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[实习医师汇报病历]
患者男性，69岁，因“突发胸痛伴晕厥17h。”入院。患者于17h前无明显诱因出现剧烈胸痛，伴胸闷、心悸、出汗及左侧肢体乏力，无畏寒、寒战、四肢抽搐、口吐白沫，无发热、咳嗽及腹痛等症状，急至当地医院治疗；15h前患者突发晕厥，全身发绀，心电图提示心室颤动，予胸外按压、电除颤等治疗后恢复自主心率，为进一步治疗转入我院。患者既往有高血压病史十余年，最高血压170/110mmHg，未规律口服降压药及监测血压，否认糖尿病史，否认其他疾病及重大手术、外伤史，吸烟三十余年，平均每天10支，饮酒三十余年，平均每周饮白酒100g，否认遗传疾病家族史。查体：体温36.6℃，脉搏78次/分，呼吸24次/分、血压60/40mmHg（左上肢）、85/65mmHg（右上肢）。平车推入病房。患者神志欠清楚，较烦躁，精神差，对答尚切题，查体尚合作，四肢末梢皮肤湿冷。心前区未见明显异常搏动。心率78次/分，房颤律，主动脉瓣听诊区可及Ⅲ/Ⅵ级舒张期叹气样杂音，其他瓣膜区未及明显病理性杂音，无心包摩擦音。腹部无压痛及反跳痛。四肢活动正常。
主任医师常问实习医师的问题
目前考虑的诊断是什么？
答：急性主动脉夹层伴继发主动脉瓣撕裂；高血压3级（极高危）。
诊断为主动脉夹层的依据是什么？鉴别诊断是什么？
答：（1）诊断依据
①急性主动脉夹层伴继发主动脉瓣撕裂：老年男性高血压病患者，突发剧烈胸痛，伴晕厥、血流动力学障碍，查体示两上肢血压差异>20mmHg，考虑主动脉夹层，主动脉瓣听诊区可闻及Ⅲ/Ⅵ级舒张期叹气样杂音，考虑升主动脉夹层继发主动脉瓣撕裂。
②高血压3级（极高危）：高血压病史十余年，最高血压170/110mmHg，血压控制差。
（2）需要与以下疾病鉴别
①急性心肌梗死：患者有老年、高血压病、吸烟等冠心病危险因素，以胸背疼痛症状入院，并发生心室纤颤及血流动力学障碍，应首先考虑最常见的“急性心肌梗死”诊断，应立即行心电图、心肌酶、肌钙蛋白等检查，根据心电图是否有典型的ST-T段改变以及心肌酶、肌钙蛋白是否升高可明确诊断。
②急性胸膜炎：也表现为胸痛、胸闷、气促，但典型的胸痛可仅在患者深呼吸或咳嗽时出现，亦可持续存在并因深呼吸或咳嗽而加剧，可有大量胸腔积液，可行胸部X线片、超声检查以鉴别。
③肺栓塞：可以胸痛为首发症状，可无呼吸困难，可无发绀咯血。因此，不能排除肺栓塞的可能。需行D-二聚体检查，进一步可行肺动脉CT血管造影术（CTA）以排除。
④心脏压塞：患者入院后血压下降，出冷汗，故不能排除心脏压塞，可行心脏彩超鉴别。
⑤动脉粥样硬化性主动脉瘤：CTA检查可鉴别。动脉粥样硬化性主动脉瘤主动脉直径明显扩张，主动脉壁显著增厚，管腔表面粗糙，可见附壁血栓，不存在主动脉双管征。
应做哪些检查？各有什么临床意义？
答：心电图、主动脉CTA、心脏彩超、D-二聚体、心肌酶、肌钙蛋白等。
（1）心电图 心电图除在很少数急性心包积液时可有急性心包炎改变，或累及冠状动脉时可出现下壁心肌梗死的心电图改变外，一般无特异性ST-T段改变，故在急性胸痛患者，常作为与急性心肌梗死的鉴别手段。
（2）主动脉CTA 是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真、假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。
（3）心脏彩超 其优点是无创、无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。但同时也受患者的肥胖等情况限定，经胸超声虽简单易行，但其敏感性和特异性均不如经食管超声。
（4）D-二聚体、心肌酶、肌钙蛋白等 为了排除肺动脉栓塞、急性心肌梗死。
[住院医师补充病历]
患者为老年男性，急性起病，突发剧烈胸痛、晕厥入院。有吸烟、饮酒史三十余年，高血压病史10余年，血压控制情况差。入院后心电图示窦性+异位心律，短阵室速，ST-T变化。心脏彩超示升主动脉夹层，主动脉瓣及瓣装置剥离，主动脉瓣大量反流，未见心包积液。主动脉CTA示升主动脉扩张，主动脉夹层。D-二聚体阴性；心肌酶、肌钙蛋白轻微升高。血气分析：PaCO 2 40mmHg，PaO 2 78mmHg，SaO 2 95%，pH 7.35。
主任医师常问住院医师的问题
该患者目前的诊断和治疗原则是什么？
