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鼻咽癌是常见的头颈部恶性肿瘤，好发于黄种人，白种人少见。世界上有些地区鼻咽癌的发病率与移居的种族有关，国外报道鼻咽癌多数病例是华侨。鼻咽癌的发病率以中国的南方较高，如广东、广西、湖南等省，特别是广东的中部和西部的肇庆、佛山和广州地区更高。广东省肿瘤登记点对该省鼻咽癌情况统计的最新数据（2009年）显示：广东省鼻咽癌的发病率为10.51/10万（全国的为2.05/10万），是全国平均发病率的5倍多；其中男性的鼻咽癌发病率为16.05/10万（全国的为2.89/10万），女性为6.45/10万（全国的为1.21/10万），分别为全国发病率水平的5.7倍、5.3倍。世界多数国家鼻咽癌男女之比为2∶1～3∶1。鼻咽癌在儿童期少见，随年龄的增长，发病率增高，20～40岁开始上升，40～60岁为发病高峰，然后下降。
鼻咽腔表面为复层扁平上皮或纤毛柱状上皮，故鳞癌最为多见，占95%以上，其他有腺癌、淋巴瘤等。世界卫生组织（WHO，1991）将鼻咽癌的病理类型分为以下几型：
（1）角化性鳞癌或鳞癌（WHOⅠ型）：
分为：①分化好的和中等分化的角化性鳞癌（此型在高发区少见，仅占3%～5%）；②分化差的鳞癌。
（2）非角化性癌：
此型在高发区占95%以上，与EB病毒的关系更密切，绝大多数非角化性鼻咽癌患者血清EB病毒抗体水平升高。又可分为：①分化型非角化性癌（WHOⅡ型），与EB病毒的关系密切；②未分化癌或鼻咽型未分化癌（WHOⅢ型），以前又称淋巴上皮癌，泡状核细胞癌或大圆形细胞癌是其中的亚型之一。
T分期
T1 肿瘤局限于鼻咽区
T2 肿瘤侵及软组织
T2 a肿瘤侵及口咽和（或）鼻腔，无咽旁受侵
T2 b咽旁受侵
T3 肿瘤累及骨和（或）鼻窦
T4 肿瘤侵犯颅内和（或）脑神经、颞下窝、下咽、眶或咀嚼肌间隙
N分期
Nx 区域淋巴结无法评价
N0 无区域淋巴结转移
N1 单侧淋巴结转移，最大径≤6cm，转移淋巴结位于锁骨上窝以上
N2 双侧淋巴结转移，最大径≤6cm;转移淋巴结位于锁骨上窝以上
N3 转移淋巴结直径＞6cm和（或）锁骨上窝淋巴结转移
N3a 淋巴结直径＞6cm
N3b 锁骨上窝淋巴结转移
M分期
Mx 远处转移无法评价
M0 无远处转移
M1 有远处转移
分期
0期 TisN0M0
Ⅰ期 T1N0M0
ⅡA期 T2aN0M0
ⅡB期 T1～2aN1M0，T2bN0～1M0
Ⅲ期 T1～2bN2M0，T3N0～2M0
ⅣA期 T4N0～2M0
ⅣB期 任何TN3M0
ⅣC期 任何T任何NM1
颈部淋巴结肿大是最常见的症状。患者往往在无意中摸到颈部有一肿块，肿块位于颈深淋巴结的上群，即乳突尖下方或胸锁乳突肌上段前缘处。肿块常较硬，触之无疼痛，活动常较差。具有转移早、转移率高的特点。病情晚期时其淋巴结转移可累及锁骨上，甚至到腋窝、纵隔。
回吸鼻腔后，从口腔吐出带涕血丝，尤以早晨起床后为甚。可以持续一段时间，为肿瘤血管破裂出血所致，是鼻咽癌的一个早期症状。
