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肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency）是双侧肾上腺皮质由于自身免疫、感染、肿瘤等原因被破坏，皮质分泌的激素不同程度缺乏或减少所引起的，也可继发于下丘脑分泌人促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）及垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACHT）不足。肾上腺皮质主要分泌类固醇类激素，其中最重要的是皮质醇（cortisol）、醛固酮（aldosterone，ALD）和雄性类固醇激素。
肾上腺皮质功能减退症按病程可分为慢性和急性；按病因分类可分为原发性和继发性。其中，原发性肾上腺皮质功能减退又称为Addison（艾迪生）病，多由肾上腺本身疾病引起，发病率不高，在欧美发病率约为百万分之六，但死亡率较高。继发性肾上腺皮质功能减退症较少见。
原发性肾上腺皮质功能减退症病因主要是自身免疫性肾上腺炎和肾上腺结核，获得性免疫缺陷综合征（AIDS）、深部真菌感染、脱髓鞘疾病、部分转移癌、家族性类固醇21-羟化酶缺乏症或单纯糖皮质激素缺乏、肾上腺放疗和手术、药物等也可引起肾上腺皮质功能减退。
自身免疫性肾上腺炎患者两侧肾上腺皮质萎缩，呈广泛透明样变性，血中可检出抗肾上腺抗体，常伴其他自身免疫疾病。肾上腺结核在结核发病率高的国家或地区仍是该病的首要发病原因，肾上腺破坏常＞90%，皮质大片干酪样坏死。
主要是由于下丘脑CRH或腺垂体ACTH分泌不足。长期大量摄入外源糖皮质激素是最常见的病因，下丘脑-垂体-肾上腺轴处于抑制状态，常常在停药48h内出现。下丘脑病变，如炎症、创伤、血管病变、肿瘤等可引起下丘脑CRH分泌下降。肿瘤、产后大出血及产褥热等引起的垂体病变。
慢性肾上腺皮质减退症一般发病隐匿，病情逐渐加重，临床症状明显时一般疾病已经较严重。
皮肤表现：皮肤黏膜色素沉着是原发性皮质功能减退的早期症状之一，色素为棕褐色，不高出皮面，全身性分布，以暴露部位和易摩擦部位显著；继发性慢性肾上腺皮质功能减退症无色素沉着现象，肤色苍白。
消化系统常有食欲不振表现，重者恶心呕吐、腹胀、腹痛等。
循环系统表现：心脏缩小，血压低（低于80/50mmHg），常表现为体位性低血压（晕厥）。
神经系统表现：记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、甚至精神失常。
生殖系统表现：女性月经紊乱、闭经、阴毛腋毛脱落、性欲减退；男性阳痿，毛发减少。
其他：抵抗力减弱：应激、抵抗力下降，感染、劳累、手术等易诱发肾上腺危象。代谢障碍：可有空腹低血糖症，脂肪减少，原发性可有高血钾症，继发性功能减退者水和电解质代谢紊乱不严重。
常有正色素正细胞性贫血，少数患者可合并恶性贫血，白细胞分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞偏高。部分患者低血钠，高血钾，空腹血糖降低，葡萄糖耐量试验呈低平曲线，有轻度或中度高血钙。
血浆总皮质醇： 一般认为血浆总皮质醇（F）基础值≤3μg/dl（83nmol/L）可确诊为肾上腺皮质减退症，≥20μg/dl（550nmol/L）可排除本症。急性危重患者，即使血浆F基础值在正常范围也不能排除肾上腺皮质功能减退的可能。
尿17-羟类固醇（17-OHCS）和17-酮类固醇（17-KS）： 24小时尿17-OHCS、17-KS排出量一般低于正常，降低程度与肾上腺皮质功能减退程度平行。对于肾上腺皮质功能的诊断，一般17-OHCS比17-KS的价值大。
24小时尿游离皮质醇： 尿游离皮质醇水平能较好地反映下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，一般低于正常值。
血浆ACTH测定： 血ACTH升高主要见于原发性肾上腺皮质功能减退等，ACTH正常可排除慢性原发性肾上腺皮质功能减退，但不能排除轻度继发性功能减退。
