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正常妊娠时，机体会出现血容量增加、心率加快、心输出量增加和外周血管顺应性降低。
妊娠时孕妇的血容量可以增加30％～50％，从孕6周时开始，孕33周时达高峰，直至妊娠结束。整个妊娠期的血容量大约增加近1500ml，血浆的增加约为红细胞增加的两倍。血容量的增加同时心输出量也相应增加了30％～50％，于妊娠28～30周心排出量达到高峰，通过瓣膜时的血液流速也加快，出现轻度的二尖瓣和三尖瓣反流；雌激素可以改变心肌的收缩蛋白，进一步使心排量及每搏输出量增加。妊娠时外周血管顺应性的降低幅度在30％左右，而肺血管顺应性的降低一定程度上弥补了血流的增加。
妊娠分娩时，疼痛、焦虑、子宫收缩等同样对血流动力学产生影响。如宫缩使心率和血压瞬间增加50％以上，300～400ml的血液从子宫进入循环，心输出量相应增加50％。第二产程由于产妇用力屏气，肺循环压力增加和腹压加大，内脏血液回流增加进一步加重心脏负担。胎儿娩出后腹压骤减，回心血量减少，但胎盘娩出后大量血液回流入心脏，心输出量增加60％～80％。这些血流动力学的急剧变化使心脏负担加重容易发生心力衰竭。产后24～48h组织内的液体大量进入血循环也是引起心力衰竭的重要原因。
对于合并有心血管疾病的孕产妇，妊娠时这些正常的生理变化则会导致机体的失代偿甚至引起母胎的死亡。肺动脉高压引起右心后负荷增加，从而使心室壁张力、心肌耗氧量以及冠状动脉阻力增加，冠脉血流减少；右心室在慢性压力负荷过重的情况下室壁肥厚，以克服增加的后负荷，从而维持正常的泵功能。当呼吸道感染、缺氧加重等原因使肺动脉压进一步增高，超过右心室的负担时，右心排量不完全，收缩末期存留的残余血液过多，使右室舒张末期压增高，右室扩张加重，最后导致右心衰竭。妊娠合并原发性肺动脉高压被列为合并心脏病的妊娠风险中的高危组（表3）。
表3 合并心脏病的妊娠的风险
由于先天性心脏病诊断技术的进步和心脏外科手术的发展，使先天性心脏病患者得以生存并能够胜任妊娠，从而导致妊娠合并先天性心脏病发生率逐年上升。妊娠合并风湿性心脏病（风心病）与合并先心病之比从24∶1逐步下降为20世纪80年代的1∶1，到90年代后的1∶2～1∶2.8。
（一）先心病分类
根据血流动力学的改变，先心病大致可分为两大类：无发绀型和发绀型。
1．无发绀型又可分为无分流型及左向右分流型，主要包括单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。其中左向右分流的患者妊娠后，虽然受到不断升高的心输出量的影响，但因同时存在外周血管阻力的下降，两种作用相互抵消，使得左侧各心腔及主动脉中的压力并无明显改变，左向右分流亦无明显增多，因此在未出现肺动脉高压时患者能很好地耐受妊娠和分娩。
2．发绀型先心病血流动力学紊乱则十分严重，这类先心病包括法洛四联症、三联症、完全大动脉转位、艾森曼格综合征、肺动—静脉瘘等。发绀型先心病合并妊娠的孕产妇死亡率为27％～70％。有些三尖瓣埃勃斯坦畸形的妇女可存活至生育年龄，但由于血容量超负荷和发绀的出现或加重，妊娠期常引发右心室衰竭，如果没有发绀，这些妇女则通常可较好的耐受妊娠。任何引发孕妇严重低氧血症的疾病都有可能导致流产、早产或胎儿死亡。而妊娠的结局与慢性缺氧和红细胞增多之间密切相关，当缺氧达一定程度刺激红细胞压积的升高超过65％时，妊娠失败率实际是100％。
（二）妊娠对先天性心脏病的病理生理影响
尽管各种先天性心脏病的临床特点不同，所采取的治疗方法亦不相同，但是妊娠对各种先心病的病理生理影响存在一些共同之处。
1．容量负荷增加：随着胎儿的发育，母体血容量可增加30％～50％，同时妊娠期心率增快，可使心输出量增加约50％，因此妊娠可加重瓣膜反流性或左向右分流先心病的容量过度负荷。作为代偿，妊娠期外周血管阻力下降，由此可降低心室后负荷，减轻瓣膜反流及左向右分流的增加。尽管如此，在已有心室功能异常的患者，妊娠所带来的改变仍有可能导致充血性心力衰竭。
2．压力负荷增加：半月瓣水平、瓣膜上或瓣膜下的流出道梗阻，以及外周动脉阻力的增加均可使心室的压力负荷增加，而妊娠期血容量及心输出量的增加可以加重心室的压力过度负荷，这有可能导致心力衰竭，心律失常及心肌缺血。当存在左向右分流时，通过分流可减轻左心负荷，若同时存在肺循环高压，可出现右向左分流增加，导致体循环氧饱和度下降。
3．发绀：先心病患者发绀的出现意味着动脉血氧含量减少，大多数发绀患者的血氧饱和度低于85％，发绀多由肺内动静脉畸形或右向左分流型先心病所致。妊娠期发绀的出现可导致孕妇红细胞增多，血液黏度增大，当血红蛋白＞200g/L时，可出现头痛、眩晕、疲乏等症状，并有血栓栓塞的风险。发绀患者因合并血小板和纤溶系统功能异常而具有出血倾向，其他并发症有高尿酸血症、肾功能损害、反常性栓塞、脑脓肿、胆石症等。由于妊娠期外周血管阻力下降，可致右向左分流增加，发绀加重，因此即使在那些已经过姑息手术或病变较轻微，甚至孕前没有明显发绀的患者，妊娠也可使其心血管风险明显增加。对于发绀的孕妇，其胎儿的预后较差并与孕妇的血氧饱和度直接相关。研究发现，发绀孕妇的新生儿出生率较低（43％～55％），早产及胎儿宫内发育受限较为常见。对于艾森曼格综合征的孕妇，妊娠的风险尤其大，与肺动脉高压的严重程度相关，这样的患者应建议避免妊娠（详见肺动脉高压章节）。
