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[实习医师汇报病历]
患者男性，40岁，因“反复咳嗽、咳痰十余年，加重伴发热、咯血1周”入院。门诊血常规示白细胞（WBC）15×10 9 /L，中性粒细胞百分比（N%）83.4%，血红蛋白（Hb）85g/L，胸部X线片（图1-1）示双肺纹理增多、紊乱，双肺可见多个不规则环状透亮阴影。查体：贫血貌，口唇发绀，杵状指（图1-2），无颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及吸气相湿啰音，未闻及干啰音及哮鸣音，心浊音界无扩大，心率85次/分，律齐，未闻及病理性杂音，双下肢不肿。患者吸烟20年，400年支。入院诊断：支气管扩张症。
图1-1 胸部X线片
图1-2 杵状指
主任医师常问实习医师的问题
目前考虑的诊断是什么？
答：支气管扩张症（双侧）；贫血（中度）。
诊断为支气管扩张症的依据是什么？
答：（1）中年男性，慢性病程，急性起病。
（2）咳嗽、咳痰十余年，近期出现发热、咯血症状。
（3）查体 口唇发绀，杵状指，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及吸气相湿啰音。
（4）辅助检查 血白细胞（RBC）、中性粒细胞百分比（N%）升高，胸部X线片提示双肺纹理增多、紊乱，双侧支气管多个不规则环状透亮阴影。
（5）长期吸烟史。
应做哪些检查？各有什么临床意义？
答：血炎性指标、血气分析、痰涂片及培养、胸部CT、气管镜检查、 肺功能检查。
（1）血炎性指标 红细胞沉降率（血沉，ESR）、C反应蛋白（CRP）、降钙素原等，反映细菌感染的程度及疾病活动性。
（2）血气分析 判断是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症。
（3）痰涂片及培养 明确病原学，指导使用抗生素。
（4）胸部CT 进一步明确支气管扩张症的部位、范围及其病变严重程度。
（5）气管镜检查 明确咯血部位，促进痰液引流，完善痰微生物学化验。
（6）肺功能检查 评估肺功能受损状态。
[住院医师补充病历]
中年男性，长期吸烟史，十余年前反复出现咳嗽、咳大量黄绿色脓痰，痰量最大时可达200ml/d，多次至当地医院予静脉抗感染治疗后症状缓解。1周前再发上述症状，每日痰量80～120ml，同时出现发热、咯血，体温最高39.5℃，无畏寒、寒战，咯血量5～6口/日，总量约15ml，无头晕、乏力，无胸闷、胸痛，无呼吸困难，无盗汗、消瘦。否认高血压病、糖尿病史，否认百日咳、肺结核、支气管哮喘等。入院后血沉98mm/h，C反应蛋白112mg/L，降钙素原0.72μg/L，血气分析（未吸氧）提示Ⅱ型呼吸衰竭[pH 7.38，动脉血氧分压（PaO 2 ）58mmHg，动脉血二氧化碳分压（PaCO 2 ）52mmHg，SaO 2 92%]，胸部CT（图1-3～图1-5）示双肺多发支气管扩张伴感染，气管镜检查（图1-6）提示双侧支气管炎性改变，肺功能提示中度阻塞性通气功能障碍。
图1-3 胸部CT（肺窗），示支气管囊状扩张（实心箭头）
图1-4 胸部CT（肺窗），示支气管柱状扩张（实心箭头
图1-5 胸部CT（肺窗），示双下肺支气管扩张症
图1-6 气管镜检查，示双侧主支气管大量黄绿色脓性分泌物
主任医师常问住院医师的问题
该患者目前的诊断是什么？
答：支气管扩张症（双侧），Ⅱ型呼吸衰竭；贫血（中度）。
需要与哪些疾病进行鉴别？
答：（1）与咳嗽、咳痰作鉴别
①慢性阻塞性肺疾病：中年发病，症状缓慢进展，以咳嗽、咳白色黏痰为主要表现，多有长期吸烟史，活动后气促，肺功能可有不完全可逆的气流受限。
②肺结核：所有年龄均可发病，可有低热、乏力、盗汗和消瘦等结核中毒症状及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系统症状，约半数患者有不同程度的咯血，病变多位于双肺上野，影像学检查提示肺浸润性病灶或结节状空洞样改变，痰抗酸染色阳性可确诊。
③肺脓肿：起病初期多有吸入因素，表现为反复不规则发热、咳脓臭痰、咯血、消瘦、贫血等全身慢性中毒症状明显，影像学检查提示厚壁空洞，形态不规则，内可有液平面，周围有慢性炎症及条索状阴影。
（2）与咯血作鉴别
①支气管肺癌：多见于40岁以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛，多为痰中带血，影像学检查可见肺内占位，痰细胞学检查找到肿瘤细胞，气管镜等检查有助于诊断。
②肺栓塞：多见于长期卧床、手术后及下肢深静脉血栓等，有咯血、胸痛及呼吸困难表现，影像学检查可见尖端指向肺门的楔形阴影，D-二聚体明显升高，可行支气管动脉造影明确诊断。
③心血管疾病：多有心脏病史，包括急性左心衰竭、风湿性心脏病、二尖瓣狭窄、肺动脉高压等，体检提示心脏杂音，咯血量可多可少，肺水肿时咳大量浆液性粉红色泡沫样血痰为其特点。