ACTH兴奋试验可以有效地诊断本症，且不受饮食或药物干扰。一般血浆皮质醇基础值≥200μg/L为正常，＜200μg/L提示垂体-肾上腺轴存在功能障碍。
胰岛素低血糖兴奋试验可了解ACTH的贮备功能，冠心病和癫痫患者若进行本试验须慎重。正常者血糖＜40mg/dl，血浆F≥20μg/dl；继发性功能减退者血ACTH和F不上升。
肾上腺皮质功能减退的症状和体征缺乏特异性，并非本病特有。典型的临床表现、血尿常规和生化测定可为肾上腺皮质功能减退症的诊断提供线索，确诊需依赖皮质醇与ACTH的实验室检查值。
见图3-8-1。
图3-8-1 肾上腺皮质功能减退症诊断流程
ACTH：促肾上腺皮质激素 CRH：促肾上腺皮质激素释放激素
慢性肝病、糙皮病、黑棘皮病、硬化病、血色病等可致皮肤色素沉着，应注意与之区别。
慢性肝炎、肝硬化、结核病、恶性肿瘤、甲亢、糖尿病均可导致慢性消瘦，应注意是否检出病毒，实验室检查及影像学改变。
慢性腹痛、腹泻、发热等症状应与腹腔结核、肠结核等区分。
肾上腺皮质功能减退症的治疗包括慢性肾上腺皮质功能减退时的激素替代治疗、肾上腺危象紧急治疗以及病因治疗。一般治疗宜高糖、高蛋白质摄入，避免过劳，注意水分、盐分补充。激素替代治疗一般不少于9个月，治疗期间，如有感染等，应及时加大肾上腺皮质激素剂量，忌擅自停药以免危及患者的生命。
长期替代治疗；个体用药减少激素用量，缓解症状的同时可尽量避免激素的不良反应；原发性肾上腺皮质功能减退者必要时补充盐皮质激素；给患者佩戴急救卡；应激时应增加激素剂量。
给药剂量： 糖皮质激素替代治疗给药方式一般模拟皮质激素生理性分泌周期，这样既可抑制ACTH晨间的峰值分泌，又可提供患者足够的糖皮质激素清晨需要量。激素的剂量应个体化，根据患者身高、体重、年龄、性别、体力劳动强度等确定合适的基础量，每天应保持10g以上的钠盐摄入。参考治疗方案见表3-8-1。
表3-8-1 慢性肾上腺皮质功能减退症糖皮质激素参考替代治疗方案
剂量是否适量判断： 判断糖皮质激素替代治疗是否适当，相当大的程度上依靠患者的主观估计，过量一般表现为体重过度增加，乏力和严重的色素沉着则提示可能剂量不足，正常的血压、血钾提示剂量适宜。
注意事项： 需注意的是可的松在肝脏转化为氢化可的松后，才能发挥生理作用，因此肝功能不好的患者应避免使用；当糖皮质激素与利福平、巴比妥类等肝微粒体酶诱导剂合用时，常使激素代谢加快，出现糖皮质激素不足表现，应注意剂量的调整。
给药剂量： 盐皮质激素为生理性潴钠激素，对于维持血容量和正常循环有重要作用。患者服用糖皮质激素和充分摄盐时如仍感头晕、乏力、血压偏低，需加用盐皮质激素，服用泼尼松、泼尼松龙或地塞米松替代皮质醇、可的松的患者，也需加服盐皮质激素，参考治疗方案见表3-8-2。
表3-8-2 慢性肾上腺皮质功能减退症盐皮质激素参考替代治疗方案
剂量是否适量判断： 正常血压、血钾、血浆肾素活性提示盐皮质激素替代适宜；剂量不足时可感乏力、低血压、高血钾、低血钠、高血浆肾素活性；过量则出现高血压、低血钾。如出现盐皮质激素过量的临床表现，应立即停药，限盐、补钾，必要时应用利尿剂，等体内钠水潴留症状减退后，再用较小剂量的潴钠激素。
如呼吸道感染、拔牙等，可适量增加糖皮质激素剂量，至该病痊愈，一般4～5天内即可控制；发生胃肠道紊乱伴有呕吐或腹泻时，应将糖皮质激素改为静脉滴注，并适当调整剂量。
如手术或严重感染，须纠正脱水、电解质紊乱和低血压，并给予适量的激素，参考治疗方案见表3-8-3。
表3-8-3 肾上腺皮质功能减退外科手术时激素参考替代治疗方案
注：如有发热、低血压或其他并发症，应增加氢化可的松用量至200～400mg/24h，并发症过后再逐步减少激素剂量。
见表3-8-4。
表3-8-4 肾上腺皮质功能减退妊娠或分娩时激素参考替代治疗方案
在救治肾上腺危象的同时要及时治疗原发疾病，去除诱因。长期应用肾上腺皮质激素的患者也应考虑原发疾病的治疗。
肾上腺结核所致艾迪生病者，糖皮质激素治疗后可能会使陈旧结核活动或活动结核扩散，因此艾迪生病无活动结核者初诊应常规进行半年左右的抗结核治疗；继发性肾上腺皮质功能减退者常同时有腺垂体其他功能减退，应给予相应的治疗；甲状腺素的替代治疗应至少在糖皮质激素治疗2周后开始，以免诱发肾上腺危象；肾功能不全者应选用适当的抗生素，并调整给药剂量。
（杨文宝）