4．心律失常：在未经手术或介入治疗的患者，心脏房室扩大、心肌肥大和纤维化是发生心律失常的基础，可导致缓慢性或快速性心律失常。在已接受手术治疗者，手术对窦房结和房室结的损伤以及在心房或心室遗留的手术瘢痕是发生心律失常的基础。①房性心律失常。如心房颤动和心房扑动常见于房间隔缺损修补术后、大血管转位的Mustard或Senning术后、法洛四联症根治术后及采用Fontan手术治疗的患者。②室性心律失常。见于法洛四联症根治术后。妊娠可以加重房颤、房扑等室上性快速性心律失常，患有先天性心脏病的孕妇常不能很好耐受心律失常，因为心律失常有可能导致心输出量下降。妊娠期心律失常有可能对孕妇和胎儿是个威胁，尤其在患有先天性心脏病的孕妇，因此心律失常的正确识别很重要，对于血流动力学不稳定或有明显症状的心律失常，应及时正确处理。
5．心力衰竭：很多在妊娠前没有症状的患者可以在妊娠期间出现典型的心衰症状，已有研究报道妊娠期间可出现心功能NYHA分级恶化。妊娠期间充血性心衰常需住院治疗，一般分娩后心功能能恢复到孕前水平。一般在妊娠开始时心功能较好的患者比心功能较差的患者出现的并发症要少一些。妊娠期心力衰竭的治疗遵循一般原则，使用标准疗法，即强心、利尿、扩血管等，但须注意禁用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）类药物。
6．感染性心内膜炎：菌血症在分娩过程中比较常见，先心病患者的心内射流或湍流使其易并发感染性心内膜炎，有时甚至是致命的。有人曾在系列研究中发现44个发绀型先心病孕妇中有2人在分娩后出现细菌性心内膜炎且其中1人死亡。因此，对于一些高危患者预防性静脉应用抗生素是合理的。
7．血栓栓塞：女性在妊娠期间发生血栓栓塞的风险较平常增加6倍，发绀型先心病也是血栓形成的一个独立危险因素，因此对于这些患者妊娠能够进一步增加其血栓的风险。对于机械瓣膜置换术后需要抗凝的孕妇，其自身及胎儿在妊娠期均存在风险，治疗决策需要权衡应用华法林或肝素的风险与益处。一般倾向于建议在妊娠前三个月应用肝素抗凝，因为肝素不能透过胎盘而华法林可以透过胎盘，且这一时期华法林的致畸作用最大，妊娠3个月后可以应用华法林抗凝，但须注意妊娠期间使用华法林有增加胎儿出血和孕妇子宫出血的危险；一般在妊娠36周后恢复使用肝素抗凝，而预期早产的话应更早使用。剖宫产术后尤其是采用全身麻醉者，血栓栓塞的风险增加，应引起重视。
先心病患者妊娠的风险决定于心脏病变的严重程度、是否存在发绀、孕妇的心功能状况以及抗凝药物的使用等。一般来说，患有左向右分流或瓣膜反流性先天性心脏病的孕妇，对妊娠引起的血流动力学改变耐受较好；而患有右向左分流或瓣膜狭窄的先天性心脏病孕妇，则较难耐受。在轻度左向右分流、肺动脉压正常的青年女性，妊娠和分娩过程大多正常，分流量较大时，妊娠过程中容易发生心力衰竭。发绀型先天性心脏病的孕妇，容易发生流产，胎儿畸形或死胎，这与母体血氧饱和度降低有关。艾森曼格综合征患者妊娠期间的死亡率可高达50％，此外，马凡（Marfan）综合征、主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄的患者，妊娠过程中危险性也明显增加。
（三）几种常见妊娠期先天性心脏病
1．房间隔缺损（Atrial septal defect，ASD）：房间隔缺损在成人先天性心脏病中约占30％，男女比例为1∶2。分为继发孔（第二孔）和原发孔（第一孔）型，继发孔型常见。左心房血液经缺损流入右心房，肺血流量增加。发生肺动脉高压后，左向右分流减少，并可出现右向左分流。
（1）临床特点。①未经手术治疗者，一般可存活至成人期。20岁以前很少死亡，40岁以后死亡率增至约每年6％。②长期右心室负荷过重可导致右心衰竭。30岁以后，肺动脉压和肺血管阻力随年龄进行性增高。③合并冠心病或高血压时，由于左心室舒张功能障碍，左房压力升高，可使左向右分流量增加。④并发症有肺动脉高压、右心衰竭、房性心律失常、感染性心内膜炎、肺动脉栓塞及反常性栓塞等。
（2）诊断要点。①胸骨左缘第2肋间第2心音增强并有固定分裂，可伴有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。当发生肺动脉高压后第2心音亢进，分裂变窄。合并二尖瓣脱垂的病人可有收缩期喀喇音。②Χ线检查示肺血增多，心电图可有右室肥大、右束支传导阻滞表现。二维超声心动图显示房间隔回声失落、右心室容量负荷过重。多普勒超声心动图可显示分流。心导管检查可发现右心房血氧饱和度显著高于上腔静脉。③发生肺动脉高压后，心房水平可出现双向或右向左分流。病人在休息或运动时，可出现发绀。④需与肺动脉瓣狭窄、部分性肺静脉畸形引流、原发性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压相鉴别。
