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第三章
间质性肺疾病胸部CT的分析和判断

胸部CT成像技术具有极高的密度和空间分辨率,已成为诊断和鉴别诊断间质性肺疾病的首选且最佳的检查方法。随着CT成像技术的不断提高和影像与病理影像对照研究的进展,近年来对于不同类型间质性肺疾病的CT表现,尤其是高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)有了更深入的认识。常规的教学方法是在已知某种疾病的前提下,通过其不同时期的病理改变讲述其相应的X线和CT表现特征。而在实际工作中的情况却恰恰相反,临床或放射科医师面对需要诊治的患者,首先是依据其临床表现初步判断疾病的部位和类别,然后选择合理的影像学和实验室检查方法等进一步行定位和定量诊断,最后通过分析其影像学特征结合临床资料推断其相应病理和诊断,所以如何正确地选择胸部影像学检查方法(尤其CT)和分析不同类型间质性肺疾病的CT表现对明确诊断和避免误诊或漏诊极为重要。

一、胸部CT成像技术

胸部影像学检查方法主要包括常规X线胸片、CT扫描、MR成像、核素扫描和PET-CT等。其中X线胸片为筛查胸部疾病的常规方法,而胸部CT是对胸部疾病特别是间质性肺疾病能做出定位、定量或定性诊断最佳的影像学检查方法。本文重点讨论胸部CT的成像技术。

(一)胸部CT检查方法

随着多排(2、4、8、16、32、40、64、128、256、320排等)螺旋CT(multiple-de-tector CT,MDCT)的临床应用,胸部CT检查方法根据扫描层厚和层距、重建矩阵、扫描方式(螺旋或非螺旋)和是否静脉注射对比剂等有多种扫描和成像方法(表3-1),而选择哪种扫描方法取决于胸部疾病的类型和临床医师提供CT申请单的具体要求。这就要求临床医师应该熟悉胸部CT检查方法的种类和相应的适应证。

表3-1 胸部CT扫描方法及其相关技术参数

续表

适应证:胸部常规CT检查主要用于常规检查;增强CT主要用于肺内肿瘤样病变、血管性病变和纵隔内疾病;高分辨率薄层CT主要用于弥漫性疾病、病变体积较小和密度较淡者或检测局部肺组织吸气或呼气功能者。

(二)胸部CT成像特点

因胸部脏器多为充满空气的肺,其CT成像技术不同于其他部位实质性脏器(如肝、脾、肾脏或颅脑等)的检查,具有以下几个特点。

1.双窗图像

包括肺窗和纵隔窗两种模式,取决于图像窗宽和窗位。肺窗的窗宽为800~1000HU,窗位为-600~-700HU;纵隔窗的窗宽为300~600HU,窗位为30~60HU。肺窗图像主要显示肺内细微结构(如肺实质、肺间质和支气管血管束等)、微小结节(<1cm)或低密度病变(肺气肿、含气囊腔或磨玻璃影等)以及判断含气量的多少;纵隔窗图像用于显示纵隔和胸壁等软组织结构(如血管、脂肪、淋巴结、肌肉、骨骼等)。

2.常规扫描和薄层扫描

常规扫描参数包括层厚为10mm、标准或软组织重建算法、矩阵为256×256。薄层扫描又称为高分辨率CT(high resolution CT,HRCT),成像参数包括层厚为1~2mm、高空间分辨率骨算法、矩阵为512×512、FOV<25mm。针对间质性肺疾病的肺窗窗宽为1500~1600HU,窗位为-500~-600HU。HRCT具有良好的空间分辨率,清晰地显示肺组织的细微结构(图3-1,图3-2),几乎能显示次级肺小叶与大体标本相似的形态学改变,已成为间质性肺疾病诊断最重要的无创性诊断手段。

图3-1 常规胸部CT与HRCT比较

A.常规胸部CT(肺窗),层厚10mm,示肺血管呈树枝状,细微结构显示不清;B.高分辨率薄层CT(HRCT)(肺窗),层厚1mm,显血管影呈圆形或条状断面,叶间裂等细微结构清晰可见

图3-2 常规胸部CT与HRCT比较

A.常规胸部CT(肺窗),层厚10mm,示两上肺弥漫性磨玻璃影;B.同一患者HRCT(肺窗),层厚1mm,示两上肺弥漫性磨玻璃影,并清晰显示小叶间隔增厚等细微结构,HRCT表现为典型铺路石征,提示诊断为肺泡蛋白沉着症(经病理证实)

3.平扫和增强扫描

增强扫描可显示病变的血供(图3-3)以及明确有无淋巴结肿大等。平扫可为常规或薄层扫描;而增强扫描为常规层厚10mm成像,静脉注射造影剂(浓度为300mg/ml优维显或碘海醇或安射力等100ml,速度为2.5~5.0ml/s)。

