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蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage, SAH）是指多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂的急性出血性脑血管病，血液直接流入蛛网膜下腔，又称为原发性蛛网膜下出血。此外，危急临床还可见因脑实质内出血、脑室出血、硬膜外或硬膜下血管破裂等血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔者，称之为继发性蛛网膜下腔出血。
SAH的总体年发病率为9.1/10万，SAH的发病率随着年龄的增长而升高，成年人平均发病年龄≥50岁，女性SAH发病率是男性的1.6倍。
（一）病因
1. 颅内动脉瘤
最常见（80%～90%），危险因素包括高血压、吸烟、酗酒、家族史及既往有动脉瘤破裂史。
2. 脑血管畸形
主要是动静脉畸形，青少年居多。
3. 其他
脑底异常血管网病，各种感染引起的动脉炎，结缔组织病，肿瘤侵蚀血管，血液病，抗凝治疗的并发症等。
（二）病理生理学
动脉瘤可能由动脉壁先天性肌层缺陷，或后天获得性内弹力层变性，或两者的联合作用所致，其发生存在一定程度遗传倾向和家族聚集性。动脉瘤好发于Willis环的分支部位，薄弱的动脉管壁在血流冲击下逐渐向外膨胀突出，血压突然增高时可导致血管破裂。血液进入蛛网膜下腔引起脑膜刺激征，颅内容量增加引起颅内压增高，甚至脑疝。凝固在颅底及脑室的血液可阻塞脑脊液循环通路引起脑积水或蛛网膜下腔粘连。血管活性物质可引起血管痉挛或刺激下丘脑引起脑梗死、内分泌和自主神经功能紊乱。
（一）临床表现
主要取决于出血量、积血部位、脑脊液循环受损程度等。
1. 诱因
情绪波动、剧烈运动、过劳、用力排便、咳嗽及饮酒等。
2. 症状
突然发生的剧烈头痛，可呈爆裂样或全头部剧痛，持续不能缓解或进行性加重；伴有颈、背、腰痛；多伴恶心、喷射性呕吐。半数病人可有不同程度的意识障碍，轻者有短暂意识模糊，重者则出现昏迷。亦可表现为淡漠、谵妄、幻觉、妄想、躁动等精神症状，少数病人可有全身性或局限性癫痫发作。
3. 体征
（1）脑膜刺激征：
颈项强直、Kernig征、Brudzinski征均呈阳性，有时是SAH唯一的临床表现。
（2）眼底变化：
视网膜出血、玻璃膜下出血，视乳头水肿等。
（3）局灶性神经功能缺损的征象：
常见动眼神经麻痹、轻偏瘫、失语或感觉障碍等。
（二）并发症
1. 再出血
表现为在经治疗病情稳定好转的情况下，突然发生剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍加重、原有局灶症状和体征重新出现等。在初次出血后的24小时内再出血率最高。
2. 脑血管痉挛
可表现为局灶体征、高血压、脑电图异常及意识水平下降。有些患者会发生全脑功能障碍（头痛、昏睡及意识模糊）。早期痉挛发生于起病后数小时内，迟发痉挛多发生在出血后5～15天，历时长甚至造成脑缺血灶。
3. 脑积水
（1）急性非交通性脑积水：
指SAH后1周内发生的急性或亚急性脑室扩大所致的脑积水，机制主要为脑室内积血，临床表现为剧烈的头痛、呕吐、脑膜刺激征、意识障碍等，复查头部CT可以诊断。
（2）正常颅压脑积水：
出现于SAH的晚期，表现为精神障碍、步态异常和尿失禁。
（一）头部CT
是诊断SAH的首选方法，CT显示蛛网膜下腔内高密度影可以确诊SAH。根据CT结果可以初步判断或提示颅内动脉瘤的位置，动态CT检查还有助于了解出血的吸收情况，有无再出血、继发脑梗死、脑积水等并发症及其严重程度等。增强扫描时可发现血管畸形。