（3）治疗。只要未发生严重肺动脉高压，均应考虑外科手术或经导管封堵术治疗。手术或介入治疗的时间选择在20岁之前为好。外科手术后远期可发生房性心律失常，以心房扑动和颤动较为常见。
（4）ASD与妊娠。妊娠期血容量增加，但同时外周血管阻力下降，因此减轻了左向右分流的增加，所以大部分ASD患者只要不存在肺动脉高压，都能很好地耐受妊娠与分娩，其孕妇死亡率低于1％。但在年龄较大、分流量大或孕前就存在肺动脉高压的患者，妊娠期间有可能出现右心功能不全、房性心律失常、反常性栓塞、肺动脉高压加重等，使妊娠风险明显增加。
2．室间隔缺损（Ventricular septal defect，VSD）：室间隔缺损在成人先天性心脏病中约占10％。根据缺损部位可分为室上嵴上型、室上嵴下型（又称为膜部缺损，最常见）、隔瓣后型和肌部缺损。左心室血液经缺损流入右心室。
（1）临床特点。①缺损小者，预后较好。缺损较大者，若未经手术治疗，多在30岁之前死亡。一般死于心力衰竭、严重心律失常、反常性栓塞或感染性心内膜炎。②肺血管阻力和肺动脉压呈进行性增高，一般在20岁之前即可发生艾森曼格综合征。③合并主动脉瓣脱垂和关闭不全的病人，其主动脉瓣关闭不全的程度随年龄增长进行性加重。
（2）诊断要点。①胸骨左缘第3、第4肋间有响亮而粗糙的全收缩期反流性杂音，可伴有收缩期震颤一。肺动脉瓣区第2心音增强并分裂。②Χ线示肺血流增多，肺动脉段凸起。心电图示左室或双室肥大。超声心动图可显示缺损部位和心室水平的分流。心导管术可显示右心室和肺动脉压力增高，右心室血氧饱和度显著高于右心房。左心室造影可显示左向右分流。③发生肺动脉高压，形成艾森曼格综合征后可出现发绀、收缩期杂音减弱或消失、肺动脉瓣区第2心音亢进。④需与房间隔缺损、肺动脉口狭窄、梗阻性肥厚型心肌病相鉴别。
（3）治疗。对肺动脉压正常的小缺损，可不做手术。但若合并主动脉瓣脱垂和关闭不全时，即使分流量很小，也应手术。修补缺损后可防止动脉瓣返流进行性加重。发生肺动脉高压后，手术修补的效果欠佳。10岁以前手术者，30年存活率明显高于10岁以后手术的病人。少数病人术后远期可发生室性心律失常，猝死极少见。
（4）VSD与妊娠。小室缺患者通常能够很好地耐受妊娠及分娩。中等缺损的患者如果没有合并肺动脉高压，其妊娠的风险一般也不会显著增加，但是增加的左房及左室容量负荷有可能导致房性心律失常及左心功能不全。对于缺损较大，肺动脉阻力增加的患者，妊娠及分娩过程中的血流动力学波动可能导致逆向分流，引起缺氧、发绀及反常性栓塞。如果室缺未矫正已合并艾森曼格综合征，则妊娠的风险极大。如果室缺已矫正，无肺动脉高压及残余缺损，那么其妊娠与分娩的风险与正常人无异。
3．动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）：动脉导管未闭是由于胎儿期连接肺动脉主干与降主动脉的动脉导管于出生后未闭塞所致。在成人中，比房间隔缺损和室间隔缺损少见。未闭的动脉导管有管型、窗型和漏斗型。主动脉血液经未闭的动脉导管流入肺动脉，肺血流量增加。
（1）临床特点。①分流量较小者无症状。分流量较大时，在婴儿期可发生心力衰竭。1岁以后，由于肺动脉压升高，分流量减少，心力衰竭症状减轻或消失。②存活至成人期的病人多伴有肺动脉高压和发绀，30岁以后，多数病人发生心力衰竭。③患感染性心内膜炎的危险性较大。
（2）诊断要点。①胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音，多伴有震颤。舒张压低、脉压增宽、可有水冲脉、毛细血管搏动征和周围动脉枪击音。②X线示肺血流增多，心电图可有左室肥大或双室肥大的表现。超声心动图可显示未闭的动脉导管和血液分流，心导管检查时，导管可从肺动脉主干经未闭的动脉导管直接进入降主动脉。升主动脉造影可显示未闭的动脉导管。③发生肺动脉高压和艾森曼格综合征后，有发绀和杵状指（趾）。典型的连续性杂音可变为单纯收缩期杂音或杂音消失。肺动脉瓣区第2心音亢进。④应当与主动脉窦瘤破入右心；主、肺动脉间隔缺损；室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全；冠状动静脉瘘等相鉴别。
（3）治疗。在出现肺动脉高压和以右向左分流为主之前，可采用经导管封堵或手术结扎未闭的动脉导管。
（4）PDA与妊娠。分流量较小的PDA患者通常能够很好地耐受妊娠及分娩，中等至大量分流的患者如果没有合并肺动脉高压及左室功能受损，一般也能耐受妊娠过程。同样的与大室缺类似，如果PDA分流量大出现肺动脉高压及艾森曼格综合征，则妊娠及分娩的风险显著增加。