图3-3 常规CT平扫(纵隔窗)

A.纵隔内血管影和胸壁结构显示良好,肺内血管和左上肺实变影清晰显示;B.CT增强示纵隔内血管和左肺上前动脉分支充盈高密度对比剂而强化,而尖后段动脉未见对比剂充盈(白箭),提示肺动脉栓塞,相应的实变为肺梗死改变

4.吸气相和呼气相扫描

常规CT检查均为吸气相;当呼气时肺内的含气量明显减少,正常肺野的透光度应呈均匀或梯度性降低(图3-4);合并小气道管腔狭窄或闭塞时,其相应肺泡内的气体不能呼出而呈片状低密度,称之为空气潴留征,所以呼气相CT主要判断有无小气道的病变,一定程度上反映了肺的局部通气功能。

5.二维和三维重建相

二维、三维重建肺血管图像能充分显示肺动、静脉的空间关系与解剖细节,能准确、直观地观察肺血管与肿瘤的空间解剖关系(图3-5),可以对肺动脉栓塞(见图3-3)与肺动静脉畸形患者提出明确诊断。

图3-4 不同呼吸相HRCT

A.常规吸气末HRCT(肺窗)肺内结构和透光度基本正常;B.呼气末HRCT(肺窗)高密度区域为含气较少的正常肺组织,较低密度区域为空气潴留,提示小气道狭窄性病变的存在

图3-5 CT三维重建图像

A.二维的常规CT肺窗,层厚10mm,显示右肺中叶小结节及其周围的血管影;B.三维重建像(SSD),清晰显示肺内小结节与周围血管的关系以及供血动脉影

二、间质性肺疾病的基本概念和HRCT类型

(一)基本概念

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)泛指在影像学上呈两肺弥漫性或多灶性分布的各种形态的病变,病理学以肺实质和(或)肺间质广泛浸润为特征的一大组异质性疾病群。根据累及部位,从影像学ILD分为弥漫性肺间质性病变和弥漫性肺实质性病变,前者主要累及肺泡壁间质、小叶内间隔、小叶间隔、支气管血管束周围的结缔组织和胸膜及叶间裂等结构;后者以广泛毗邻的肺泡腔受累为主。两者可见于多种性质的疾病,诸如感染性、肿瘤性、血管性、结缔组织病、代谢性、尘肺、特发性等。从影像学结合组织病理学特点可将ILD分为5类:①以肺泡炎和间质纤维化为主的间质性疾病;②以肺泡充填为主的实质性疾病;③以肺血管受累为主的肺血管炎和肉芽肿性病变;④以淋巴细胞增殖为特征的类淋巴组织增生性疾病;⑤以肺结构破坏和气道扩张为主的肺囊性疾病。

(二)次级肺小叶解剖与ILD的HRCT表现

认识和理解肺小叶(pulmonary lobule)结构是解释HRCT影像的基础。肺小叶解剖学定义为被结缔组织间隔包围的最小的肺单位,又称为次级肺小叶(secondary pulmonary lob-ule)。它含有不同数目腺泡,呈不规则多面形,大小不一,直径为1.0~2.5cm。分为小叶中心、小叶间隔和小叶实质三个部分。小叶中心或核心结构包括细支气管和伴行的肺小动脉和淋巴管。小叶间隔为环绕肺小叶的结缔组织,内含肺静脉和淋巴管。小叶实质即小叶间隔内围绕小叶核心的肺组织结构,由肺泡和肺毛细血管,及小叶内的肺动脉、肺静脉及细支气管的细小分支构成(图3-6A)。

ILD的影像学表现因病变累及部位及病理特征的不同呈多样化改变,其起始病变定位与次级肺小叶有关系(图3-6)。由于许多ILD可产生次级肺小叶结构上的特征性改变,因此,理解ILD病变与次级肺小叶的关系(图3-6B),对ILD的诊断和鉴别诊断有重要意义。由于小叶间隔在肺的前部、外侧部和上中叶的近纵隔处发育最好,因此次级肺小叶在上述区域显示清楚。胸膜下的小叶间隔厚0.1~0.15mm,而在肺中央部分,小叶间隔远比外围的小叶间隔薄而且不完全,因此这一区域的肺小叶难于显示。

图3-6 次级肺小叶结构与ILD的HRCT表现示意图

1.小叶间隔增厚和小叶核心;2.小结节影;3.网状阴影;4.小叶中心性结节影及树芽征;5.胸膜下线伴蜂窝影;6.胸膜肥厚;7.蜂窝影;8.实变影;9.磨玻璃影;10.囊状阴影

(图3-6A引自:Raoof S,Amchentsev A,Vlahos I,et al.Multinodular disease:a high-resolution CT scan diagnostic algorithm.Chest,2006,129:805-815.)