具体的治疗方案是什么？
答：（1）抗感染治疗。
（2）促进痰液引流，保持呼吸道通畅。
（3）止血处理。
（4）手术治疗。
主任医师常问主治医师的问题
支气管扩张症的常见病原菌有哪些？如何选择初始经验性治疗抗菌药物？
答：（1）无假单胞菌感染高危因素
①常见病原体：肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、金黄色葡萄球菌、肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌等。
②抗菌药物选择：具有对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物（如氨苄西林/舒巴坦，阿莫西林/克拉维酸，第二代、第三代头孢菌素，莫西沙星、左氧氟沙星等）；根据痰培养药物敏感试验调整抗生素。
（2）有假单胞菌感染高危因素[a.近期住院；b.频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素；c.重度气流阻塞；d.口服糖皮质激素（最近2周每日口服泼尼松>2周）；至少符合上述4条中的2条]。
①常见病原体：肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、金黄色葡萄球菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌等。
②抗菌药物选择：具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类抗生素（如头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦、亚胺培南、美罗培南等）、氨基糖苷类、喹诺酮类（如环丙沙星或左氧氟沙星）可单独应用或联合应用；根据痰培养、药物敏感试验调整抗生素。
如果患者出现大咯血应如何处理？
答：大咯血是支气管扩张症致命的并发症，一次咯血量超过100ml或24h咯血量超过500ml为大咯血，大咯血的主要死因是窒息，其次是失血性休克。
（1）紧急处理 保证气道通畅，改善氧合状态，稳定血流动力学状态。
①咯血量少：安抚患者，缓解紧张情绪，嘱患侧卧位休息。
②出现窒息时：头低足高45°的俯卧位，用手取出患者口中的血块，轻拍健侧背部促进气管内血液排出。若上述措施无效时，应迅速行气管插管，必要时行气管切开。
（2）药物治疗 针对不同止血机制选择、联合应用3～5种药物。
①作用于血管或减少毛细血管通透性的药物
a.垂体后叶素：强烈收缩血管起止血作用，为最常用最有效的止血药物，孕妇、心力衰竭、高血压病、冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）、肺源性心脏病等患者应慎用或禁用。
b.普鲁卡因、酚妥拉明：扩张血管，降低肺循环压力而止血，多在垂体后叶素无效或有禁忌证时考虑使用。有呼吸衰竭、严重肝肾功能不全、房室传导阻滞以及室内传导阻滞者禁用普鲁卡因。
c.卡巴克洛（安络血）、维生素C、芦丁等：降低毛细血管通透性，增加毛细血管抵抗力，可选用一种。
②作用于血小板（PLT）和抗纤溶系统药物
a.酚磺乙胺（止血敏）。
b.巴曲酶（立止血）。
c.氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲环酸。
③其他：云南白药。
（3）介入治疗（经支气管镜止血、气管动脉栓塞术）或外科手术治疗。
支气管扩张症手术治疗的适应证有哪些？
答：（1）积极药物治疗仍难以控制症状者。
（2）大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者。
（3）限性支气管扩张，术后最好能保留10个以上肺段。
主任医师总结
（1）支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，是由各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的呼吸道慢性炎症。由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和肺功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会负担、经济负担。
（2）加强对支气管扩张症患者的教育及管理，使其了解支气管扩张症的特征，及早发现急性加重，并向其介绍支气管扩张症治疗的主要手段及痰检查的重要性，制订个性化的随访及监测方案；预防方面，应劝戒烟，适当用一些免疫调节药增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染和预防支气管扩张症急性发作；治疗方面，应在循证医学的指引下，以抗感染、化痰、体位引流、加强主动呼吸训练为基础，缓解症状，提高患者的生活质量。
（施晓倩）