答：根据临床症状、体征结合影像学检查（主动脉CTA和心脏彩超提示升主动脉扩张、主动脉夹层、主动脉瓣及瓣装置剥离）和实验室检查（心电图、心肌酶等）结果，目前诊断为：急性主动脉夹层伴主动脉瓣撕裂（DeBakey Ⅱ型）；休克；高血压2级（极高危）。治疗上应绝对卧床、吸氧、心电监护、镇静镇痛，立即输液扩容升压、补充血容量，患者已出现了严重的主动脉瓣关闭不全症状，应立即行外科手术治疗。
具体的治疗方案是什么？
答：维持生命体征的基础上，立即行外科手术治疗，防止主动脉夹层动脉瘤的继续发展和破裂，具体的治疗方案如下。
（1）缓解疼痛 吗啡镇痛、镇静、制动、监护生命体征、吸氧等。
（2）纠正低血压休克 马上插管通气，给予补充血容量，去甲肾上腺素维持血压，使收缩压维持在100～120mmHg或足以维持尿量25～30ml/h的最低血压水平。
（3）手术治疗 立即手术修补撕裂口、排空假腔或人工血管移植。
主任医师常问主治医师的问题
患者出现低血压休克的可能原因是什么？
答：可能与主动脉夹层导致的心脏压塞、主动脉瘤破裂、急性重度主动脉瓣关闭不全等严重并发症有关。
（1）心脏压塞 心脏彩超示未见心包积液，故可排除。
（2）主动脉瘤破裂 超声心动图及主动脉CTA示升主动脉扩张，升主动脉夹层，故可排除。
（3）急性重度主动脉瓣关闭不全 主动脉夹层累及主动脉瓣，致严重的主动脉瓣关闭不全，导致严重反流，可能引起血流动力学的不稳定状态，如低血压休克、晕厥等，考虑患者低血压休克原因与此有关。
如何确定主动脉夹层的分型？
答：（1）目前常用的分类系统是DeBakey分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三型。
①Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉，甚至到腹主动脉。
②Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。
③Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型，向下累及腹主动脉者为Ⅲ B型。
（2）还有Stanford分型，根据撕裂口的位置分两型。
①A型：内膜撕裂可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉，扩展可累及升主动脉弓部，也可延及降主动脉甚至腹主动脉，相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型。
②B型：内膜撕裂口常位于主动脉峡部，扩展仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉，相当于DeBakeyⅢ 型。
主任医师总结
（1）主动脉夹层撕裂若不及时诊治，病死率非常高。对胸痛怀疑主动脉夹层的患者最重要的是尽快明确诊断。典型的主动脉夹层患者往往是60岁左右的男性，90%伴有高血压病史和突发剧烈胸背疼痛史。如果并存主动脉瓣严重反流可迅速出现心力衰竭、心脏压塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。体征可有周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现霍纳（Horner）综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。
（2）2008年主动脉夹层诊断和治疗指南提出对血流动力学稳定的急性主动脉夹层患者，急诊的初步治疗措施主要是控制疼痛和血压。镇痛药常用吗啡。理想的控制性降压是将血压控制在120/70mmHg，β受体阻滞药是主动脉夹层急性期最常用的降压药物，该类药物可减弱左心室收缩力、降低心率、减轻血流对动脉壁的冲击。如果单用该类药物血压控制不理想可加用血管扩张药，最常用的是硝普钠，但单用硝普钠会增强左心室收缩力，因此最好和β受体阻滞药合并使用。对于血流动力学不稳定的患者应急诊气管插管、机械通气，立即行经食管超声检查，如果发现有心脏压塞应急诊开胸手术。如发现进行性增大并不断外渗的B型主动脉夹层，可急诊行腔内隔绝术。
（3）根据2008年主动脉夹层诊断和治疗指南，如果可疑主动脉夹层的患者表现为严重低血压，考虑可能存在心脏压塞或主动脉破裂，需迅速扩容。在采取积极治疗前必须仔细排除假性低血压的可能性，这种假性低血压是由于测量了被夹层累及的肢体动脉的血压引起的。如果迫切需要升压药治疗顽固性低血压，最好选用去甲肾上腺素或去氧肾上腺素（新福林），而不用多巴胺。因多巴胺可增加d p /d t ，当需改善肾灌注时，应小剂量使用多巴胺。
（杨 靖）