4．主动脉缩窄：主动脉缩窄（coarctation of aorta）是一种较为少见的先天畸形。95％以上病人的缩窄部位在左锁骨下动脉开口的远端，缩窄段近心端血压升高，头部及上半身血供正常。缩窄段远端血压降低，下半身供血减少。缩窄段上、下动脉分支间有侧支循环形成，在锁骨下动脉分支与降主动脉分支间有广泛的侧支循环建立。
（1）临床特点。①严重缩窄或合并其他畸形者，在新生儿期即可发生心力衰竭，难以存活至成人期。缩窄较轻者在青春期前，一般无症状。②25％～30％的病人合并二叶式主动脉瓣畸形。随着年龄增长，二叶式主动脉瓣可发生纤维化和钙化而导致主动脉瓣狭窄和关闭不全。③由于侧支循环的广泛建立，少数成人患者休息时上肢血压并不高，而活动时血压显著升高。④未手术者，半数以上在30岁之前死亡，75％在50岁之前死亡。死因包括如脑卒中、主动脉夹层、主动脉瘤破裂及感染性心内膜炎、心力衰竭等。
（2）诊断要点。①缩窄所致收缩期杂音于肩胛间区易于听到，常传导至心前区、心尖区、左腋下及胸骨上窝。②上肢血压高于下肢。在肩胛间区、腋部、胸骨旁和中上腹可见侧支循环动脉曲张，搏动明显，可伴有震颤。③X线检查可见升主动脉扩大，搏动明显。心电图多为左室肥大伴劳损。超声心动图胸骨上窝探查可发现缩窄部位，连续波多普勒超声可测量缩窄段前后的压力阶差。左心导管检查可发现缩窄段近端主动脉腔内压力增高，脉压增大，远端主动脉腔内压力降低，脉压减小。造影可显示缩窄段。磁共振显像可了解缩窄的部位和形态。④需与多发性大动脉炎和其他类型高血压相鉴别。
（3）治疗。较早手术者，预后较好。手术治疗后平均存活年龄约为40岁。10岁以前手术者，30年存活率在90％以上，明显高于30岁以后接受手术治疗的病人。术后远期死亡的原因包括心力衰竭、脑卒中、主动脉瘤破裂等。外科手术后再缩窄可采用球囊扩张术或支架术治疗。术后长期随访中应注意监测血压及采用磁共振显像观察主动脉的形态。
（4）主动脉缩窄与妊娠。主动脉缩窄应在妊娠前即通过手术矫正，一般认为手术治疗可以降低主动脉夹层及破裂的风险，并有助于高血压的控制。在未经手术矫正的患者中，妊娠期间孕妇死亡率达3％～4％，如果合并其他心脏畸形、血管病变或高血压，这一比例将更高。主动脉破裂的风险主要发生在妊娠的最后3个月和分娩期间。最近一个针对50个妇女118次妊娠的研究发现有一个孕妇在妊娠36周死于Stanford A型主动脉夹层，新生儿出生率达90％，同时4％的新生儿患有先天性心脏病。妊娠期间应减少活动以免血压升高，一般推荐应用β受体阻滞剂控制血压，同时应注意到对于主动脉缩窄患者近心端血压的过度控制可导致缩窄以下部位血压过低，并影响胎盘的血流灌注，所以应注意监测胎儿宫内发育情况。即使是经过手术治疗的患者，妊娠期间合并高血压仍较为普遍，主动脉夹层及破裂的危险降低但并不能完全排除。
5．主动脉口狭窄（aortic stenosis，AS）：主动脉口狭窄包括瓣膜型、瓣下型和瓣上型，成人以瓣膜型常见。瓣膜型半数以上为二叶式主动脉瓣畸形，该畸形在成人中的患病率约为1％。男女之比为（3～4）∶1。瓣叶增厚、钙化、粘连或融合而造成狭窄。由于左室排血受阻，左心室压力升高，主动脉压力降低，左心室肥厚并逐渐扩大。
（1）临床特点。①瓣上型狭窄者通常合并其他畸形，难以存活到成人期，瓣下型狭窄者，到青春期前大多已形成严重左室流出道梗阻。瓣膜型狭窄者在成年期前一般无症状。②二叶式主动脉瓣畸形者，出生后其瓣膜开放、关闭功能大多正常。瓣叶随年龄增长而逐渐纤维化和钙化。40～50岁时，半数左右的病人可发生不同程度的狭窄，狭窄程度随年龄增长进行性加重。③临床主要表现为心绞痛、心功能不全、晕厥和猝死。
（2）诊断要点。①主动脉瓣区收缩期喷射性杂音，向颈根部传导。第2心音减弱。颈动脉可扪及收缩期震颤。②X线可显示左室肥大。心电图典型变为左室肥大伴劳损。超声心动图、左心导管及左室造影可显示狭窄病变的特征，测量跨瓣口压力阶差，可估计狭窄的程度。③应与风湿性心脏病主动脉瓣狭窄及梗阻性肥厚型心肌病等相鉴别。
（3）治疗。对有症状（心绞痛、晕厥、呼吸困难）者，或虽无症状但跨主动脉瓣口压差>50mmHg的病人，应考虑外科手术或经导管介入治疗。如系瓣膜型狭窄，且瓣叶无钙化，可采用经导管球囊扩张术或外科主动脉瓣分离术治疗。术后瓣叶可发生钙化，引起再狭窄或合并明显关闭不全。在术后20～25年，35％～45％的病人需要再次手术置换主动脉瓣。对瓣下型狭窄，一般采用外科手术治疗。
