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真实的“睡美人”
——克莱恩-莱文症候群

在《格林童话》中,沉睡的公主被女巫诅咒,不小心碰了纺锤,从此昏睡不醒。后来,公主在王子的亲吻下苏醒过来,从此王子和公主过着幸福的生活。童话的结局总是美好得令人向往,如果有人觉得现实中的“睡美人”也会在王子的亲吻下苏醒过来,那就显得太过天真了。

世界上真的有“睡美人”吗?当然有。不过这些“睡美人”并非中了女巫的诅咒,而是患上了一种名叫“克莱恩-莱文综合征”的疾病。前文提到克莱恩-莱文综合征(Kleine-Levin Syndrome,KLS)是嗜睡症的一种,它还有一个很美的名字:睡美人综合征。这是一种比较罕见的神经系统疾病,主要特征就是嗜睡。病人连续睡上好几个星期,甚至好几个月,其生活除了吃饭、上厕所就是睡觉。吃饭、上厕所时神志不清,方向感错乱,情绪淡漠。发作期间,病人无法学习、工作,无法与人沟通。醒来后,病人不记得沉睡期间发生的事。

17岁的美国少女尼科尔就是一个睡美人综合征病人。尼科尔发病时,一天能睡17~19个小时,持续几天甚至一个月,最长的一次她连续睡了64天。发病期间,她每天的生活就是睡觉,起床之后洗漱、吃饭、上厕所,然后回去接着睡。这并不是最奇怪的,尼科尔还变得非常贪吃。起床后,她像梦游一般走到厨房,打开冰箱门,看见食物就开始大吃起来,每次都能吃下去很多。有一次,她一口气吃了近3斤软糖。

6岁那年,尼科尔第一次发病,连续睡了六七天。父母担心她生病,遂带她去看医生。好几家医院的医生都很困惑,无法确诊她到底患了什么病。两年后,尼科尔被诊断为睡美人综合征,这是一种周期性嗜睡贪食综合征。它本是一种罕见病,全世界仅千余病例,多发于青少年。

作为一个“睡美人”,尼科尔从来没有享受过公主的生活,甚至没有机会遇到她的王子。从6岁第一次发病,10多年里,她无法穿衣打扮,也不能梳头洗澡。由于长久昏睡,10年里她只过了3个圣诞节。她没办法按照学校的时间表去上课,也没办法交朋友。她错过了人生中很多重要的时刻,也错过了友情和爱情——曾经有一个男孩喜欢她,等她睡一觉醒来后,男孩已经对她失去了兴趣。尼科尔最大的愿望就是成为一个普通人,能够正常地上学,参加朋友的生日聚会和学习活动。

无独有偶,英国一位少女也患上了睡美人综合征。在整个英国,只有65个“睡美人”,伊玛尔就是其中之一。伊玛尔从18岁开始沉睡,第一次睡了10天,之后时好时坏,有一次她睡了足足两个月。她的大部分生活被睡眠占去了。尽管如此,伊玛尔还是从大学顺利毕业,并且获得了心理学学位。不过,睡美人综合征改变了伊玛尔的性情,她每天睡20个小时,需要家人叫她起床、吃饭、喝水。即使起来,她也精神不振,情绪暴躁,显得神经质。

睡美人综合征病人主要是反复嗜睡,贪食,情绪、行为出现异常。发作时间持续数日、数周或更久,其间情绪暴躁不安,严重时出现错觉、幻觉和攻击性行为;间隔期恢复为正常人。发病者主要是青少年。一开始人们以为男性是易感人群,后来出现了许多女性病例和年纪较大的病例。目前来看,依然是男性患者多一些,男女比例为4︰1。

水笙从小就贪睡,每次睡的时间不长,但醒来过不了几分钟,他就又开始犯困。爸妈以为小孩子贪睡,一直也没有在意。水笙上学之后,贪睡的毛病还存在。他上课时经常打盹,老师提醒他注意听课,他一低头又睡着了。一堂课上,他能断断续续地睡上三四觉。他也想好好听课,但是完全控制不了自己。

