上腔静脉位于中纵隔,周围为右主支气管、动脉、胸腺及淋巴结链所包绕,是接受头部、颈部、双臂胸腔以上部分血液回流至右心房的主要血管,所运血液约占静脉回心血的1/3,发生阻塞可导致上述区域静脉回流障碍,压力升高,从而引起相应的症状和体征,称为上腔静脉综合征(superiorvenacava syndrome,SVCS),需要紧急处理以缓解症状。
恶性肿瘤引起SVCS占90%以上,其中约50%由非小细胞肺癌引起,其次为小细胞肺癌、淋巴瘤、胸腺瘤、纵隔生殖细胞瘤和乳腺癌右侧气管旁淋巴结转移等。需要指出的是,一些非肿瘤性疾病如梅毒性主动脉炎、主动脉瘤、结核性纵隔炎等,也可引起SVCS,临床上应注意鉴别。
SVCS可产生一系列临床症状和体征。上半身静脉压升高导致头颈部及上肢水肿,伴有发绀、皮下浅静脉扩张。水肿可引起喉或咽部功能障碍,表现为呼吸困难、胸痛、咳嗽、吞咽障碍以及喘鸣。主要体征表现为颈静脉怒张、胸壁静脉怒张、颜面部水肿、上肢水肿、颜面部充血和发绀。同时,如伴同侧喉返神经损伤,导致同侧声带麻痹而出现声嘶,如伴同侧交感神经链损伤可表现为Horner综合征。有时,还可伴同侧或双侧胸腔积液。如由于血液回流障碍而导致心脏充盈不足,引起脑部缺氧而出现脑水肿,则可发生意识和神经功能障碍,包括头痛、眩晕、晕厥,以及局部的神经功能丧失,甚至昏迷。如出现背痛,应考虑可能有椎弓根压迫。
本病的诊断一般不困难。多数患者胸片上可见上纵隔(多数为右侧)肿块,右肺和肺门淋巴结病变的占半数以上。CT片可显示肿块和气管、支气管受压。少数患者可有不同程度的胸腔积液。CT和MRI对SCVS的诊断具有重要意义:①可清楚地显示胸内结构;②显示上腔静脉受阻的具体部位;③有助于了解侧支循环的情况;④指导经皮穿刺活检;⑤帮助放射治疗医师准确定位及监测治疗结果。痰和胸腔积液的细胞学检查、淋巴结活检、纤维支气管镜检查和骨髓穿刺都可进一步明确诊断和确定组织学类型。必要时可作纵隔镜或经皮穿刺活检。
肿瘤引起的SVCS属急诊治疗范围,就诊后应及时有效治疗,但如病情较为稳定,则应首先确定病因。只有如气道受压、血管严重受压或出现急性脑水肿等危及患者生命的症状体征出现时,需紧急处理。SVCS治疗原则首先应缓解症状,其次才是根治肿瘤。
患者立即取卧位、头部抬高、给氧、限制盐摄入和使用利尿剂等,但一般不鼓励采取脱水治疗以避免引起血栓形成。激素治疗可增强机体重要脏器在缺氧状况下的耐受性,但只能作为暂时的姑息治疗手段。糖皮质激素适合淋巴瘤、胸腺瘤引起的SVCS。患者应采用下肢静脉输液,避免加重症状及导致静脉炎。
对化疗敏感的肿瘤如小细胞肺癌、淋巴瘤和生殖细胞肿瘤等,可考虑立即给予全身化疗,同时可避免放疗开始时引起的暂时性水肿导致病情一过性加重。据相关统计,小细胞肺癌化疗后SVCS的缓解率为85%,平均7天症状可得到解除。大细胞淋巴瘤和淋巴母细胞瘤缓解率几乎达100%,2周内症状完全缓解。化疗应选用作用快的周期特异性药物,剂量应偏大。最好同步给予适量激素以减轻反应。
放疗目前认为是解除SVCS最有效的治疗方法,多数非小细胞肺癌、小细胞肺癌以及淋巴瘤伴发的SVCS通过放疗可使症状完全缓解,通常72小时内症状可明显改善。但是,症状改善的程度与客观测定的上腔静脉阻塞情况往往并不相符。一般认为,照射野应包括纵隔、肺门和邻近的肺部病变。一般主张从大剂量开始,每次3~4Gy,最好并用激素及(或)化疗,以迅速缓解症状,2~4次后再改为2Gy/d。照射总量应视肿瘤的病理类型而定。如在照射期间,由于局部组织水肿加重对上腔静脉的压迫而导致颜面部水肿加重,可适当加用糖皮质激素及利尿剂。
上腔静脉内血栓阻塞性SVCS,少数患者可通过上腔静脉内血栓摘除或旁路重建、静脉分流术等方法,改善血液回流。也可以通过经皮上腔静脉内支架植入等,来缓解SVCS的症状。仅适用于对常规治疗无效,并有严重中枢神经系统症状的患者。
抗凝血药物和纤溶药物只适用于有癌栓形成的病例。但目前对抗凝治疗的疗效仍不确定。预防性抗凝治疗也许能减少静脉血栓的形成,但对已形成血栓的患者,应用不当可引起血栓脱落或致命性出血。如果采用此治疗方式,临床则需加强临床观察,每日测定相关凝血指标,以随时调整用药量。纤溶治疗常在症状出现早期(7天内)使用。
如果SVCS与中心静脉导管相关,应及时拔除导管并给予抗凝药物预防栓塞。小剂量华法林(1mg/d)可减少导管引起的血栓形成。