耳鸣、耳部闷胀、耳部闭塞，或者耳聋，听力下降。因为鼻咽部肿瘤生长在侧壁上，压迫或堵塞咽鼓管开口，或肿瘤直接侵犯破坏咽鼓管周围组织，或直接向咽鼓管内浸润，或引起咽鼓管周围组织的水肿等，均可引起耳部症状。部分患者可以出现分泌性中耳炎，检查可见鼓膜内陷或有液平，穿刺抽液后很快复发，是鼻咽癌的一个较早期症状。
常表现为枕部或颞部的头痛，常为钝痛。早期可能为神经血管反射性头痛，常为间歇性；晚期多为肿瘤破坏颅底骨或脑神经、肿瘤感染、颈淋巴结转移压迫血管与神经等，常为持续性。鼻咽癌患者放疗后出现的头痛，可能与肿瘤复发或放疗后感染有关。
鼻塞为肿瘤阻塞后鼻孔或侵犯鼻腔，导致鼻腔通气不畅所致，有些患者鼻腔完全堵塞，并且有较多的分泌物，或有血丝。
为肿瘤侵犯或压迫三叉神经所致，可以是感觉减退、痛觉过敏或者痛觉缺失。
亦称海绵窦综合征。鼻咽癌好发在顶前壁，极易向两侧咽旁或顶后壁黏膜下浸润进展，肿瘤沿着颅底筋膜达岩蝶裂区周围的蝶骨大翼、破裂孔、岩骨等。脑神经受损次序为第Ⅴ、Ⅵ、Ⅳ、Ⅲ、Ⅱ对，最后出现麻痹性视野缺损。
鼻咽癌直接向上侵入蝶窦、垂体、视神经，引起视力障碍。还可进一步扩展到海绵窦，产生第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经损伤症状。鼻咽癌侵犯脑垂体和蝶窦可以停经为首发症状。
鼻咽癌转移至眼眶或肿块压迫眼球运动神经周围分支，可引起眼球运动神经瘫痪，如三叉神经眼支或视神经均可受累。
肿瘤侵犯或肿大淋巴结转移累及或压迫颈交感神经节，可引起同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂缩小及同侧面部皮肤无汗。
根据鼻咽癌的临床表现，如回缩性血涕、无痛性颈部淋巴结肿大、一侧性耳鸣、头痛等都应考虑鼻咽癌的可能，应在鼻腔内寻找原发灶。
包括间接鼻咽镜检查或纤维鼻咽镜及电子鼻咽镜检查，可以清楚地观察到鼻咽部肿瘤的大小、表面形状、部位、侵犯范围等。同时检查张口的程度，测量两个门齿之间的距离，一般在4cm以上。
表4-1-1 脑神经出颅骨的部位及受侵犯时的临床表现
颈部淋巴结分为上颈淋巴结（Ⅱ区）、下颈淋巴结（Ⅲ区）、锁骨上淋巴结（Ⅳ区），同时亦不要忽视颈后淋巴结（V区）。鼻咽癌一般先转移到上颈部淋巴结，而后到下颈部淋巴结，再往下到锁骨上淋巴结。淋巴结越大或淋巴结位置越低，则病期越晚，预后越差。
X线检查包括鼻咽侧位片、颅底片、鼻咽钡胶浆造影及胸部平片等，对鼻咽癌的诊断和了解颅底骨质的破坏有一定的帮助。但这些技术有一定的局限性，不能反映出肿瘤咽旁侵犯蔓延的情况和规律。现在大部分已被CT或MRI检查所取代。
（1）肿块表现：
鼻咽腔变形，左、右不对称，向腔内突出。咽隐窝变钝、变形、闭塞、消失。吞咽肌肿胀，肿瘤主要浸润腭帆提肌，引起软组织肿块，肿块亦可向腔内突出。
（2）肿瘤向深部组织浸润：
肿瘤向黏膜下浸润，引起变形、移位、受压等。肿瘤再向外扩展可侵及翼内肌、翼外肌而进入颞下窝、翼腭窝、上颌窝。向后外侵及茎突前后区及颈动脉鞘区，临床可有后组脑神经受损害的症状。向前侵及鼻腔、筛窦、眼眶。向上侵及蝶窦、蝶鞍。向后下沿着鼻咽后壁黏膜下侵及口咽。
（3）颅底骨侵犯：
表现为骨溶解性破坏或骨增生硬化。常见的有蝶窦底、蝶骨大翼、翼板、岩骨尖、破裂孔、卵圆孔、枕骨斜坡的骨质破坏。
