胸部CT检查发现空气潴留征对闭塞性细支气管炎的诊断有帮助。

表7-4 HRCT主要表现与临床相关疾病

(六)纤维支气管镜

部分ILD病种经纤维支气管镜肺泡灌洗液(BAL)或经纤支镜肺活检(TBLB)检查可以得到明确诊断。支气管肺泡灌洗有助于诊断特异性感染(如结核、肺组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌感染)和部分非肺感染疾病(如PLCH、LAM)。而且肺泡灌洗液(BALF)中的细胞学检查对于缩小诊断范围有重要作用。淋巴细胞数目增多提示结节病、过敏性肺炎及其他肉芽肿性疾病。BALF中嗜酸性细胞明显增多(>25%)需高度怀疑急性或慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。TBLB对某些ILD诊断具有较大价值,当胸部HRCT提示可能为TBLB能诊断的ILD时,TBLB应列为首先考虑选择的诊断方法,如肺结节病、PAP、PLCH、LAM、CEP及COP等。TBLB所获得标本量较少及存在标本变异率,BAL和TBLB难以确诊IIPs中的IPF和NSIP等。

(七)外科肺活检

ILD患者经BAL及TBLB无法确诊时,外科肺活检(SLB)可列为最后考虑的诊断方法。SLB采用电视辅助下胸腔镜肺组织活检和常规开胸肺组织活检。外科肺活检可以为区分ILD的具体类型,提供适当的诊断标本。在拟行外科肺活检前,必须先评估其获益/风险比。这对于那些易发生呼吸困难、病情加重、肺动脉高压和其他合并症的患者,更是如此。一项Meta分析显示,开胸肺活检或经电视胸腔镜手术肺活检后的30天死亡率,分别为4.3%和2.1%。在建议患者接受外科肺活检前,临床医师一定要经过慎重思考。严格掌握指征,排除禁忌证,应特别注意权衡利弊,对极度虚弱或老年患者不主张使用。尽管外科肺活检的死亡率会随着患者年龄的增加而增加,但有些类型的ILD只有经过外科肺活检才有可能获得确诊。多数文献报道,外科肺活检对ILD病理诊断率在90%以上。但值得注意的是,即使是由专业的病理学专家对相关标本进行评估,其得出的诊断结果,在不同专家或同一专家自身之间,也可能存在很大的变异。

二、诊断步骤

间质性肺疾病诊断必须依据翔实的收集病史,临床起病和表现分析,合适选择实验室检查,胸部影像学分布和特点分析,缩小疑似诊断的范围,必要时的组织学检查,以明确ILD具体的特异性诊断。提倡通过多学科团队和多学科讨论(multidisciplinary discussions,MDD)提高对ILD诊断准确性。间质性肺疾病的标准诊疗团队,通常应该是一个由呼吸内科医师、胸部放射学家、病理学家和专科护士等组成多学科小组。其诊断策略是确认间质性肺疾病的存在;在可能的情况下,确立相关的诊断(重点是排除其潜在的病因)、疾病的阶段;最后讨论确定处理目标,监测策略。在具体ILD临床诊断中可分为以下3个步骤。

(一)明确是否为间质性肺疾病

多数间质性肺疾病患者病史中最重要的症状是进行性呼吸困难、干咳和乏力,症状呈慢性经过。体格检查可在双侧肺底部闻及Velcro音。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。胸部X线表现为病变分布为双肺弥漫性病变,以中、下肺外带为主;病变性质主要为间质性改变,表现为网状影、磨玻璃样、小结节影或两者混合的网状结节状阴影,肺容积缩小等。对符合以上临床表现,肺功能改变,胸部影像学特点的患者可临床考虑诊断为间质性肺疾病患者,但需要注意排除是否有肿瘤、感染和免疫功能缺陷存在。

(二)确定属于哪一类间质性肺疾病患者

对于临床怀疑为间质性肺疾病患者,首先需进行初步临床评估,包括系统的病史询问,体格检查,胸部X线片和肺功能检查。根据以上初步临床评估,将患者分为两组。

一组有其相关病情或基础疾病,临床上无特发性间质性肺炎(IIPs)的典型表现,该组患者可通过详细环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和相关实验室检查确定诊断,如职业病中的矽肺、结缔组织病相关性ILD等。如确定,则可评估疾病严重程度,制定现实治疗目标和管理策略(图7-1)。

另一组则可能为特发性的间质性肺疾病患者。这组患者应该进行HRCT检查,根据HRCT表现,此组可再分为4类(图7-1):①具有典型UIP型的HRCT表现,结合临床背景能明确诊断特发性肺纤维化;②临床表现及HRCT特征可以诊断的间质性肺疾病,如PLCH、LAM及肺泡微结石症等;③无典型UIP型HRCT表现但怀疑IIPs;④怀疑其他类型的间质性肺疾病。对于③或④的患者需进行经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗,如仍不能明确诊断则需做外科肺活检。

图7-1 间质性肺疾病临床诊断路径示意图

ILD:间质性肺疾病;PLCH:朗格汉斯组织细胞增生症;UIP:普通型间质性肺炎;LAM:淋巴管肌瘤病;BALF:支气管肺泡灌洗;TBLB:经支气管镜肺活检

引自:American Thoracic Society/European Respiratory Society.Internationalmultidisciplinary consensus clas-sification of the idiopathic interstitial pneumonias.Am JRespir Crit Care Med,2002,165:277-304; 徐作军.弥漫性间质性肺疾病的诊断和鉴别诊断.中华老年医学杂志,2008,27:5-8

