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项目二

正常发育与异常发育

一、正常发育

生长发育是遗传因素和环境因素相互作用的结果,身体结构的变化、各项功能的获得均按照一定的顺序进行,虽然会存在一定的个体差异,但儿童的生长发育均具有连续性和阶段性、不均衡性的特征,遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。

(一)生长发育的分期

人的生长发育是一个连续、渐进的过程。在这一过程中人体的量和质发生不断的变化,形成不同的发育阶段。根据各阶段的特点,人生全过程可划分为八个年龄阶段,即胎儿期、新生儿期、婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期、青春期、成人期。

(二)生长发育的影响因素

影响儿童生长发育的因素可归纳为三方面,即生物学因素、环境因素及生物因素与环境因素的交互作用。

1.生物学因素

(1)遗传 父母双方的遗传因素决定儿童生长发育的趋向和特征,如父母身材的高矮、皮肤的颜色、毛发的多少及形态等,对子女都有一定程度的影响。

(2)疾病因素 疾病对生长发育的阻扰作用十分明显。急、慢性疾病可影响体重和身高的发育;内分泌疾病常引起骨骼生长和神经系统发育迟缓;先天性疾病,如先天性心脏病可导致生长发育迟缓。

2.环境因素

(1)营养因素 营养对生长发育至关重要。胎儿期营养不良可造成胎儿体格生长落后,重者影响脑发育;婴幼儿期营养不良可影响体重、身高及智能发育。

(2)母亲因素 孕母的生活环境、营养、情绪影响胎儿的宫内发育;妊娠期的精神创伤、营养不良可引发流产、早产,影响胎儿体格发育和脑发育。

(3)社会因素 父母对于儿童语言和非语言信号的及时回应给予儿童安全感,有助于儿童注意力、语言、社交和健康心理的发育;良好的居住环境、生活习惯、科学护理、环境气候、体育锻炼、完善的医疗保健服务等,都是促进儿童生长发育达到最佳状态的重要因素。

3.生物学因素与环境因素的交互作用 有效预防遗传代谢性疾病和各类先天性疾病、发育障碍的主要环节是采取有效措施预防各类遗传因素,主要途径是早发现异常、早干预。科学合理的孕期保健、胎教、儿童生长发育不同时期的科学举措、生长发育环境的改造等对儿童的身心健康十分重要。

(三)体格生长发育

体格生长应选择易于测量、有较大人群代表性的指标来表示。一般常用的形态指标有体重、身高(长)、坐高(顶臀长)、头围、胸围、上臂围、皮下脂肪、身体比例与匀称性等。

1.体重的增长 体重为各器官、系统、体液的总重量,是衡量体格发育和营养状况最重要的指标。其主要成分为骨骼、肌肉、内脏、体脂和体液。因体脂与体液变化较大,体重在体格生长指标中最易波动。随着年龄的增加,体重增长的速度逐渐减慢。儿童体重的增长为非等速增长,进行评价时应以个体儿童自身体重增长的变化为依据。

2.身材的增长 身高(长)的增长规律与体重相似。年龄越小增长越快,出现婴儿期和青春期两个生长高峰。出生时身长平均为50cm,男婴略长;出生后第1年身长增长最快,约为25cm,前3个月身长增长为11~12cm,约等于后9个月的增长值,1岁时身长约75cm;第2年身长增长速度减慢,为10~12cm,即2岁时身长约85cm;2岁以后身高每年增长5~7cm;2岁以后每年身高增长低于5cm,为生长速度下降。身高(长)的生长受遗传、内分泌、宫内生长水平的影响较明显,短期的疾病与营养波动不易影响身高(长)的生长。坐高是头顶到坐骨结节的长度,测量3岁以下小儿时取仰卧位,故又称顶臀长。坐高增长提示头颅骨与脊柱的生长。

3.头围的增长 头围是指自眉弓上缘最突出处经枕后结节绕头一周的长度。头围的增长与脑的发育程度和颅骨的增长有关。胎儿期脑生长居全身各系统的领先地位,故出生时头围相对较大,平均32~34cm;年龄越小,增长速度越快,第1年前3个月头围增长值(6cm)约等于后9个月的增长值;1岁时头围约为46cm;出生后第2年头围增长减慢,约为2cm;2岁时头围约48cm;2~15岁头围仅增加6~7cm。2岁以内测量头围更具价值,连续追踪测量头围比一次测量更重要。