（4）颅内侵犯：
可有海绵窦、脑桥小脑角的侵犯。
（5）颈部淋巴结改变：
在CT图像上可以清楚地看到咽后淋巴结以及胸锁乳突肌下方的肿大淋巴。
MRI检查的主要优点：①肿瘤分期更准确；②可鉴别肿瘤复发与纤维化；③观察、评价疗效；④评价颅内病变，特别是放射性脑病、脊髓病变。MRI表现基本同CT，但软组织显示更清晰。
主要针对肝、脾、腹膜后淋巴结以及颈部淋巴结等的检查。评估肝脏或腹膜后淋巴结是否已有转移，如有转移，则不适合行根治性放疗，而以化疗为主。若临床检查颈部淋巴结有疑问，可行B超检查。
鼻咽癌的骨转移概率较高，尤其是有淋巴结转移的患者，故对于双颈部淋巴结转移及淋巴结转移位置低（N2以上）者应进行放射性核素骨扫描，了解骨骼是否有肿瘤转移。
鼻咽癌患者90%以上EB病毒壳抗体（VCA-IgA）阳性，并且其滴度比较高，大多在1∶40以上。若患者仅有局部淋巴结肿大，而原发灶不明显时，可行VCA-IgA检测。若其滴度很高，则需认真检查鼻咽部，对可疑的部位进行活检，以明确诊断。同时对VCA-IgA滴度很高的患者，即使找不到原发灶，亦需要定期随访，有部分患者可以在颈部治疗几年后出现原发灶。目前还可检测EB病毒DNA，已经证实其与预后有关。
（1）间接鼻咽镜活检：
是最常用的一种方法，简单、方便、经济、实用，比较容易操作。先进行口咽部麻醉，常用2%丁卡因表面麻醉，然后从口腔向上到鼻咽部，对准肿瘤组织，再钳下一小块肿瘤组织进行检查。
（2）直接鼻咽镜活检：
部分患者反应太大，或者鼻咽腔太小，或者鼻咽癌放疗后张口困难而无法行鼻咽部的检查，可以行直接鼻咽镜检查并活检。缺点是取得的组织较少。
（3）鼻咽细针穿刺：
部分患者肿瘤生长在黏膜下，表面不容易取得肿瘤组织，在这种情况下，表面的活检大多是阴性结果。此时，可以通过鼻咽部细针穿刺来取得组织。参考CT或MRI片定位，然后用较长的针头从软腭或口咽向上穿刺。亦可以在超声波引导下进行穿刺。
鼻咽癌综合治疗的目的是有效提高鼻咽癌原发灶和颈部淋巴结转移灶控制率，降低局部肿瘤的复发率和远处转移率，并提高患者的生存质量。综合治疗的原则是以放疗为主，辅以化疗及手术治疗。临床上根据初治或复发鼻咽癌不同的TNM分期，选用不同的综合治疗方法。鼻咽癌的首次治疗应首选放疗。一般来讲，单纯的放疗可以治愈鼻咽癌，其5年生存率达到50%～70%。即使是复发性鼻咽癌，经过合理的再程治疗，也可以达到10%～30%的5年生存率。
（1）早期鼻咽癌（Ⅰ/Ⅱ期）：
单纯放疗，包括外照射或外照射加腔内后装治疗。
（2）中晚期病例：
可选用放疗与化疗的综合治疗，包括同期放化疗、诱导化疗或辅助化疗。
（3）有远处转移的病例：
应采用化疗为主，辅以放疗。
复发鼻咽癌是指鼻咽癌放疗治愈后，经过半年以上复发的病例。
（1）放疗后1年以内鼻咽复发者：
尽量不采用再程常规外照射放疗。可以选用辅助化疗、近距离放疗或适形调强放疗。
（2）放疗后颈部淋巴结复发者：
建议手术治疗，不能手术者可采用化疗。
（3）放疗后1年以上鼻咽和（或）颈部淋巴结复发者：
可做第2程根治性放疗，其方法包括单纯外照射或外照射加近距离照射。
（4）复发鼻咽癌再程放疗：
只照射复发部位，一般不做区域淋巴引流区的预防性照射。