三、间质性肺疾病不同类型的HRCT特征分析

ILD的影像学表现因病变累及部位和病理特征的不同而呈多样化改变。为了便于ILD分析和诊断,根据其CT形态学特征分为4种基本类型:①网格状阴影;②结节状阴影;③高密度阴影;④低密度阴影。

(一)网格状阴影
1.基本概念

网格状阴影(网状阴影)由线状、条状或带状阴影交织而成(图3-7)。线状阴影宽1~2mm,条状阴影宽2~5mm,带状阴影宽5~10mm;网眼的直径大于10mm者为大网格影,5~10mm者为小网格影,5mm以下者为细网格影。

2.病理基础

网状阴影为肺间质病变最常见的表现类型,肺间质是一种细胞和细胞外结构的混合物,其中最重要的成分是呈网格状、维持肺正常形态不萎缩的结缔组织。当肺间质受到损伤发生水肿、细胞浸润、肿瘤或纤维组织增生而异常增厚时,在HRCT上则表现为网状阴影。

3.常见疾病

特发性间质性肺炎、结缔组织病肺累及、癌性淋巴管炎及间质性肺水肿等。

4.HRCT表现

网状阴影的病变部位包括肺泡间隔、小叶内间隔、小叶间隔、小叶核心、中轴支气管血管束周围间质、胸膜下间质等。

(1)小叶间隔增厚:

病理上小叶间隔内由液体、细胞或纤维成分聚集所致,或小叶旁的肺泡病变引起。HRCT表现为边缘光滑规整的细线或不规则、结节状、串珠样的线影,厚1~2mm,在肺中央区呈多边形,在外周胸膜下呈拱门状或栅栏状,相邻两边的距离为1~2cm,相当于肺小叶的宽度,广泛的小叶间隔受累则呈大网格状改变(图3-7)。其中小叶间隔规整增厚常见于间质性肺水肿(图3-7)、肺移植后的急性排异反应、中央肺静脉梗阻、癌性淋巴管炎或淋巴瘤;小叶间隔呈结节状或不规则增厚常见于特发性肺纤维化、血管炎或结缔组织病所致的间质性肺炎、癌性淋巴管炎、卡波西肉瘤、淋巴瘤、结节病、粟粒结核等;增厚的小叶间隔可以合并钙化,提示肺泡微石症或普通型间质性肺炎(UIP)等。

图3-7 间质性肺水肿

胸部HRCT(肺窗)示,增厚的小叶间隔影(长黑箭)构成的多边形大,小方格影,两肺散在磨玻璃影(A、B),两侧胸腔积液(短黑箭)

(2)小叶核心增厚:

表现为小叶内核的数量增多和直径的增粗(图3-8),且外缘不规则或有细长毛刺样阴影。常见于癌性淋巴管炎、结节病、淋巴瘤等。

(3)小叶内间隔增厚:

表现为细小的线状阴影与小叶核心区域交叉,呈细小网格状改变(图3-9)。分布于两肺基底部的周边部位,常见于特发性间质性肺炎、石棉肺或结缔组织病肺部浸润(如系统性硬化症、类风湿关节炎)等。

图3-8 癌性淋巴管炎

胸部HRCT肺窗(A、B)右肺显示增厚的小叶间隔围成网格状(黑箭),其内的小叶核心增厚和数量增多(黄箭),两侧胸腔积液(红箭),诊断为癌性淋巴管炎,后胃镜活检为胃印戒细胞癌

图3-9 间质性肺炎

胸部HRCT肺窗(A、B),清晰显示两肺外周分布的小叶内间隔增厚形成细小网格影(短黑箭),磨玻璃样背景,牵拉性支气管扩张(长黑箭),两下肺明显,诊断为纤维化型NSIP

(4)蜂窝:

是肺间质纤维化的终末期表现,系肺泡上皮被化生的细支气管上皮取代并伴有肺泡结构破坏所形成的薄壁囊腔。HRCT上表现为在网状纤维化基础上的薄壁小囊状阴影(图3-10)。最常见于UIP,结缔组织病相关间质性肺疾病等。

(5)胸膜下线:

胸膜下的小叶间隔增厚和邻近的肺泡塌陷所致常见于石棉肺,结缔组织病相关间质性肺疾病等(图3-11)。

(6)中轴支气管血管周围间质增厚:

即肺门附近的支气管血管束旁间质增厚,可一侧或双侧对称性,多呈不规则性增厚。常见于结节病、癌性淋巴管炎、卡波西肉瘤、肺间质纤维化等。

(7)细支气管扩张、管壁增厚、管腔黏液栓形成:

支气管或细支气管扩张分为原发性支气管扩张和牵拉性支气管扩张,前者源于气道本身的疾病,如支气管扩张症或Kartagener综合征以及各类细支气管炎等;后者为肺间质纤维化对支气管壁的牵拉所致。

图3-10 普通型间质性肺炎

胸部HRCT(肺窗),清晰显示两肺下叶外周分布的细网格影,蜂窝(短黑箭),牵拉性支气管扩张(长黑箭),符合普通型间质性肺炎(UIP)

(8)胸膜下间质增厚:

延伸覆盖于肺表面的胸膜下间质的异常增厚。于叶间裂处最易显示,表现为裂隙增厚。

图3-11 结缔组织病相关性间质性肺炎

A.皮肌炎患者胸部HRCT肺窗示左肺下叶胸膜下线影(黑箭),下肺斑片状及线状实变影;B.硬皮病患者胸部HRCT肺窗示胸膜下线影(黑箭)及细小网格影

(二)结节状阴影
1.基本概念

结节状阴影通常指直径≤3cm的类圆形病灶,根据数量分为孤立肺结节和多发肺结节;临床上孤立肺结节的CT检查主要目的是鉴别良性和恶性的问题,本文重点讲述多发性肺结节影的HRCT分型和特征。

根据结节影的大小分为粟粒性结节(1~3mm)、微结节(≤5mm)、小结节(≤1cm)、中等结节(≤2cm)、大结节(≤3cm);根据结节的形态分为圆形或类圆形、不规则形、树芽状、分支状等;根据结节的密度分为实性、囊性、钙化性、混合性结节等;根据结节的背景分为网状结节、磨玻璃结节、肺气肿结节、正常背景结节等;根据结节的来源分为气腔性、淋巴道性、血道性、气道壁性和原发性结节等;根据结节的分布(主要与肺小叶的解剖关系)分为实质性结节、小气道结节、间质性结节、随机性结节和原发多中心性结节等。但更多医师习惯根据多发性结节影的HRCT分布与次级肺小叶的位置关系,分为小叶中心性结节、淋巴管周围性结节和随机性结节(图3-12)三类,借以指导结节影鉴别诊断。

2.病理基础

肺内结节性病变的病理表现多种多样,不同途径来源(如气道、血管、淋巴管和肺内原发等)的病灶可分布于肺间质、肺实质、小气道壁等或随机分布;病变性质可为肿瘤性、感染性、出血性、肉芽肿性、过敏性、尘肺、结缔组织病、特发性等。

3.常见疾病

气腔来源的疾病包括尘肺、外源性过敏性肺泡炎(图3-12A)、弥漫性肺泡出血等;淋巴道来源的疾病包括结节病(图3-12B)、癌性淋巴管炎等;气道本身的疾病包括各种细支气管炎、支气管播散性肺结核、真菌感染、囊性肺纤维化等;血道来源的疾病包括血行性转移瘤(图3-12C)、粟粒性血行播散型肺结核、真菌感染等;原发性多种病变主要为粟粒性肺泡癌等。其他疾病包括肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淀粉样变性等少见疾病。

4.HRCT表现

肺内孤立性结节的CT诊断主要通过其形态学、内部密度和强化程度、结节边缘和周边情况等判断其良恶性,而肺内多发小结节的CT诊断主要分析小结节与次级肺小叶结构的位置关系(分布特征)、结节的背景和结节自身的形态学,判断小结节性病变的分布规律,由此明确其来源和性质。

(1)间质性结节:

又称网状结节。

1)来源:

系淋巴道来源的病变所致。

2)分布:

肺门旁支气管血管束周围、小叶内 “中轴”间质周围、外周的小叶间隔、胸膜下/叶间裂旁等淋巴管及其周围(图3-12B)。

3)病理:

反映了中轴和周围肺间质结缔组织受累改变。

4)HRCT:

表现为大小不等、边缘清楚、密度不均、分布不均的软组织结节影;结节影常累及中轴支气管血管束和周围的肺间质,使其模糊或不规则。背景呈网状改变。

5)常见病:

结节病(图3-12B)、癌性淋巴管炎(淋巴道转移瘤)、尘肺、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺结核、淀粉样变性等。

(2)实质性结节:

又称气腔性结节、磨玻璃结节或小叶中心性结节(图3-12A)。

1)来源:

见于气道吸入性疾病和肺泡出血性疾病。

2)分布:

位于终末和呼吸性细支气管周围(即小叶中心部位或小叶核周围),与小叶间隔、胸膜和中轴支气管血管束等不发生关系(图3-12A)。相邻结节的间距相当于肺小叶的宽度。

3)病理:

反映了细支气管周围气腔的实变或部分实变,常见于炎症、出血及水肿。

4)HRCT:

为直径几毫米至10mm大小、边缘模糊、密度均匀、分布较均匀的软组织结节影;结节影常掩盖邻近的血管,使其模糊。背景呈磨玻璃样增高,周围和中央肺间质基本正常。

5)常见病:

外源性过敏性肺泡炎、尘肺、支气管播散性肺结核、闭塞性细支气管炎等。

图3-12 小结节影与次级肺小叶

A.胸部HRCT肺窗示,过敏性肺泡炎小叶中央性分布的小结节影;B.肺结节病小结节影沿淋巴管分布(红圈内);C.转移性肺腺癌大小不一的结节影,随机分布

(3)小气道结节:

为小叶中心性结节的特殊类型,因常导致小气道变窄合并空气潴留而又称肺气肿结节。

1)来源:

系发生于小气道本身或经气道播散性疾病。

2)分布:

小叶中心部位,与小叶间隔、胸膜和支气管血管束等不发生关系。

3)病理:

小支气管、细支气管及肺泡导管因黏液、炎性分泌物、肉芽组织充填而引起的异常扩张、管壁的异常增厚或细支气管周围肺泡炎等改变。

4)HRCT:

典型者为 “树枝发芽” 样表现(图3-13),即树芽征(tree-in-bud),表现为与支气管血管束或小叶核心相连的、直径3~5mm大小的结节影、短线状影或分叉状结构,边缘清楚、密度较均匀;结节影常掩盖邻近的血管,使其模糊。结节内可见空腔改变(系细支气管扩张所致)。因受累远端的肺泡内空气潴留使背景呈透亮度增加。

5)常见病:

包括经支气管播散的感染(肺结核、早期支气管肺炎、吸入性肺炎等)、小气道疾病合并感染(如弥漫性泛细支气管炎、感染性细支气管炎、支气管扩张合并感染、囊性纤维化合并感染等),以及气道疾病合并小分支的黏液栓塞(真菌感染、过敏性支气管肺性曲霉菌病、支气管哮喘等)。

(4)随机性结节:

又称血源性结节。

1)来源:

系肺内或肺外疾病血行播散到肺内所致。

2)分布:

呈两肺弥漫均匀或散在不均匀分布,结节与肺小叶的各个结构没有明确的关系(见图3-12C),既不是呈肺小叶的中心分布,也不是淋巴管周围性分布,结节可以位于小叶中心部位以及小叶中心与小叶间隔之间的区域,表现为明显的随机性。

3)病理:

肺内小动脉及毛细血管周围的炎症、肉芽肿、肿瘤等。

4)HRCT:

随机分布的结节,可大小一致、密度一致;也可大小不一、密度不等,边缘一般清楚(见图3-12C)。结节与肺间质(支气管血管束、小叶间隔、胸膜及叶间裂)呈重叠或叠加关系。肺间质结构清晰可见,肺野背景基本正常。

5)常见病:

包括血源性肺转移瘤(见图3-12C)、急性粟粒型肺结核(图3-14)和血源性真菌感染等。

图3-13 肺结核

胸部HRCT肺窗示,两肺聚集的小结节影呈现散在斑片状分布(地图状分布),部分树芽状改变(黑、白箭)

图3-14 血行播散型肺结核

胸部HRCT肺窗显示两肺弥漫较均匀性分布的粟粒性小结节影

(5)原发多中心性结节

1)来源:

原发于肺泡内或细支气管上皮。

2)分布:

无法判断结节与肺小叶的各个结构的关系,呈弥漫散在性分布,结节可以融合成较大病灶,既可以累及肺间质又可以累及肺实质。

3)病理:

原发于肺泡和细支气管上皮的肿瘤性病变等。

4)HRCT:

结节分布呈非特征性,无法判断与肺小叶或肺间质的关系,结节大小不等、密度不一、边缘不规则或模糊、周围可见长短不一的毛刺或足突样结构,背景可以正常或呈磨玻璃影或网状阴影。

5)常见病:

多发结节型或粟粒型细支气管肺泡癌、肉芽肿样或感染性病变。

(三)高密度阴影
1.基本概念

高密度阴影为肺内不同程度和不同范围的密度增高阴影或肺实变影,根据形态分为灶性、肺段或肺叶性(斑片状)或弥漫性(大片状)肺实变。根据密度分为高密度实变、磨玻璃影和碎石路样实变及混合型实变等4种类型。

