下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
[实习医师汇报病历]
患者女性，23岁，因“阵发性心悸、气短、反复上呼吸道感染2年”入院。入院前于外院门诊行心脏彩超检查示先天性心脏病，房间隔缺损（继发孔型）。查体：一般情况可。心脏查体：心前区搏动增强，胸骨左缘第2～3肋间可闻及3级喷射性收缩期杂音，第二心音（S2）明显分裂及肺动脉瓣成分（P2）亢进。入院初步诊断：心房间隔缺损。
主任医师常问实习医师的问题
目前考虑的诊断是什么？
答：心房间隔缺损（继发孔型）。
诊断为房间隔缺损的依据是什么？鉴别诊断是什么？
答：（1）诊断依据
①青年女性。
②主诉是阵发性心悸、气短、反复上呼吸道感染2年。
③外院门诊行心脏彩超检查示心房间隔缺损。
④心脏查体：心前区搏动增强，胸骨左缘第2～3肋间可闻及3级喷射性收缩期杂音，第二心音（S2）明显分裂及肺动脉瓣成分（P2）亢进。
（2）需要与以下疾病鉴别
①本病体征不很明显的患者需与正常生理情况相鉴别：如仅在胸骨左缘第2肋间闻及Ⅱ级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，则在正常儿童中亦常见到。此时如进行胸部X线片、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。
②较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其胸部X线片、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。但心室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可有助于鉴别。但在儿童患者，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易。此时超声心动图、右心导管检查等有助于明确诊断。此外，左心室-右心房沟通（一种特殊类型的心室间隔缺损）的患者，其体征类似高位心室间隔缺损，右心导管检查结果类似心房间隔缺损，也要注意鉴别。
③瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、胸部X线片和心电图表现与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；胸部X线片示肺野清晰，肺纹理稀少，可鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常。右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流证据，则可确诊。
④原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现与本病颇为相似。胸部X线片检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大，但肺野不充血或反而清晰，可有助于鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。
应进一步做哪些检查？各有什么临床意义？
答：心电图、胸部X线片、超声心动图、彩色多普勒、心导管检查。
（1）心电图 典型表现有右心前导联QRS波呈rSr或rSR'或R波伴T波倒置。电轴右偏，有时可有P-R延长。
（2）胸部X线片 有时可见右心房、右心室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。
（3）超声心动图 有时可见肺动脉增宽，右心房、右心室增大，心房间隔缺损的部位及大小。
（4）彩色多普勒 可显示分流方向，并可测定左、右心室排血量。
（5）心导管检查 典型患者不需要进行此项检查，当怀疑有其他疾病或合并畸形需测定肺血管阻力以判断手术治疗及预后时，应进行右心导管检查。
[住院医师补充病历]
患者青年女性，因“阵发性心悸、气短、反复上呼吸道感染2年”入院。入院后心脏彩超（图2-8）示：①左房室内径正常；②二尖瓣不增厚，开放不受限，彩色多普勒测及轻微二尖瓣反流；③主动脉未见明显增宽，主动脉瓣呈三叶型，瓣叶无增厚，开放不受限，彩色多普勒未测及主动脉瓣反流；④右房室不大，主肺动脉轻度增宽，根据轻微三尖瓣反流估测肺动脉收缩压约28mmHg。肺动脉血流未见明显异常；⑤房间隔中部连续中断，有25～27mm，剑下四腔测及下残端20mm，上残端约10mm，心底短轴测及主动脉残端约6mm，房缺处见菲薄回声带，彩色多普勒测及明显心房水平左向右分流，流速约1.3m/s。室间隔连续完好，未见PDA征象；⑥前后心包未见明显积液；⑦左心功能评价，LVEF 65%，二尖瓣血流图示E/A>1。超声描述：①先天性心脏病：心房间隔缺损（继发孔型）；②肺动脉轻度增宽；③轻度三尖瓣关闭不全。