（4）AS与妊娠。妊娠期间血容量增加，而AS患者增加心输出量的能力有限，这使得左室充盈压以及左室收缩压异常升高，加重左室功能不全。同时由于心室肥厚顺应性下降，不能耐受前负荷的下降，因为前负荷下降可导致心输出量显著下降和低血压，而妊娠期间存在诸多可能引起前负荷下降的潜在因素，如妊娠晚期子宫压迫腔静脉、麻醉药物的扩血管作用、围产期体液丢失、分娩过程中的Valsalva动作等均可能使回心血量减少，以上因素使得AS患者妊娠的风险较大。最近Yap等回顾分析了35例未行瓣膜置换的先天性AS妇女的58次妊娠，发现最终有53次成功妊娠（91％），最严重的并发症是心衰（3.8％）和房性心律失常（5.7％），早产的发生率为13.2％，该研究认为先天性AS妇女总的来说能够耐受妊娠。目前虽无证据表明所有AS妇女均应避免妊娠，但一般来说有症状的AS妇女在外科手术修复前应注意避免妊娠，而且妊娠前无症状的患者也并不意味着能够耐受妊娠过程，因为妊娠中的生理变化即可使跨瓣口压差增加1倍。有人认为预期妊娠应该是AS的手术适应证之一，即使在没有症状的患者。
6．肺动脉口狭窄（pulmonic stenosis，PS）：肺动脉口狭窄，可单独存在，也可合并其他心脏畸形。有三种类型：①瓣膜狭窄型，约占75％。②漏斗部型，右室流出道肥厚或有隔膜，造成流出道狭窄。③肺动脉型，肺动脉主干狭窄，可合并分支狭窄。单纯性肺动脉瓣狭窄在成人先天性心脏病中较为常见。由于右心室排血受阻，右室压力增高，可出现右室肥厚，肺动脉压力降低。
（1）临床特点。①未经手术或介入治疗的病人，一般可活到成人期。在出现右心衰竭前多无症状。②成人轻度、中度瓣膜狭窄患者，其狭窄程度并不随年龄增长而加重。③严重狭窄者，随着年龄增长，右心室肥厚加重，右室舒张压和右房压升高，可经卵圆形孔发生右向左分流，出现发绀。
（2）诊断要点。①胸骨左缘第2肋间，响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。多伴有震颤。第2心音分裂，肺动脉瓣成分减弱。可有来自肺动脉的收缩早期喷射音。②X线检查示右心室扩大，肺血减少。心电图典型改变为右室肥厚伴劳损。超声心动图可显示狭窄病变的解剖位置和形态，并可估计跨瓣口压力阶差。右心导管检查可测量跨狭窄部位压力阶差，右室造影可显示狭窄病变的特征。③应与房间隔缺损、室间隔缺损、原发性肺动脉脉扩张相鉴别。
（3）治疗。对瓣膜型狭窄者，如果右心室与肺动脉之间收缩期压力阶差>40mmHg者，应考虑采用经导管球囊扩张术或外科手术治疗。这两种治疗方式的近、远期效果均好。术后远期存活率与正常人群相近。
（4）PS与妊娠。轻中度PS及球囊扩张或外科手术治疗后的PS患者一般能够很好地耐受妊娠。严重PS患者妊娠前可能没有症状，但是妊娠期心脏血流动力学负荷的增加可能导致右心衰竭，房性心律失常及三尖瓣反流，所以严重PS患者妊娠前应当建议其行经导管球囊扩张术。如果妊娠期间症状不断进展严重，也可考虑于妊娠期行球囊扩张术。妊娠期PS一般孕妇及胎儿的预后均较好，最近的一个病例对照研究纳入了17例单纯PS妇女，发现妊娠期间大部分患者病情稳定，有2例出现心功能下降（1例从NYHAⅠ级降至Ⅱ级，另1例从NYHAⅡ级降至Ⅲ级），而且在病例组与对照组之间，轻度PS与重度PS患者之间，胎儿及新生儿的预后并无显著差异。
7．法洛四联症（Tetralogy of Fallot）：法洛四联症是成人最常见的发绀型先天性心脏病。包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种畸形或病变。其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。若无主动脉骑跨则属于广义或不典型的四联症。如果四联症合并房间隔缺损，又可称为五联症；肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损或卵圆孔未闭称三联症。由于肺动脉口狭窄，右心室排血受阻，右心房压升高，并造成右室肥厚。右心室的血液经室间隔缺损射入主动脉，使体循环动脉血氧饱和度明显下降，病人出现发绀。
（1）临床特点。①未经手术治疗的病人，其自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的严重程度。严重狭窄者很难存活至成人期。大约25％的病人可活到10岁，11％可活到20岁，6％可活到30岁，仅3％的病人能活到40岁以后。②成人患者的临床表现与儿童相似，但缺氧发作较为少见。③成年后若合并原发性高血压，将同时增加左、右心室的后负荷。由于体循环阻力增加，肺血液流灌注将获得改善，但可导致右心衰竭。若合并慢性阻塞性肺病，症状将明显加重。④常见并发症有脑卒中、脑脓肿、缺氧发作、鼻衄、咯血、感染性心内膜炎及心力衰竭。
（2）诊断要点。①发绀是本病突发表现，大部分病例出生后数月出现青紫。活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。剧烈运动时，可有缺氧发作，表现为突发呼吸困难、青紫加重、神志障碍，严重时可出现晕厥、抽搐。②胸骨左缘第2、第3肋间收缩期喷射性杂音，以第3肋间最响。③X线检查示肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型“靴形心”。心电图改变有右室肥厚伴劳损，电轴右偏。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形，右心导管检查可发现右心室压力增高，与肺动脉之间存在明显压力阶差。④应与法洛三联症、艾森曼格综合征、三尖瓣下移畸形、永存动脉干、右室双出口等先天性心脏病相鉴别。