（5）已经出现脑、脊髓放射性损失的病例：
一般不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗。
鼻咽癌多属低分化鳞癌，恶性程度高，容易发生淋巴结和血道转移。鼻咽部又深居头面部中央，毗邻重要器官、血管和神经组织，如脑、颈段脊髓、眼球、垂体等，单纯手术难以根治。并且，鼻咽癌对放射线具有较高的敏感性，原发肿瘤及颈部淋巴结容易被包括在照射范围内，因此，放疗是鼻咽癌的主要治疗手段。我国鼻咽癌的治疗始于20世纪40年代，当时采用深部X线治疗，但治疗效果差，不良反应严重，治疗后的5年生存率仅20%左右。其后，由于 60 Co治疗机的使用及放疗方案设计的改进，放疗的疗效有较大的提高，5年生存率提高到50%～60%。
放疗方法包括常规外照射方法、适形调强放疗、近距离放疗，具体操作本书不做阐述。
大多数单药化疗对鼻咽低分化鳞癌或未分化癌均有一定的疗效。在20世纪70年代，曾用单药治疗鼻咽癌，常用的药物有氮芥、环磷酰胺、塞替派、平阳霉素（PYM）、顺铂（DDP）、羟基脲等，单药的有效率在15%～20%。20世纪80年代中期开始采用联合化疗，以DDP+5-FU为主要联合方案，有效率达80%左右。目前，仍以DDP为主要的化疗方案占据重要的地位。法国最新的meta分析显示，放化疗联合治疗局部晚期鼻咽癌可将5年生存率提高6%，而以同期放化疗疗效最佳。
在放疗与化疗的综合应用中，又分为放疗前的诱导化疗（新辅助化疗）、同期放化疗和放疗后的辅助化疗。
诱导化疗又称新辅助化疗，即在放疗前先用化疗，主要适用于病情比较晚期，如头痛剧烈，或鼻咽部肿块很大，或颈部淋巴结肿大在4cm以上，或颈部淋巴结位置很低的患者。
诱导化疗的疗程一般不宜超过3个疗程，在患者身体状况可以耐受的前提下，化疗后放疗的时间亦可尽量提前，以免化疗造成肿瘤细胞加速再增殖，出现肿瘤的增大；同时应尽量避免单药治疗，应联合用药。目前常用的化疗方案为DDP+5-FU以及TPF（多西他赛+DDP+5-FU），两个疗程的间隔缩短为3周。在化疗反应消退后立即开始放疗，一般为3～5天。
Anderson肿瘤中心的Garden进行前瞻性研究鼻咽癌诱导化疗和放疗的疗效。共治疗鼻咽癌122例，所用的方案为DDP+5-FU，共用2～3个疗程，然后给予常规放疗。5年远处转移率在诱导化疗+放疗组和常规放疗组分别为19%和34%，5年无瘤生存率分别为64%和42%，5年总生存率分别为69% 和48%。
同期放化疗是指在鼻咽癌放疗的同时使用化疗，使用同期放化疗的依据为：①化疗药物使用后，可以使肿瘤细胞的增殖周期发生改变，转入对放疗更敏感的时期，从而增加放疗的肿瘤杀灭作用；②化疗药物可以干扰放疗所致的肿瘤细胞损伤DNA的修复，从而增加放疗的肿瘤杀灭作用；③化疗药物有直接杀灭肿瘤细胞的作用。
与放疗同时使用的药物有单药如DDP、环磷酰胺、甲氨蝶呤、BLM、紫杉醇等，或者联合使用如DDP+5-FU，或加用多柔比星等。与放疗同时使用的方法有每天使用、每周使用1次，或像正常使用化疗疗程一样，每3～4周使用1个疗程。亦有根据肿瘤细胞加速再增殖的机制，在放疗开始的4周后加用化疗，以抵消肿瘤细胞的加速再增殖。