2.病理基础

高密度阴影系肺泡腔内的气体被异常的液体、病理细胞和软组织等取代所致,常伴有肺泡壁和(或)肺间质的增厚。

3.常见疾病

灶性阴影的常见疾病包括结核、细菌性或病毒性肺炎、过敏性肺炎、支原体肺炎和肺吸虫等;肺段或肺叶阴影常见于细菌性肺炎、结核性干酪肺炎、慢性肺炎、肺不张等;弥漫性实变阴影常见于各种感染性肺炎、肺炎型肺泡癌、机化性肺炎(图3-15)、肺淋巴瘤、肺孢子菌肺炎、非典型性肺炎、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征等。

磨玻璃影的常见疾病有肺泡出血、肺炎早期、特发性间质性肺炎、肺孢子菌肺炎(图3-15D)、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征等;“碎石路样”影(铺路石征)的常见疾病包括肺泡蛋白沉着症(图3-16)、肺炎型肺泡癌、肺孢子菌肺炎、外源性类脂性肺炎、阻塞性肺炎、急性放射性肺炎和药物性肺炎等)、播散型肺结核、弥漫性癌性淋巴管炎、特发性间质性肺炎、肺出血、肺小血管炎、急性呼吸窘迫综合征等。混合性高密度影多见于肺炎性肺泡癌(图3-17)、淋巴瘤、肺结核和其他特殊感染等。

图3-15 实变影和磨玻璃影

4.HRCT表现

重点讨论高密度阴影的形态和密度特征。

(1)形态特征:

灶性阴影大小约几毫米至2cm或更大的阴影,边缘较模糊,其解剖范围为腺泡、肺小叶和次肺段。肺段或肺叶阴影占据一个或几个肺段或一个肺叶的范围(图3-15),边缘相对较清楚。弥漫性实变阴影累及多个肺叶或整个肺,边缘可清楚或不清。

(2)密度特征:

高密度实变,指病变密度高于肺内血管束的密度,根据病因分为肺炎型、肺不张型、肺肿瘤型。

肺炎型实变的CT特征包括:①分布:灶性或肺段肺叶性分布;②体积:肺段或肺叶体积正常或稍增大;③边缘:清楚或部分模糊;④密度:均匀或不均匀,可伴有空洞或空腔形成;⑤特殊征象:支气管充气征阳性。

图3-16 铺路石征

男性,42岁,活动后气喘1年。胸部HRCT(肺窗)示两肺弥漫性分布的磨玻璃影和小叶间隔增厚(铺路石征),部分边缘清晰呈直线状,地图样分布;临床诊断为肺泡蛋白沉着症,气管镜肺活检证实

肺不张型实变的特征:①分布:肺段肺叶性和大片性分布;②体积:肺段或肺叶体积缩小;③边缘:清楚;④密度:均匀,一般不伴有空洞或空腔形成;⑤特殊征象:支气管黏液征和CT血管造影征阳性。

肺肿瘤型实变的特征:①分布:不规则或弥漫性分布;②体积:肺段或肺叶体积增大或稍增大;③边缘:不规则或部分模糊;④密度:不均匀,常伴有液化坏死或空洞形成;⑤特殊征象:肺叶坠落征、月晕征等阳性。

磨玻璃影指病变的密度低于肺内血管的密度,呈雾状棉絮样密度增高,透过磨玻璃影可见到血管树影。中央性分布的磨玻璃影常见于肺泡出血等良性病变,预后好,而外周性分布的磨玻璃影常见于UIP或急性间质性肺炎等预后不良的疾病。

“碎石路样”表现是指在HRCT图像上肺内病变呈地图样分布的斑片状磨玻璃影,同时内部伴有细网格状小叶间隔或小叶内间隔增厚(见图3-16)。

混合性高密度影为高密度实变、磨玻璃影、碎石路样变和囊性病变同时存在(图3-17)。

图3-17 肺炎型细支气管肺泡癌

胸部HRCT(肺窗)示肺内混合性改变同时出现,实变影(黄箭),磨玻璃影(红箭),结节影(白箭),囊状阴影(黑箭),小叶间隔增厚(长黑箭)等

(四)低密度阴影
1.基本概念

低密度阴影指低于正常肺组织密度的囊腔性或片状异常含气区,根据性质分为空洞性和空腔性病变两种;空腔性病变又分为无壁和有壁囊腔两种类型。

2.病理基础

空洞性病变指肺内病理性组织坏死液化后经气道排出所形成的囊腔性病变,空洞均继发于肺实变性或肿块性病变的内部(表3-2),可为单发和多发空洞。根据洞壁的厚度分为厚壁空洞(图3-18)、薄壁空洞(图3-19)和无壁空洞;根据病因分为炎性空洞(肺脓肿或坏死性肉芽肿等)、结核性空洞和癌性空洞(图3-18)。