（3）治疗。①内科治疗。患者因继发性红细胞增多，血黏滞度高，血流变慢，易加重组织缺氧及引起栓塞。因此当腹泻、呕吐、高热时应及时补液，以防脱水。缺氧发作时，应立即给予吸氧、补液、镇静，取屈膝位。静脉注射β受体阻滞剂和碳酸氢钠，以解除右室流出道痉挛。②外科手术治疗。主张早期手术，由于姑息性手术后再作根治性手术死亡率比一次完成根治性手术高，故应尽早争取一次完成根治手术。早期手术治疗者，30年存活率可达77％～86％，术后远期死亡的原因主要有心力衰竭和严重心律失常。
（4）法洛四联症与妊娠。在未经手术治疗的法洛四联症患者，妊娠期间外周血管阻力的下降及心输出量的增加可以加重右向左分流，导致孕妇低氧血症和发绀恶化，因此妊娠的风险很大，流产的概率高达43％，孕妇死亡率达4％～15％，而且风险随红细胞压积的增加而成比例增加。对于已经外科手术矫正的患者，妊娠的风险降低至接近于一般人群。但是术后的一些残余病变和后遗症，如残余分流、右室流出道梗阻、室性心律失常、肺动脉瓣反流、肺动脉高压、右室功能不全等可增加妊娠并发症的风险。
8．三尖瓣下移畸形：三尖瓣下移畸形亦称爱勃斯坦畸形（ebstein anomaly）少见，男女患病率相近。三尖瓣后叶和隔叶下移至右心室，部分右室房化、右心房扩大。合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时，右心房血液分流至左心房，可出现发绀。
（1）临床特点。①若未合并其他畸形，大多数病人可活到成人期。在青春期前，一般无症状。②临床表现主要包括发绀、呼吸困难和心力衰竭。发绀和心力衰竭是决定预后的重要因素。在50岁以上成人患者中，大约一半有发绀。③25％～30％病人合并预激综合征，房室旁路通常位于右侧。可反复发作室上性心动过速，严重者可能引起猝死。
（2）诊断要点。①三尖瓣区收缩期杂音，第1、第2心音分裂。②X线检查示巨大右心房，心电图可有右房肥大表现。超声心动图可显示三尖瓣附着位置下移，右房扩大，三尖瓣反流。右心导管检查可发现右房压力升高。③有发绀者应与三尖瓣闭锁和其他发绀型先天性心脏病鉴别。无发绀者应与扩张型心肌病和心包积液相鉴别。
（3）治疗。①外科手术治疗的时间，一般选择在15岁之后尽早施行。对合并房室旁路并伴有反复发作室上性心动过速者，应采用外科手术或经导管射频消融术阻断旁路的传导功能。②轻型预后良好，若三尖瓣下移畸形重，心脏进行性扩大，发绀和充血性心力衰竭出现早及反复发作心动过速者预后差。
（4）爱勃斯坦畸形与妊娠。大多数爱勃斯坦畸形患者可以耐受妊娠，Connolly等分析了44例妇女的111次妊娠，发现活胎产85例（76％），没有出现妊娠相关的并发症，如孕妇死亡、卒中、充血性心衰、严重心律失常及心内膜炎等，但是早产、流产及子代先心病的风险增加，同时出现发绀的爱勃斯坦畸形患者其新生儿出生体重显著下降。对于病变严重的患者，因右室几乎失去功能，可通过房间隔缺损或未闭卵圆孔出现右向左分流而导致发绀，这些患者妊娠的风险无疑大大增加。
9．艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）：艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性ASD、VSD、PDA持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，以致出现右向左分流，从无发绀发展至有发绀时，即称之为艾森曼格综合征。由于妊娠期间外周血管阻力下降，可以导致右向左分流增加，发绀以及心衰加重，此外血栓栓塞的危险也增加。毫无疑问，出现艾森曼格综合征的患者妊娠期间孕妇及胎儿的风险均极大，有研究报道孕妇死亡率高达40％，大多数发生于产后第一周，流产率达8％，仅有15％的婴儿足月出生。艾森曼格综合征仍是为数不多的妊娠禁忌证之一，对这些患者在产前咨询时应强调妊娠的高风险，并建议其采取永久性节育措施避免妊娠，若发现妊娠应尽早终止。
（一）心脏瓣膜病分类
根据母亲、胎儿和新生儿的危险性进行心脏瓣膜病分类，大致可分为以下4个类别。
1．母亲和胎儿低危险，表现为：①无症状主动脉瓣狭窄，主动脉瓣口面积＞1.5cm 2 ，跨瓣压差低，＜25mmHg，左心室收缩功能正常，射血分数＞50％。②主动脉瓣反流，左心室收缩功能正常，心功能Ⅰ或Ⅱ级。③二尖瓣反流，左心室收缩功能正常，心功能Ⅰ或Ⅱ级。④二尖瓣脱垂，无或有轻度至中度二尖瓣反流，左心室收缩功能正常。⑤轻度二尖瓣狭窄，瓣口面积＞1.5cm 2 、跨瓣压差＜5mmHg，没有严重肺动脉高压。⑥轻至中度肺动脉瓣狭窄。