4.胸围的增长 胸围提示肺与胸廓的生长,在一定程度上反映身体形态及呼吸器官的发育状况。出生时胸围为32cm,略小于头围1~2cm;1岁左右胸围约等于头围,头围与胸围的增长在生长曲线上形成交叉,交叉时间与儿童营养、胸廓的生长发育有关,生长较差者头、胸围交叉时间延后;此后胸围一直大于头围。

5.上臂围的增长 上臂围代表肌肉、骨骼、皮下脂肪和皮肤的生长。1岁以内上臂围增长迅速,1~5岁增长缓慢,为1~2cm。因此,有人认为,在无条件测体重和身高的情况下,可用左上臂围测量筛查5岁以下儿童营养状况,大于13.5cm为营养良好,12.5~13.5cm为营养中等,小于12.5cm为营养不良。

6.皮下脂肪 通过测量皮脂厚度反映皮下脂肪。常用的测量部位为腹壁皮下脂肪和背部皮下脂肪,通常采用皮下脂肪测量工具(测皮褶卡钳)测量。

7.身体比例与匀称性 在生长过程中,身体的比例与匀称性生长遵循一定规律(图3-1)。头与身长比例在宫内与婴幼儿期头领先生长,而躯干、下肢生长则较晚,生长时间也较长。这样,头、躯干、下肢长度的比例在生长进程中发生变化。头长占身长(高)的比例婴幼儿为1/4,到成人后为1/8。身材是否匀称以坐高与身高的比例表示,反映下肢生长情况。出生时为0.67;14岁时下降为0.53。

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图3-1 胎儿及成人身体各部位比例变化图

(四)神经精神发育

在儿童生长发育过程中,神经精神发育与体格的生长发育具有同等重要意义。神经精神发育的基础是神经系统的发育和成熟,而神经精神活动是神经系统对内外刺激反应的表现,包括感知、反射、动作、语言及对周围人的感情反应等。神经精神活动的发展取决于神经系统,特别是大脑的成熟程度。胎儿期,神经系统的发育先于其他系统,重量占优势。新生儿脑重为成人脑重的20%~25%;6个月脑重为成人脑重的50%;2岁时脑重为成人脑重的3/4;4岁时脑重为出生时的4倍,与成人接近。影响神经、精神发育的因素包括:①遗传、染色体异常及多种代谢缺陷病都能发生一定程度的智能迟缓,如21-三体综合征、苯丙酮尿症等。②出生前后严重营养不良、锌铁等元素缺乏也可影响智力发育。③个体差异等。

1.感知的发育

(1)视感知发育 初生儿的视觉器官已相当完善,且发育迅速,生后几天就能辨别光亮和黑暗。

(2)听感知发育 听觉反应于1个半月开始,2个月能寻找出声的方向,3~4个月能辨别母亲的声音。

(3)嗅觉发育 3个月小儿对强烈气味有反应。

(4)味觉发育 新生儿味觉反应较敏感,出生数日就能辨别甜与苦,并对不同味的食物能做出不同的反应。

(5)皮肤感觉发育 包括触觉、痛觉及温度觉。痛觉出生后存在并逐渐敏感,温度觉出生时就很敏感。

(6)知觉发育 知觉发育的顺序为:对形状的知觉→对物体的整体知觉→会避开危险→能将从不同位置和角度看到的物体统一起来。

2.反射 反射是基本的神经活动方式。小儿在出生时即有,且终生存在的反射包括角膜反射、吞咽反射、瞳孔对光反射,上述反射减弱,提示神经系统病变;出生时即有,暂时存在的反射包括吸吮反射、拥抱反射,上述反射两侧持续不对称或应该出现时不出现、应该消失时不消失,提示神经系统异常;出生后逐渐稳定的反射包括提睾反射、腱反射,1岁以内小儿腱反射较为亢进,3~4个月的小儿四肢屈肌紧张度高,可见阳性凯尔尼格(Kernig)征;2岁以内正常小儿巴宾斯基(Babinski)征可呈阳性,无临床意义;若2岁后继续阳性或该反射恒定不对称则提示椎体束损害;出生后逐渐建立,终生存在的反射包括立直反射和平衡反应;上述反射出现延迟或不出现提示中枢神经系统异常。