近年来大部分研究结果表明，在包括鼻咽癌的头颈部肿瘤治疗中使用含铂类的同期放化疗方案，可以取得较好疗效。香港Chan的Ⅲ期临床研究发现同期放化疗可显著提高局部晚期者的局部控制率、无进展生存率及总生存率，并可明显推迟出现远处转移的时间。在该研究中，放化疗组5年生存率提高12%（70.3%vs58.6%，P=0.048）。在T3～T4期患者中这一差异更为显著（P=0.014），无进展生存率亦明显提高。故推荐在高发区使用DDP同期放化疗作为局部晚期鼻咽癌的标准治疗方案。
辅助化疗是在鼻咽癌放疗结束后进行化疗，辅助化疗的用药方案基本同诱导化疗，应采用联合化疗，并且最好有几个方案交替使用，以4～6个疗程为佳。同时，辅助化疗的开始时间一般应等患者的反应基本消退、营养状况恢复后进行，大多在放疗结束后1个月左右进行。
对于已经发生远处转移或接受再次放疗或手术的患者，单纯化疗难以治愈，但对于放疗后发生远处转移的患者，联合化疗可以取得较高的肿瘤消退率，减轻患者的痛苦，延长患者生命，提高生存质量。对下列患者，可以行鼻咽癌的姑息性化疗：①鼻咽癌远处转移包括骨转移、肺转移等，化疗作为补充治疗；②对鼻咽癌放疗后鼻咽或颈部淋巴结复发或纵隔转移不能手术、放疗的患者，有效的化疗可以减轻患者的痛苦，延长生命；③放疗前已发生远处转移的患者，化疗可作为姑息治疗。
所用的化疗方案有DDP+5-FU、DDP+5-FU+CF、DDP+BLM+多柔比星等。最近国外亦有用紫杉醇、多西他赛、吉西他滨等治疗鼻咽癌的研究。
目前认为，鼻咽癌的手术治疗主要适用于放疗后鼻咽部和（或）颈部残留与复发的病例，如果应用得当，是提高生存率的一种有效的补救措施。对放疗不敏感和放疗后残留或复发的病例，可以采取选择性的手术治疗。
（1）适应证：
①放疗后鼻咽部局部复发，病灶较局限；②根治量放疗后3个月，鼻咽原发灶残留；③分化较高的鼻咽癌（如鳞癌Ⅰ、Ⅱ级）的综合治疗；④全身状况较好者。
（2）禁忌证：
①肿瘤侵犯颈动脉鞘区及其内容；②肿瘤侵犯颅底/脑神经；③广泛的颅底或颈椎骨破坏；④已发生远处转移；⑤全身状况欠佳或肝肾功能不良者。
（1）适应证：
①鼻咽原发灶已控制，颈部出现转移淋巴结者；②根治性放疗后3个月颈部残留的转移淋巴结；③无远处转移；④全身状况良好。
（2）禁忌证：
①颈部残留或复发的淋巴结与颈深部组织固定；②侵犯颈总动脉或颈内、外动脉；③皮肤广泛浸润；④有远处转移；⑤年老体弱，心肺功能不全不能纠正者。
（3）手术时机：
一般在放疗后3～6个月应及时处理，预后较好。鼻咽癌放疗后复发的患者则应及早手术。
关于鼻咽癌的生物治疗，有一些报道如p53.EGFR受体拮抗剂等，但缺乏大宗前瞻性随机研究。Bonner报道，对头颈部鳞癌放疗与放疗+西妥昔单抗多中心前瞻性随机对照研究的结果。共有424例患者进入研究，单纯放疗组213例，放疗+西妥昔单抗组211例。西妥昔单抗的用法为开始400mg/m 2 ，然后每周250mg/m 2 。中位随访54个月，中位控制期分别为24.4个月和14.9个月（P=0.005），中位生存期分别为24.4个月和29.3个月（P=0.03）。但对早期患者尚无大宗的报道，有待于进一步的研究。