2．母亲和胎儿高危险，表现为：①严重主动脉瓣狭窄，有症状或无症状。②主动脉瓣反流，心功能Ⅲ或Ⅳ级，有症状。③二尖瓣狭窄，心功能Ⅱ、Ⅲ或Ⅳ级，有症状。④二尖瓣反流，心功能Ⅲ或Ⅳ级，有症状。⑤主动脉瓣狭窄和（或）二尖瓣病变，导致严重肺动脉高压（肺动脉压＞75％体循环压力）。⑥主动脉瓣狭窄和（或）二尖瓣病变，左心室功能不全（左心室射血分数＜40％）。⑦机械瓣要求抗凝治疗。⑧马凡综合征，有或无主动脉瓣关闭不全。
3．母亲高危险，表现为：①左心室收缩功能下降，射血分数＜40％。②既往有心力衰竭病史。③既往有卒中或短暂性缺血发作史。
4．胎儿高危险，表现为：①母亲年龄＜20岁或＞35岁。②整个妊娠期使用抗凝治疗。③妊娠期吸烟。④多胎。
不同类型的心脏瓣膜病及病变严重程度，其血流动力学变化均不相同，对患有心脏瓣膜病的孕妇的影响亦不相同。
根据狭窄和反流两种类型的心脏瓣膜病划分为：
（1）瓣膜狭窄类型。①主动脉狭窄。先天性、童年时瓣膜切开复发、主动脉瓣下隔膜。②二尖瓣狭窄。风湿性、先天性。③肺动脉瓣狭窄。先天性、孤立肺动脉狭窄、法洛四联症。
（2）瓣膜反流类型。①主动脉瓣反流。先天性（包括二叶瓣）、风湿性、混合性结缔组织病（马方综合征）。②二尖瓣反流。黏液瘤样、先天性、风湿性。③肺动脉瓣反流。法洛四联症或肺动脉狭窄外科手术后的后遗症。
（二）妊娠合并心脏瓣膜病的病理改变
1．二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）：风湿性心脏瓣膜病是妊娠期间最常见的心脏疾患，而二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）占瓣膜病的90％。
正常二尖瓣瓣口的面积为4～6cm 2 ，当瓣口面积＜2.5cm 2 时出现典型症状。临床上根据二尖瓣开放时瓣口面积、跨瓣压力阶差及肺动脉收缩压评价狭窄程度。狭窄程度分为轻度、中度（开口面积1.0～1.5cm 2 ，压力阶差5～10mmHg，肺动脉收缩压30～50mmHg）和重度（开口面积＜1.0cm 2 、压力阶差＞10mmHg、肺动脉收缩压＞50mmHg）。
二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）时，血液从左心房流向左心室的通路受阻，导致左心房代偿性压力升高以维持正常心排血量，狭窄病变的加重引起肺静脉压、肺毛细血管压和肺动脉压亦升高，肺静脉和肺毛细血管随之扩张和淤血。MS合并妊娠对心肺血流动力学影响较大，妊娠期血容量增多、心排血量增加、心率增快，而MS阻滞左心房血液流入左心室，结果迫使左心房压进一步升高，而肺静脉压、肺毛细血管压亦随之显著升高，临床出现症状或原有心力衰竭症状加重。左心房压力升高易出现房性心律失常，当发生心房颤动伴快速心室率时，心室舒张期缩短，左心房压力骤升可突发肺水肿。分娩期血压升高、子宫收缩，回心血量增多及心率明显增加；产后，受子宫压迫的下腔静脉突然开放使静脉血回流增加，MS产妇难以承受这种前、后负荷的变化，易发生肺水肿及死亡。胎儿的死亡率随孕妇心功能恶化而上升，心功能Ⅳ级的孕妇，胎儿死亡率高达30％。中度和重度MS，心功能Ⅱ～Ⅳ级患者不能耐受妊娠期及分娩期血流动力学的变化，故不宜怀孕。对于已怀孕的，有轻度或中度症状的孕妇，需限制体力活动、少盐饮食、避免任何可使心率增加的因素，因为这些均可能诱发心力衰竭加重如发烧、贫血等。控制心率及维持窦性心律至关重要，并注意防止或控制风湿活动。给予β受体阻断药减慢心率，延长心室舒张充盈时间；出现心房颤动的患者可用地高辛；适量利尿药既要减少血容量，又要防止血容量不足。对于妊娠过程中药物治疗不能控制心力衰竭的严重MS孕妇，可在妊娠第二个3个月考虑行二尖瓣球囊成形术或二尖瓣分离术（闭式或直式）。开胸手术致流产发生率为10％～30％。分娩方式可选硬膜外麻醉阴道分娩或剖宫产。硬膜外麻醉是最适合MS孕妇的麻醉方法，通常是因为外周血管扩张引起肺动脉和左心房压力显著降低，减少并发症发生。
2．主动脉瓣狭窄：风湿性主动脉瓣狭窄（aortic stenosis，AS）相对少见，先天性的病变较常见。成人AS病变的严重程度分级如下：轻度狭窄瓣口面积＞1.5cm 2 ，跨瓣压差＜25mmHg，射血速度＜3.0m/s；重度瓣口面积＜1.0cm 2 ，按瓣口面积指数计算＜0.6cm 2 /m 2 （约小于正常瓣口的1/4），跨瓣压差＞40mmHg，射血速度＞4.0m/s。AS左心室排出血液受阻，左心室壁代偿性向心性肥厚，左心室收缩压及左心室充盈压升高，心室舒张功能异常，左心室后负荷增加，使左心房、肺循环压力升高。左心室舒张期压力升高、心肌灌注压差下降和心肌肥厚使心肌供氧/耗氧失平衡，导致心肌缺血。