表3-2 囊腔性病变影像学特点

图3-18 空洞性病变

A.肺结核患者,常规胸部CT见左上肺厚壁空洞,周围斑片状及条索状实变影;B.肺鳞癌患者,左下肺厚壁空洞,内见液平,空洞上方叶间裂及小叶间隔见小结节影

空腔性病变指肺内潜在性腔隙病理性扩大所形成的囊腔性病变,有壁空腔的囊壁一般较薄且均匀规整,腔内充满空气或有气液平,腔周围多无肺内异常;无壁空腔多为肺内空气潴留征、肺气肿和肺大疱所致。

3.常见疾病

单发空洞性病变多见于肺结核、肺脓肿、肺癌,多发空洞常见于金葡菌肺炎、韦格纳肉芽肿、转移瘤、结核和肺吸虫病等。

有壁的空腔常见于支气管扩张(图3-20)、先天性肺囊肿、蜂窝肺、肺大疱、肺囊肿、淋巴管肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴细胞性间质性肺炎、肺泡癌等;无壁空腔多见于肺气肿(图3-21)、空气潴留征、肺大疱(bullae)、脏层胸膜下大疱(bleb)、肺气囊、镶嵌型灌注(空气潴留征和马赛克灌注)等。

图3-19 多发肺空洞性病变

A.静脉药物成瘾败血症患者,胸部HRCT见多发性空洞及斑片状实变影;B.肉芽肿性多血管炎患者,胸部HRCT见多发性大小不一空洞,空洞壁厚薄不一,局部见小斑片状磨玻璃影

图3-20 囊状支气管扩张症

胸部HRCT(肺窗)示两肺弥漫性分布的薄壁囊腔,部分呈较大的囊腔;右下肺见弥漫性小结节影(黑箭),树芽状改变(红箭),可见印戒征(B)

图3-21 肺气肿(胸部HRCT)

A.小叶中央性肺气肿;B.全小叶肺气肿

4.HRCT表现
(1)空洞性病变:

多见于实变或肿块或结节病变内的囊腔状阴影,炎性病变常表现为均匀厚壁空洞、腔内可有气液平、周围可见月晕征;肿瘤性病变多表现为不均匀的厚壁空洞、腔内少有气液平、外缘清楚而不规则、内缘凹凸不平;结核性病变多为薄壁空洞、腔内少有气液平、外缘不规则或有卫星征、内缘多清晰规整。

(2)空腔性病变:

多不伴有实变和肿块,可伴有网状或小结节状阴影。有壁空腔表现为圆形或卵圆形或柱状或串珠样,囊壁较薄(1~2mm)且均匀规整(见图3-20),边缘清晰或模糊,腔内充满空气,少数含有气液平,囊腔周围多无肺内异常;影像学的囊状气腔(lung cyst)或囊腔,在HRCT表现为低于正常肺组织密度的囊腔性含气区,多用于描述淋巴管肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(图3-22)、淋巴细胞性间质性肺炎等肺疾病。无壁空腔表现为散在分布的小圆形、栅栏状、大疱状或斑片状低密度影,常伴有支气管血管束稀疏或缺如(见图3-21)等。

图3-22 囊状气腔或囊腔

A.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,HRCT见厚壁囊腔,散在小结节影;B.淋巴管肌瘤病患者,胸部HRCT见散在薄壁小囊腔影,周围肺实质正常

四、如何解析间质性肺疾病的HRCT表现

对于临床和放射医师而言,能够掌握间质性肺疾病CT诊断的分析步骤和思维模式是做出尽早正确诊断、及时合理治疗和获得良好预后的关键。临床医师和放射医师阅读HRCT时需注意分析病变的类型,分布特征、累及部位、有无肺结构牵拉变形,病变本身的特征及伴随征象,动态观察病变的演变过程;作为临床医师,还特别需要注意如何恰当地结合临床背景和实验室检查,帮助分析判断HRCT,从而作出正确诊断及指导治疗。具体步骤及分析的要点介绍如下。

(一)病变的主要类型

分析HRCT病变的主要类型,在间质性肺疾病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。也是正确解析间质性肺疾病的HRCT表现的起始。HRCT病变的基本类型及分布与临床特定的疾病有一定的关系(表3-3)。病变的主要类型不同重点考虑的疾病不同;如HRCT表现以网格状影及蜂窝影(见图3-10),提示可能的临床疾病有IPF、结缔组织病相关的肺纤维化,石棉肺等;当HRCT主要表现为磨玻璃影,慢性起病者提示可能的临床疾病有肺泡蛋白沉着症(见图3-16)、非特异性间质性肺炎等。如急性起病者,提示可能的临床疾病有弥漫性肺泡出血、急性过敏性肺泡炎、急性间质性肺炎、对药物或吸入气体急性反应、急性感染(图3-23)及肺水肿等。而如育龄女性HRCT主要表现为双肺弥漫性薄壁囊腔,囊腔大小不等,散在均匀分布于全肺(见图3-22B),对淋巴管肌瘤病(LAM)的诊断就不需要依赖肺活检。