(三)对特发性间质性肺炎进行鉴别诊断

特发性间质性肺炎(IIP)包括特发性肺纤维化、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、隐原性机化性肺炎及特发性胸膜肺实质弹力增生症等,其中特发性肺纤维化最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上,非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质性肺炎相对少见。特发性间质性肺炎的最后确诊,除了特发性肺纤维化可以根据病史、体征、典型胸部HRCT表现作出临床诊断外,其余特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断。在IIP中,隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎有时也可通过TBLB获得病理诊断依据。而对于IIP中最为常见的IPF和非特异性间质性肺炎,由于TBLB标本太小,取材部位无代表性,难以显示病变性质和分布特征,也不能确定细胞浸润和纤维化的相对程度,对病理分类帮助不大。

综上所述,间质性肺疾病的病种多而复杂,在具体面对间质性肺疾病患者时,临床医师除注意临床表现和实验室检查外,仔细询问相关的病史包括环境接触史、职业史、用药史、家庭史和遗传史,以及曾有否其他脏器的恶性肿瘤,有无全身性疾病等,详细的病史资料有时可提供诊断重要线索。但依据患者的临床表现和实验室检查能对间质性肺疾病能做出特异性诊断的病种也是相对有限。其次,应注意对胸部HRCT表现和分布特点进行分析。具有良好阅读胸部HRCT功力的临床医师,结合患者临床特点和实验室检查可大大缩小疑似诊断的范围,部分间质性肺疾病通过HRCT检查及结合临床,可基本明确临床诊断。不少间质性肺疾病的患者经过上述相关检查,仍然不能明确间质性肺疾病的特异性诊断时,需要谨慎地选择有创伤性检查包括外科肺活检。但仍有极小部分患者虽经外科肺活检,肺组织病理显示非特异性炎症或晚期纤维化,最终仍未能明确诊断为具体的间质性肺疾病。因此,为了提高ILD诊断率,临床医师、影像医师及病理医师之间的密切合作和通过多学科讨论对间质性肺疾病的诊断非常重要。

(丁 辉 蔡后荣)

参考文献

1.American Thoracic Society/European Respiratory Society.International multidisciplinary consensus classifica-tion of the idiopathic interstitial pneumonias.Am JRespir Crit Care Med,2002,165:277-304.

2.British Thoracic Society.The diagnosis,assessment and treatment of diffuse parenchymal lung disease in adults.Thorax,1999,54:S1-30.

3.Bradley B,Branley HM,Egan JJ,et al.Interstitial lung disease guideline:the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society.Thorax,2008,63 Suppl 5:v1-58.

4.Reynolds HY.Diagnostic and management strategies for diffuse interstitial lung disease.Chest,1998,113:192-202.

5.ATS International Consensus Statement.Idiopathic pulmonary fibrosis:diagnosis and treatment.Am JRespir Crit Care Med,2000,161:646-664.

6.Ryu JH,Olson EJ,Midthun DE,et al.Diagnostic approach to the patient with diffuse lung disease.Mayo Clin Proc,2002,77:1221-1227.

7.徐作军.弥漫性间质性肺疾病的诊断和鉴别诊断.中华老年医学杂志,2008,27:5-8.

8.侯显明,于润江.间质性肺病学.北京:人民卫生出版社,2003:110-123.

9.Koyama M,Johkoh T,Honda O,et al.Chronic cystic lung disease:diagnostic accuracy of high-resolution CT in 92 patients.Am JRoentgenol,2003,180:827-835.

10.LettieriCJ,Veerappan GR,Helman DL,et al.Outcomes and safety of surgical lung biopsy for interstitial lung disease.Chest,2005,127:1600-1605.

11.Ryu JH,Daniels CE,Hartman TE,et al.Diagnosis of interstitial lung disease.Mayo Clinic Proceedings,2007,82:976-986.

12.Swigris JJ,Kuschner WG,Kelsey JL,et al.Idiopathic pulmonary fibrosis:challenges and opportunities for the clinician and investigator.Chest,2005,127:275-283.

13.TravisWD,Costabel U,Hansell D,et al.An official American Thoracic Society/European Respiratory So-ciety statement:update of the internationalmultidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumo-nias.Am JRespir Crit Care Med,2013,188:733-748.

14.Cottin V,Cordier JF.“Velcro crackles:the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis”.Eur Respir J,2012,40:519-521.

15.Flaherty KR,King TE Jr,Raghu G,et al.Idiopathic interstitial pneumonia:what is the effect of amulti-disciplinary approach to diagnosis?Am JRespir Crit Care Med,2004,170:904-910.

16.Jawad H,Chung JH,Lynch DA,et al.Radiological approach to interstitial lung disease:a guide for the nonradiologist.Clinics in chestmedicine,2012,33:11-26. ZeUyWhi8cf3KDXDqLBb6jgYgt9pBiWoxJP0g5lOIjWp0QLp+dzaoYMCuzt1zP/to

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