3.运动的发育 运动发育包括粗大运动发育与精细运动发育两部分,主要特点:①“头尾”发展,即运动功能自头端向足端发展(唇、眼、颈、腰、上肢到下肢);②从泛化到集中;③自近到远,即协调运动先出现于最近身躯的肌群而后发展到四肢;④“正性”的动作(抓握、站起、往前走)先于相反的动作(放下、坐下、停步);⑤粗大动作先发育,精细动作后发育。新生儿的动作缓慢而无目的,肌张力强,是由于大脑发育不成熟所致。随着皮质机能逐渐健全,小儿会逐渐掌握各种新的动作和技巧,训练对运动发育起到一定的促进作用。运动发育是视、听、感知及情感发育的综合反应,小儿运动发育正常发生时间为:2~3个月会抬头;4~5个月伸手抓物;6~7个月能独坐;7~8个月会爬;10个月左右扶站;1岁左右扶走;12~15个月会独走;2岁后会做较精细的动作,协调功能也逐渐完善(图3-2)。

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图3-2 小儿运动发育

4.语言的发育 语言发育包括语言理解、构音能力、语言表达、内部语言等发育。儿童认知能力的发育促进语言理解的发育,进而促进语言表达的发育。新生儿会哭叫,出生后2个月“咿呀”发音;6~7个月发“爸、妈”音;8~10个月会叫“爸爸”“妈妈”(初语)。语言发育与中枢神经系统的发育有关,故中枢神经系统疾病或染色体畸形都可影响语言发育。在语言发育过程中,正常的听觉器官也很重要,若学话以前丧失听力就会影响语言发育而为哑,即聋哑病。

二、异常发育

当儿童生长发育违背正常规律时,就会发生形态及功能发育的障碍。影响儿童生长发育的因素,根据其发生的时间可分为四类:①出生前病因,出生时即形成的发育障碍,如各类先天畸形、先天性多发性关节挛缩症、脊柱裂等;②出生前病因,出生后难以早期发现的发育障碍,如脑性瘫痪、先天性进行性肌营养不良、染色体异常、代谢异常、先天性感染及早产、低出生体重所致的障碍等;③与围生期因素相关的发育障碍,如脑性瘫痪、臂丛神经损伤等;④后天因素所导致的发育障碍,如各类外伤、肿瘤、感染、污染等导致的发育障碍。发育障碍儿中严重者即为重症身心障碍儿,无论发育障碍的种类和程度如何,对儿童来说都有发育的可能性和潜在发育能力,因此只有应用康复手段才能抑制异常发育,充分挖掘潜在的发育能力。

(一)运动功能障碍

运动功能障碍可由先天因素及后天因素导致与运动功能有关的神经系统、运动系统损伤所致。

1.先天性运动功能障碍 先天性运动功能障碍是指出生前因素所导致的运动功能障碍。如染色体异常、先天性中枢神经系统畸形、肢体缺如、脊柱裂、髓关节脱位、进行性肌营养不良和遗传性脊髓性肌萎缩症等。

2.后天性运动功能障碍 后天性运动功能障碍是指出生后因素所导致的运动功能障碍。如多发性周围神经炎、急性脊髓灰质炎、颅脑损伤、脊髓损伤、骨关节损伤等。

3.脑性瘫痪 脑性瘫痪(cerebral pal-sy)简称脑瘫,是临床最为多见的小儿运动障碍和肢体残疾。脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。由于病因、脑损伤部位和程度不同,临床表现多种多样,但都存在不同程度的运动发育落后、姿势异常,肌力、肌张力及反射发育异常。

(二)行为障碍或异常

多种疾病均可导致行为异常,而神经精神疾病最为常见。儿童行为障碍或异常多数表现在生物行为、运动行为、性格行为和社会行为等方面。多数儿童的行为异常可随着发育成熟而自行消失。