图2-8 心脏彩超
主任医师常问住院医师的问题
该患者目前的诊断是什么？
答：根据临床症状体征结合影像学检查（心脏彩超检查），目前患者诊断先天性心脏病，心房间隔缺损（继发孔型）。
成年心房间隔缺损（房缺）的治疗原则是什么？
答：（1）成年人如缺损小于5mm，无右心房、右心室增大者可临床观察，不做手术。
（2）成年患者如存在右心房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可同时手术，但肺血管阻力大于12Woods单位、出现右向左分流和发绀者则禁做手术。
（3）有一部分继发孔房间隔缺损如位置合适，可行微创的经心导管介入治疗。
房缺的病理分型有哪些？
答：从心房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损（卵圆窝型缺损）、上腔型缺损（静脉窦型缺损）、下腔型缺损和混合型缺损等四种类型。
主任医师常问主治医师的问题
该患者下一步治疗措施是什么？
答：可行微创的经心导管介入治疗。经股静脉插管，将封堵器夹在心房间隔缺损处，闭合房间隔缺损达到治疗目的。
先天性心房间隔缺损的介入手术适应证与禁忌证有哪些？
答：（1）先天性心房间隔缺损介入手术的主要适应证如下。
①房缺直径在8～35mm的中央型左向右分流性房缺。
②缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉的距离≥5mm，至房室瓣≥7mm。
③房间隔的直径大于所选用的封堵伞左房侧的直径。
④外科手术后残余分流的房缺患者（左向右分流）。
⑤二尖瓣成形术后遗留的明显左向右分流者。
⑥不合并必须外科手术的其他心脏畸形。
⑦伴有中度以上肺动脉高压，需经封堵试验证实肺动脉压力、右心室下降趋势。
（2）先天性心房间隔缺损介入手术的主要禁忌证如下。
①已有右向左分流者（临床上出现发绀；未出现明显发绀时，要根据超声检查确定）。
②多发性心房间隔缺损。
③合并有其他先天性心血管畸形。
④原发孔房间隔缺损。
⑤静脉窦型心房间隔缺损。
⑥伴有部分或完全性肺静脉异位引流。
⑦左心房内隔膜或发育不全。
⑧心腔内、下腔静脉或盆腔内血栓形成。
⑨伴有其他需要外科治疗的先天性心脏缺陷或大血管异常者。
⑩艾森曼格综合征。
（3）相对禁忌证如下。
①年龄小于2岁的婴幼儿。
②近期内有严重感染或体内有感染灶。
先天性心房间隔缺损介入治疗技术成熟，成功率高，几乎达到98%，患者不需要承担开胸的痛苦，创伤小，出血少，并发症少，术后恢复快，不留手术瘢痕，治疗效果与外科手术一样，可以与正常儿童一样生活，不影响结婚、生子。
主任医师总结
对于房缺的治疗，应在循证医学的指引下，同时兼顾个体化的原则。
（1）1岁以上的继发孔房间隔缺损罕有自发性闭合者，对于无症状的患儿，如缺损小于5mm可以观察，如有右心房、右心室增大一般主张在学龄前进行手术修补。约有5%婴儿于出生后1年内并发充血性心力衰竭。内科治疗效果不佳者也可施行手术。
（2）成年人如缺损小于5mm，无右心房、右心室增大者可临床观察，不做手术。成年患者如存在右心房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可同时手术，但肺血管阻力大于12Woods单位、出现右向左分流和发绀者则禁忌手术。
（3）有一部分继发孔房间隔缺损如位置合适，可行微创的经心导管介入治疗。经股静脉插管，将镍钛合金的封堵器夹在房间隔缺损处，闭合房间隔缺损达到治疗目的，不用开胸手术。
（4）继发孔房间隔缺损常经胸骨正中入路于体外循环下直视修补，右前外侧切口也可提供良好的手术显露，但需排除合并有其他类型心脏畸形。小的继发孔房间隔缺损可直接缝合，如缺损大则需用心包片或涤纶补片修补，完成修补前左心房注水以防止心脏复跳后出现空气栓塞十分重要。
（5）静脉窦型房间隔缺损修补较为复杂，一般经上腔静脉直接插入引流管以增加缺损显露，修补中必须辨别右上肺静脉开口并避开窦房结，将补片缝于右肺静脉入口前沿的右房壁上，以保证肺静脉引流入左心房，如有必要则需补片加宽上腔静脉入口，防止静脉回流受阻。
（6）年龄大的房间隔缺损患者术后窦性心动过缓的发生率较高，可用异丙肾上腺素或阿托品增快心率，术中安置临时起搏电极为有效措施。
（黄志刚）