在学校的大部分时间都用来睡觉了,水笙的学习成绩很不好。爸妈以为他对学习没兴趣才在课堂上睡觉,为此没少责备他。水笙的食欲也非常好,每次能吃一斤饭。虽然还不到20岁,他的身高和体重已经在数字上相同——170厘米,170斤。

由于成绩不好,水笙早早放弃了学业。辍学后,水笙跟着老乡到工地上打工。他饭量很大,干活却不积极,没工作一会儿就躲在角落里睡着了。为此,大家都以为他偷懒耍滑,不认真工作。有一次,他坐在吊机下打盹。头上的吊机在装卸材料,他却浑然不知,幸好同事拉他一把,才幸运逃脱。

老乡看他一天到晚没什么精神,好像是生病了,劝他到医院检查一下。可去了几家医院,并没有查出个所以然来,许多医生都没见过他这种症状。最后,水笙在上海一家医院得到确诊,他患的是睡美人综合征。

医生说,他的下丘脑有一处病变,如果通过手术切除和药物治疗可能会治愈,但也可能不需要手术几年后自愈。如果避免外伤、危险性的工作,睡美人综合征并不会危及生命。水笙拿到诊断书后,心里的大石头终于落了地。他第一时间给家里打电话,告诉爸妈说:“我不是因为懒才爱睡觉的,都是睡美人综合征惹的祸。”

睡美人综合征至今尚未查明病因,不过有相关的促发因素,比如感染,外伤,丘脑、下丘脑和垂体病变,精神因素,代谢紊乱,自身免疫因素等。有一半的睡美人综合征病人在第一次发病前有轻微的病毒感染,像水笙的情况则属于丘脑病变。此外,脑震荡等头部受伤也可能引发下丘脑出血或栓塞。

非常态电影院——《无语问苍天》

出品公司:拉斯科/帕克斯制片公司,美国(1990)

导  演:潘妮·马歇尔

主  演:罗伯特·德尼罗,罗宾·威廉姆斯,朱莉·卡夫娜,约翰·赫德,鲁思·纳尔逊

萨耶是一个没什么临床经验的医生,他为人内向、羞怯,待人处事显得笨拙,但对脑科学实验充满热情。相比和病人打交道,他更喜欢研究动植物。他曾经花5年时间试图从蚯蚓身上提取一种物质,最后没能成功。为了找一份工作,他来到纽约市布朗克斯区的一家精神病院求职。虽然履历并不出色,由于医院缺少人手,萨耶顺利成为一位临床医生。

在接触昏睡病嗜眠性脑炎病人时,他发现昏睡的病人也有一定的意识,如能接到医生扔出去的棒球、对特定类型的音乐有反应等。其中一位名为莱纳德的病人40多岁了。萨耶从莱纳德母亲那里了解到,莱纳德曾经是一个书迷,在彻底昏睡之前,他每天都读书,什么都读,读了许多人的作品。

萨耶通过一个书写板试图跟莱纳德沟通。他把手放在莱纳德的手上,莱纳德拼出了一个单词——“RILKE PANTHER”(里尔克·豹)。萨耶在图书馆找到了一本里尔克的诗集,其中有一首题目为“The Panther”(黑豹)。

参加一次医学讨论会后,萨耶发现了一种新药——治疗帕金森病的L-dopa。他大胆地给莱纳德用药,结果奇迹发生——莱纳德醒过来了,而且能够自由行走,流利讲话。在萨耶的帮助下,苏醒后的莱纳德渐渐融入新世界。和莱纳德患有同一症状的其他病人用药后也苏醒过来。病人们醒过来才发现,有的人失去了父母,有的人错过了两次世界大战,有的人已经离婚多年,有的人不知道禁酒令已经解除……