AS的孕妇难以承受妊娠期的血流动力学变化。为维持正常的心排血量，左心房收缩压需进一步升高以维持左心室舒张期的血容量，左心室心肌强力收缩维持心排血量。左心房、左心室长期进行性压力负荷增加促使收缩功能失代偿，心排血量、每搏量及跨瓣压差下降，相反左心房平均压、肺静脉压、肺毛细血管压相继升高，临床症状迅速恶化。无症状或轻度AS和左心室功能正常的孕妇在妊娠期间可进行保守治疗，休息、吸氧，症状加重时应治疗及控制诱发因素。β受体阻断药可缓解心肌缺血及控制心率，但其负性肌力作用降低心肌收缩力，故应慎用。如AS孕妇于孕期内出现心力衰竭、晕厥等症状，建议终止妊娠。有关于妊娠期患者接受球囊瓣膜成形术或外科手术治疗的报道。中至重度AS或有症状患者，建议延迟妊娠，待AS经手术治疗狭窄缓解后再考虑妊娠。
3．二尖瓣关闭不全：二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌，其中任何一个结构出现先天性或获得性异常均可引起二尖瓣关闭不全（mitral regurgitation，MR）。二尖瓣脱垂是孕妇发生MR的常见病因。发生MR时，左心室收缩，部分血液倒流入低压的左心房，左心房同时也接受肺静脉回流的血液，因此左心房容量增多而扩张，压力升高，继之引起肺静脉和肺毛细血管压力升高造成肺淤血，但不如MS严重，发病时间也较晚。同样，左心室既接受上次收缩时反流至左心房的血液，又接受来自肺静脉的血液，左心室容量增加，心室代偿扩大维持正常心排血量。妊娠期外周血管阻力降低，左心室有效排血量增多，减少了MR的反流量，减轻左心房压力负荷，这可能是MR孕妇能耐受妊娠的原因。MR患者妊娠前病情稳定，妊娠期和分娩期较少发生心力衰竭和肺水肿，但左心房显著扩大的患者，妊娠期心房负担加重，易发生心房颤动可并发左心房血栓；快速心率使舒张期心室充盈时间缩短而诱发肺水肿。
4．主动脉关闭不全：主动脉关闭不全（aortic regurgitation，AR）是由主动脉瓣叶或（和）主动脉根部的原发或继发性病变引起的。AR本身和妊娠都将增加左心室舒张末期容量负荷，但由于妊娠期体循环阻力下降、心率加快、舒张期缩短，使主动脉反流至左心室的血量减少，因此AR患者多数能耐受妊娠期的血流动力学改变。严重AR患者的左心室代偿扩张已不能承受过度容量负荷，左心室舒张末期压力上升，导致左心房压力升高、肺淤血、心力衰竭。一旦左心室功能失代偿，将增加孕妇和胎儿死亡率。主动脉根部病变或并发AR的患者，不适宜妊娠，因常在妊娠期后3个月至分娩时发生急性主动脉夹层。如马方综合征，超声心动图检查主动脉根部内径＞5.0cm，应禁止怀孕。对已怀孕的马方综合征孕妇，如超声心动图检查示主动脉根部内径＞4.0cm，则要进行动态监测，如发现内径有增大趋势，应建议终止妊娠。
5．肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）常见病因为先天性或与其他先天性心脏病共存。发生单纯性PS时，右心室流出道阻塞，右心室代偿性肥厚压力增加以维持心排血量。妊娠时血容量增多，右心室负荷加重，失代偿出现右心衰竭。右心室压和肺动脉瓣的跨瓣压差通常与阻塞程度相一致。压差＜50mmHg为轻度，＞80mmHg为重度。轻、中度PS患者可能会耐受妊娠。重度PS患者应在妊娠前先行手术或经皮球囊肺动脉瓣扩张术。通常认为受PS遗传因素影响，胎儿先天性心脏病发病率约20％。
6．三尖瓣病变：三尖瓣病变原因有先天性（如Ebsten's）和后天获得性（如感染性心内膜炎、黏液瘤、类癌等）。孤立性三尖瓣狭窄少见，关闭不全多属继发性的三尖瓣瓣环扩张。三尖瓣病变对妊娠影响较少，若妊娠时出现下肢水肿及右心衰竭时，可用利尿药治疗，但要避免过度利尿引起孕妇和胎儿的不良反应。
7．多瓣膜病变：多瓣膜病变（multivalvular disease）的病因多数是风湿性。多瓣膜病有各种不同联合且病变严重程度各异，如MS（重或轻）和AR（轻或重）、MS和AS、MR和AR、MR和AS等，不同的联合引起不同的血流动力学紊乱，临床症状发展难以预测。对于妊娠合并多瓣膜疾病，目前尚缺乏指导性治疗意见，要根据每个个例的血流动力学变化及心动能进行综合评价，决定是否怀孕或终止妊娠。
8．置换人工心脏瓣膜的妊娠：置换人工心脏瓣膜术后，患者心功能改善（心功能为Ⅰ～Ⅱ级），可能承受妊娠期和分娩时的血流动力学变化，最好在术后1年至2年后怀孕。心功能Ⅲ级以上的孕妇病死率为5％～6％。置换人工心脏瓣膜的孕妇在孕产期有诸多危险，如：①置换生物瓣患者，在妊娠过程中，生物瓣的老化衰退加速。②妊娠期的高凝状态增加了置换机械瓣孕妇发生血栓栓塞的危险。血栓形成致孕妇病死率估计为1％～4％。③目前对置换机械瓣孕妇尚缺乏安全抗凝治疗方案。抗凝药华法林剂量不足或过多，可发生血栓栓塞或孕妇及胎儿出现致命性的出血并发症。妊娠前3个月用华法林可发生胚胎病，发生率为4％～10％，选用低分子肝素抗凝，对胎儿安全，但孕妇血栓栓塞发病率高。
美国妇产学会认为，心脏病孕妇的预后取决于：①心脏储备功能。②能进一步加重心脏负担的其他并发症。③医疗质量，心理及社会经济因素也非常重要，并指出心脏病孕妇在整个孕期需得到良好的休息。