三、心律失常遗传学研究领域的标杆——陈义汉院士

陈义汉，心脏病学家，国际心脏生物电研究领域的权威学者，中国科学院院士；九三学社上海市委副主委，全国政协委员；教授，主任医师，博士生导师；国家杰出青年科学基金获得者，教育部“长江学者”奖励计划特聘教授，国家“973”计划首席科学家，教育部创新团队负责人，国家基金委创新研究群体负责人。现任同济大学医学与生命科学部主任，同济大学医学院病理与病理生理学系主任、心律失常教育重点实验室主任，同济大学附属东方医院副院长、心脏内科主任和心脏医学部主任等职务。

陈义汉教授长期从事心血管内科临床工作和基础研究，临床特长为心律失常和心力衰竭的诊断和治疗，研究方向为心律失常和心力衰竭的发生机制和干预，在心律失常和心力衰竭研究领域取得了系统性和开创性的研究成果。先后发现三类人类遗传性心房颤动（遗传性心房颤动Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅶ型）和一类致命性心律失常——长QT综合征13的致病基因。这些发现已经成为国内外遗传性心律失常诊疗的部分依据。发现紫杉醇、2氨基乙基联苯基硼酸酯和4氯代二氮平可以在实验动物上有效控制快速室性心律失常的发生发展。揭示冷诱导RNA结合蛋白特异性地靶向瞬时外向钾电流（Ito）通道蛋白，调控心肌复极化。发现分选链接蛋白调控心肌细胞内部凋亡抗凋亡系统，决定心力衰竭的发生，在心脏功能的维护中起着不可或缺的作用。发现多种多样的诱导因子或者心力衰竭的基础病因，通过线粒体转位酶70（TOMM70）途径诱发心肌细胞的病理性肥大和心力衰竭的发生。在实验动物层面上，只要TOMM70维持正常表达水平，上述病原就无以诱发心力衰竭，从而鉴定出心力衰竭发生发展的部分共同信号通路和核心分子。发现Wnt信号通路共受体LRP6特异性分布于心室肌细胞润盘，并与润盘构成蛋白Cx43完全共定位且直接结合，LRP6充当蛋白适配子协助Cx43蛋白在内质网高尔基体界面与膜正向运输的过程，LRP6缺陷功导致了Cx43大部分滞留在内质网，并最终降解。LRP6缺陷使得心肌细胞润盘装配障碍，易化室性快速性心律失常甚至心源性猝死的发生。由此识别出心室肌细胞间电扩布性通道蛋白胞内运输与膜装配的关键调控分子。此外，他领衔的团队还发现发动蛋白是心肌细胞膜离子通道逆向运输的关键调控分子；揭示核孔蛋白Nup35决定心肌细胞酸碱稳态控制蛋白NHE1的膜表达动力学。

他领衔的工作受到国内外同行的广泛引用和高度评价，被写进数十本教科书和专著。心脏电生理学领域的世界名著多处引用其工作，心房颤动等国际临床诊疗指南多次引用其成果。2004年，Nature杂志发表述评，把陈义汉等在心律失常研究领域的发现作为中国生物医药进步的典范之一。应心脏电生理学领域领袖人物邀请，陈义汉多次通过权威杂志或者国际会议介绍中国心脏电生理学成就；鉴于其在心律失常遗传学领域的杰出贡献，国际权威刊物也屡次邀请他撰写领域进展。

由于其出色的研究成果，陈义汉曾获得国际心脏电生理学年度重要进展、中国高等学校十大科技进展、国内十大医学新闻、中国医药科技十大新闻、国家自然科学奖二等奖、教育部自然科学奖一等奖、上海市自然科学奖一等奖、上海市自然科学牡丹奖、中国医师奖、卫生部有突出贡献的中青年专家、上海市领军人才、新世纪百千万人才工程国家级人选、中国青年科技奖、上海市优秀学科带头人、上海市优秀专业技术人才、上海市劳动模范和全国“五一”劳动奖章等多种奖项、荣誉或者称号。

（李 丽） cjqXN2/iik31OHVmxb5/sn8uG5Cwuob+eGF/BsIgvRpq/tBP2nIhIM3GCiaVWnNZ