萨耶带着一群病人到舞厅跳舞,让他们享受了一段久违的快乐时光,每个人都为重生感到兴奋。但是新的问题又来了,意识清醒之后,病人们试图重新找回自我。莱纳德想要像正常人一样拥有自由和尊严,他想要走到医院外面去,作为一个独立的个体,没有监护人和医生的陪伴,但是他的请求被否定了。此时,萨耶也感觉到:和人性关怀、给予尊重相比,这些病人更需要药物的实际作用;目前的用药并不足以使莱纳德等人恢复到正常人的水平。

就在莱纳德为了争取自由与萨耶发生冲突时,由于对药物的药性不够了解,包括莱纳德在内的病人再一次复发。虽然萨耶竭力挽回,一切还是回到了原点。此后,病人们时好时坏,再也没有回到当初那样清醒、活力四射的状态。

《无语问苍天》讲的是一个真实的故事,改编自英国伦敦著名脑神经学家奥利佛·萨克斯的著作《睡人》(Awakenings)。萨克斯的父母都从事医学工作,他考入牛津大学王后学院学医,后来到美国加州大学洛杉矶分校工作,1965年移居纽约,从医并教书。《睡人》就是根据萨克斯的亲身经历撰写的。萨克斯治疗过一批昏睡病嗜眠性脑炎病人,他在著作《睡人》中讲述了在多名昏睡病嗜眠性脑炎病人身上试用左旋多巴的经验。昏睡病嗜眠性脑炎是一种典型形式的脑炎,又称为“沉睡病”或“昏睡病”。在20世纪20年代,昏睡病嗜眠性脑炎席卷全球,之后迅速消失。病人像雕像一样一动不动,说不出话来。

在研究脑科学之外,萨克斯还是古典音乐的粉丝。萨克斯在音乐方面的修养主要受他父母的影响。萨克斯的父亲喜欢随身带着乐谱,能分辨出各种乐器,母亲则非常喜欢舒伯特。萨克斯从小就成为巴赫的粉丝,他在脑功能核磁共振中检测过自己的大脑——当他听巴赫的音乐时,大脑皮层非常活跃,听其他音乐家的作品则没有那么强烈的反应。基于音乐上的修养,萨克斯发明了一种音乐疗法。

电影中提到的L-dopa,即左旋多巴,是一种用于治疗帕金森病的药物。对于帕金森病人,初期会有特别好的功效,但是副作用比较强烈。部分病人无法忍受副作用,因而停药。电影中莱纳德在服用L-dopa后马上苏醒,并且恢复得很快,从木僵状态到能够正常生活——说话、拍照、刮胡子,还试图追求心仪的姑娘。接下来,莱纳德的异常表现即是服用L-dopa的副作用:异动症、瞬间冰冻和开关现象。

画面中,上身不断抽搐的莱纳德还能和心仪的女孩翩翩起舞。实际上,被L-dopa副作用困扰的病人非常痛苦。他们感觉自己的身体在天旋地转,五脏六腑都跟着转,药力消失之后马上无法动弹,陷入昏睡。瞬间冰冻则像点穴一样,病人走在人来人往的马路上突然被冻结在原地,如果恰好停在马路中央,后果不堪设想。L-dopa之所以会让病人产生这一系列反应,是因为它促进了多巴胺的产生。多巴胺过量会让神经元持续兴奋,导致病人在初期醒来时精力充沛、活力四射。

《无语问苍天》的英文名是“Awakenings”,即苏醒。实际上,故事中的病人并没有真的苏醒,他们只是经历了一个昏睡——苏醒——昏睡的过程。因此,和直译相比,“无语问苍天”这个翻译更传神。人生中充满太多的不可预测,眨眼之间,光明变成黑暗。一个活泼顽皮、喜爱阅读的小男孩被迫离开了学校,离开了朋友,沉睡在自己的世界里;让所有病人苏醒的萨耶一度以为自己创造了奇迹,最终不得不看着病人一个个地复发,重新回到原来的样子,继续以木然的、沉睡的状态生活着。这不正是无语问苍天吗? ZyyZu0Y6RWBpomPdfZjuz8DP4AggAhpZTrxL7WxR4js58jLa2PE6CYfVkEdJ00y0

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