（二）脑脊液（CSF）检查
CT检查已确诊者，腰穿不作为临床常规检查。若出血量少或距起病时间较长，CT检查无阳性发现，而临床可疑下腔出血时，需行腰穿检查CSF。均匀血性脑脊液是蛛网膜下腔出血的特征性表现，且示新鲜出血，如CSF黄变或者发现吞噬了红细胞、含铁血黄素或胆红素结晶的吞噬细胞等，则提示已存在不同时间的SAH。
（三）头部MRI
发病后1～2周CT不能提供蛛网膜下腔出血证据时，MRI可作为诊断蛛网膜下腔出血和了解破裂肿瘤部位的一种重要方法。
（四）脑血管评估
1. DSA
是诊断颅内动脉瘤最有价值的方法，阳性率达95%，可以清楚显示动脉瘤的位置、大小、与载瘤动脉的关系、有无血管痉挛等。条件具备、病情许可时应争取尽早行全脑DSA检查以确定出血原因和决定治疗方法、判断预后。但由于血管造影可加重神经功能损害，如脑缺血、动脉瘤再次破裂出血等，因此造影时机宜避开脑血管痉挛和再出血的高峰期，即出血3天内或3周后进行为宜。
2. CTA及MRA
无创性的脑血管显影方法，主要用于有动脉瘤家族史或破裂先兆患者的筛查，动脉瘤患者的随访以及急性期不能耐受DSA检查的患者。
3. TCD
检测颅内主要动脉流速是及时发现脑血管痉挛（CVS）倾向和痉挛程度的最便捷灵敏的方法；局部脑血流测定用以检测局部脑组织血流量的变化，可用于继发脑缺血的检测。
（一）诊断
1. 标志性主诉 突然出现并立即达到高峰的“一生中最剧烈的头痛”，在活动或应激时发病。
2. 其他症状和体征 包括恶心、呕吐、颈项强直、畏光、短暂性意识丧失或局灶性神经功能缺损（包括脑神经麻痹）。
3. 头部CT平扫可见前纵裂池、侧裂池及脑沟内密度高影，若为阴性建议行腰椎穿刺（I级推荐，B级证据）。
4. 头部CT扫描阴性的患者，可行MRI进一步明确诊断。若MRI结果仍为阴性，需行腰椎穿刺脑脊液分析（Ⅱb级推荐，C级证据）。
5. CTA可用于SAH的辅助诊断，结果不明确时建议行DSA。若首次DSA结果仍为阴性，建议2～4周后再行DSA。
6. DSA+三维旋转血管造影检查SAH患者的颅内动脉瘤并确定治疗方案（确定动脉瘤适合血管内栓塞还是显微外科手术夹闭），除非已通过无创增强血管造影明确诊断（I级推荐，B级证据）。
（二）鉴别诊断
1. 颅内感染
可有头痛、呕吐、脑膜刺激征，但一般开始即有发热及其他全身感染征象，脑脊液检查提示感染，且头颅CT无出血改变。
2. 脑出血引起的继发蛛网膜下腔出血
一般脑的定位体征先出现且明显。原发性脑室出血、小脑出血、尾状核头出血等因无明显肢体瘫痪，易与蛛网膜下腔出血混淆，头颅CT和DSA检查可以鉴别。
3. 偏头痛
某些偏头痛患者头痛持续时间长，有时甚至会出现脑膜刺激征，需头颅CT或腰穿可鉴别。
4. 瘤卒中或颅内转移瘤
根据详细病史、CSF检出瘤细胞和头部CT可以鉴别。
（三）严重程度评估
SAH是一种常被误诊的临床急症，因发病年龄、病变部位、破裂血管的大小及发病次数不同，SAH临床表现各异，轻者可无明显症状和体征，重者突然昏迷并在短期内死亡。尽管治疗方法进步，但SAH的病死率（约1/3）和严重残疾率（1/6）仍很高。
临床一般采用Hunt-Hess分级法（表3-2-1）对动脉瘤性SAH的临床状态进行分级以选择手术时机和判断预后。
表3-2-1 Hunt-Hess分级法
备注：高血压、糖尿病、高度动脉硬化、慢性肺病及DSA显示有严重血管痉挛者，级别提高一级
Hunt-Hess分级是直接影响蛛网膜下腔出血患者预后的重要危险因素，分级愈高，预后愈差。
（石 进 宋 琛）
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