图3-23 弥漫性磨玻璃影

患者,男性,38岁,气喘,发热10天;胸部HRCT示两肺弥漫性磨玻璃影,局部碎石路样改变;气管镜肺活检证实为肺孢子菌肺炎

(二)病变肺野内的分布

胸部CT病变的基本类型及与临床特定的疾病有一定的关系,结合特定疾病相应肺的好发部位,可提供有意义的诊断线索,有助于缩小鉴别诊断范围(表3-3)。如病变上肺野分布为主提示结节病、铍肺、囊性肺纤维化、矽肺和强直性脊柱炎,而石棉肺和与类风湿关节炎,硬皮病相关肺纤维化则以中下肺野异常为主。

表3-3 HRCT主要表现与临床相关疾病

续表

引自:Hartman TE,Swensen SJ,HansellDM,etal.Nonspecific interstitial pneumonia:variableappearance athigh-reso-lution chest CT.Radiology,2000,217:701-705.

(三)病变的次级肺小叶分布

由于间质性肺疾病可产生肺小叶结构上的特征性改变。分析病变与次级肺小叶关系,在HRCT鉴别诊断中有重要作用。例如,在肺内多发小结节影的HRCT诊断中,小结节影的形态,特别是小结节影在次级肺小叶分布关系及定位特点(见图3-12),是HRCT鉴别诊断的重要依据。如小叶中心分布的小结节影,经气道吸入而发生的病变,如过敏性肺炎(见图3-12A)等。而结节病的肉芽肿在病理解剖上主要位于支气管血管周围的肺间质的淋巴管,胸膜及胸膜下(见图3-12B)。由淋巴管病变所致,主要分布在淋巴管内及其周围。淋巴管位于支气管血管束、小叶间隔及胸膜下,其HRCT表现为小结节影沿支气管血管束分布,小叶间隔和胸膜下。血源性来源的小结节影与肺小叶的各个结构没有明确的固定的关系,在分布上呈现随机性(见图3-12C),如转移肺肿瘤及粟粒型肺结核。

(四)肺外其他影像学的表现

除肺内病变外,发现纵隔淋巴结病变、胸膜病变及气胸等也可为诊断价值的线索。如气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结节病;蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。肺内淋巴管周围性分布的小结节影(见图3-12B),结合气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大(图3-24),临床及影像医师应该有信心诊断肺结节病。晚期石棉肺患者胸部HRCT呈UIP表现,以后基底段胸膜下分布为主,而明显的胸膜肥厚和胸膜斑(图3-25)是石棉肺和IPF影像学鉴别诊断关键之一。在间质性肺炎患者的HRCT同时见食管扩张(图3-26),提示其间质性肺炎有可能继发于系统性硬化症或混合性结缔组织病。

图3-24 肺结节病

胸部CT增强示纵隔内淋巴结肿大,肺窗见图3-12B

图3-25 石棉肺

胸部HRCT示肝周边胸膜钙化斑(黑箭),近胃部胸膜钙化斑(白箭)

图3-26 食管扩张

系统性硬化症患者胸部HRCT示两下肺网状影,牵拉性支气管扩张,食管明显扩张

(五)结合临床症状和实验室检查分析

注意结合临床症状和实验室检查对提示疾病的诊断和缩小疾病鉴别诊断的范围有重要价值,例如HRCT见双肺弥漫性磨玻璃影或碎石路样影,如果伴有高热和呼吸困难等较重的临床症状,应考虑感染(肺孢子菌肺炎或急性间质性肺炎);如果无发热和咳痰,仅慢性渐进性呼吸困难,应考虑肺泡蛋白沉着症;如果咳大量泡沫痰,应考虑肺炎型肺泡癌;如合并贫血和化验ANCA阳性应考虑肺小血管炎并发弥漫性肺泡出血。再如双肺弥漫性分布的粟粒性小结节,如果患者有高热、消瘦等症状,应考虑粟粒型肺结核,如没有明显症状且与影像学极为不符,应考虑血行性转移瘤、外源性过敏性肺泡炎。

虽然不同的ILD其临床症状和体征有相似之处,但具有良好影像学经验的临床医师及影像科医师,通过分析HRCT主要表现和分布特点,并注意积累自己的经验,如恰当地结合临床背景资料,也能对相当部分ILD患者做出接近病理学的临床诊断和选择比较合适的治疗。

(王仁贵)

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