1.生物功能行为问题 生物功能行为问题包括遗尿、遗便、多梦、睡眠不安、食欲不佳及挑剔饮食等。

2.运动行为问题 运动行为问题包括儿童擦腿综合征、咬指甲、磨牙、吸吮手指、咬或吸衣物、挖鼻孔及活动过多等。

3.性格行为问题 性格行为问题包括惊恐、害羞、忧郁、社交退缩、交往不良、违拗、易激动、烦闹、胆怯、过分依赖、要求注意、过分敏感、嫉妒及发脾气等。

4.社会行为问题 社会行为问题包括破坏、偷窃、说谎及攻击性行为等。

5.语言障碍 行为性语言障碍主要表现为口吃。

6.注意缺陷多动障碍 注意缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)又称多动症,以注意力不集中、活动过度、情绪冲动、任性和学习困难为特征,在儿童行为问题中颇为常见。男孩的行为问题多于女孩,多表现运动与社会行为问题,女孩多表现性格行为问题。多数儿童的行为问题可在发育过程中自行消失。

(三)言语和语言障碍

语言障碍是指语言理解、表达及交流过程中的障碍。言语和语言障碍是学龄前儿童中常见的一种发育障碍,可对阅读和书写产生深远影响,因此应早发现、早干预和早治疗。

(四)学习障碍

学习障碍(learning disabilities,LD)属于特殊障碍,是指在获得和运用听、说、读、写、计算、推理等特殊技能上有明显困难,并表现出相应的多种障碍综合征。临床上常把由于各种原因引起的学业失败统称学习障碍。确切病因尚未明确,可能与发育时期生物学因素和环境因素有关,如精神发育迟缓、多动、情绪和行为问题、特殊发育障碍、中枢神经系统的某些功能障碍等。临床表现最显著的特征是以学习能力障碍为主,与同龄儿童预期水平相比明显不相称,小学2~3年级为发病高峰,男孩多于女孩。LD儿童虽然可以有正常或接近正常平均水平的智能,而且接受社会提供学习的机会与其他儿童相同,但可能出现以下现象,如学习能力的偏异;理解抽象概念困难,理解与语言表达缺乏平衡;知觉转换障碍,如听到“鸟”时不能想到鸟;视觉-空间知觉障碍,如分不清6与9;记忆学习材料困难或有不同程度的语言发育缺陷;协调运动障碍;注意力不集中;情绪不稳定、自我控制能力差等。大部分LD儿童,从外表上看与正常儿童相同,但在入学后开始阅读、写字、做算术作业时才发现学习技能方面的缺陷。

(五)精神发育迟滞

精神发育迟滞(mental retardation,MR)是一组起病于18岁以前精神发育不全或受阻的综合征,临床表现为智力明显低下和社会适应能力缺陷。精神发育迟滞在国际疾病分类(ICD)中属于精神疾病范畴,可由多种原因引起,主要为生物医学因素和社会心理文化因素。脑在发育过程中受到各种不良因素的影响导致脑发育迟缓或障碍而影响智力,另外教养不当、感觉剥夺、文化剥夺、家庭结构不完整、父母有心理障碍等因素导致后天信息输入不足或不当,没有学习机会,也会影响智力水平。精神发育迟滞的儿童,其言语、注意、记忆、抽象、洞察等能力均明显落后于同龄儿童。

(六)孤独症

孤独症也称自闭症,又称孤独性障碍(autistic disorder)等,是广泛性发育障碍(pervasive developmental disorder,PDD)的代表性疾病。发病的主要因素包括:①遗传因素;②孕期及围生期因素,如产伤、宫内窒息等;③免疫系统异常;④与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关;⑤与家庭成员关系等。该疾病一般起病于36个月以内,主要表现为三大类核心症状,即社会交往障碍、交流障碍、兴趣狭窄和刻板重复的行为方式。未经特殊教育和治疗的多数儿童预后不佳,所以要尽早干预和康复训练。

知识链接

思维自动症

思维自动症大多见于爱思索、富幻想的年轻人,患者一般性格内向,女性多于男性。思维自动症起源于自我意识成熟障碍或生活中受到的某些挫折,通常表现为胡思乱想,思维完全无法自我控制,思想杂乱无章、荒诞离奇,导致精神恍惚、疲乏不堪,甚至衍变成精神分裂症。思维自动症要以预防为主,及时摆脱不切实际的消极幻想,树立正确的人生理想和目标,正确评价自己,通过自我暗示、自我命令或转移注意力来克服思维自动症的发生。 JIxE9N+rLWOwEfgROiAyDAOeSyvgvo9Z6Z1Ak0pq8QEi4PNuNGqFOA1yO7Mz2DHj

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