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本《指南》规定了食管贲门失弛缓症的诊断、辨证和中成药治疗。
本《指南》适用于食管贲门失弛缓症的诊断、辨证和中成药治疗。
下列术语和定义适用于本《指南》。
食管贲门失弛缓症（esophageal achalasia）是一种少见的，因食管神经退化引起的以食管下括约肌（lower esophageal sphincter，LES）持续收缩和食管蠕动减弱为主要特征的疾病，又称为贲门痉挛或巨食管。其典型临床表现为吞咽困难、反流及胸骨后疼痛；部分患者可出现烧心感、体重下降或吸入性肺炎等。本病可归属中医学“噎膈”范畴。
本病在欧洲和北美相对多见，在我国较少见。在西方人群中，每年发病率为1／10万，任何年龄皆可发病，但发病率随着年龄的增长而增加。男女发病率相似，以30～40岁成年人为主。
食管贲门失弛缓症病因尚未明确，可能致病因素有免疫、神经、精神、炎症、病毒感染、遗传等，目前认为本病是由食管壁神经丛退化引起的。一般认为，本病属神经源性疾病，近年来多倾向于感染后的自身免疫，是基因易感性的人群由免疫介导对病毒的反应。本病病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，以食管体部最为明显。
根据食管贲门失弛缓症特点，其典型临床表现为吞咽困难、反流及胸骨后疼痛；非典型临床表现为体重下降、呼吸道症状以及相关并发症的临床表现。
参考美国胃肠病学会制定的《贲门失弛缓症诊断和管理临床指南》（2013年版）。
6.1.1临床表现：吞咽困难、反流、胸骨后疼痛为典型症状；与反流有关的咳嗽、摄食减少致体重下降等为不典型症状。
6.1.2体征：食管贲门失弛缓症与其他功能性食管疾病相比较，其临床上尚无明显特殊体征。
X线：食管钡餐造影是检查和诊断贲门失弛缓症的主要方法。①早期。食管中下段轻度扩张，正常蠕动波减弱或消失，代之以许多无规律的收缩运动，食管下端逐渐变细呈鸟嘴样，钡剂只能呈狭带状通过狭窄段而进入胃内。②中期。食管中度扩张，食管中下段的不规则运动较前减少，食管下段呈漏斗状，边缘光整，食管内钡柱需达到一定高度才能通过狭窄段，呈喷射状进入胃内，胃底常看不见气体。③晚期。食管高度扩张伴迂曲延长，严重时食管可扩张至正常横径的4～5倍，形似巨食管，食管下段扩张呈袋状横卧于横膈上状似横结肠，食管内有明显的潴留物，钡剂呈瀑布状、滴水状或溶冰状、雪片状下沉到食管下段囊袋内，并逐渐变淡模糊，可见气－液平面，食管中下段运动消失。
CT：一般表现为食管的上段扩张，程度不同，最宽可达20mm，食管腔内可以见到大量的潴留物，由于其本身成分不一，所以可以见到分层现象；扩张食管段的管壁厚度则基本正常。
内镜检查：典型表现为食管体部扩张或弯曲变形，可伴憩室样膨出，食管内可见残留的食物和体液，病程长者食管黏膜可伴有炎症，容易合并白色念珠菌感染。LES区持续关闭，进镜时虽有阻力，但容易进入胃内。内镜检查对确定有无恶性肿瘤有意义，如内镜进入困难或不能进入，要警惕LES区有狭窄或肿瘤。内镜不能明确诊断本病。
食管测压：食管测压是诊断本病的金标准。其特征性表现为食管蠕动消失，LES增高（＞4kPa或30mmHg），LES不能松弛、松弛不全或短暂松弛（＜6s），食管内压增高。
主要诊断依据为：①典型临床表现（吞咽困难、反流及胸骨后疼痛）；②影像学等检查有典型征象和食管测压特征性表现；③排除器质性病变及假性贲门失弛缓症。
临床需与食管动力障碍性疾病、弥漫性食管痉挛、冠心病、反刍综合征等相鉴别。
控制症状，解除LES松弛障碍，增强食管蠕动和预防并发症等。治疗方法包括药物治疗、球囊扩张治疗、肉毒素治疗、食管支架治疗及手术治疗。
8.2.1基本原则：本病的病因多为饮食及情志内伤、年老肾亏，本病的病机为本虚标实，本虚是指津枯血燥，标实为气滞、痰阻、血瘀，病位在食道，属胃，病变涉及脏腑为肝、脾、肾。因此，治疗时应重在治胃，调治肝脾肾。调理气机，开郁化痰，活血化瘀是本病的治疗原则，急则治其标，缓则治其本。本病初期以标实为主，重在理气化痰消瘀；后期以正虚为主，应当重在扶正，滋阴养血，益气温阳，以保护胃气为原则。
表2－7 食管贲门失弛缓症分证论治
续表
以下内容为上表内容的详解，重点强调同病同证情况下不同中成药的选用区别。
（1）痰气交阻证：吞咽时自觉食道梗死不舒，胸膈痞满，甚则疼痛，情志舒畅可减轻，精神抑郁则加重，嗳气呃逆，呕吐痰涎，口干咽燥，大便艰涩，舌质红，苔薄腻，脉弦滑。
【辨证要点】吞咽时自觉食道梗死不舒，胸膈痞满，呕吐痰涎。
【治法】降逆化痰，益气和胃。
【中成药】越鞠丸（表2－8）。
表2－8 食管贲门失弛缓症痰气交阻证可选用的中成药
（2）肝郁气滞证：胃脘胀痛，连及两胁，每因情志不遂而加重，喜太息，不思饮食，精神抑郁，夜寐不安，舌苔薄白，脉弦滑。
【辨证要点】胃脘胀痛，连及两胁，每因情志不遂而加重，喜太息，精神抑郁。
【治法】疏肝和胃，理气止痛。
【中成药】柴胡舒肝丸（表2－9）。
表2－9 食管贲门失弛缓症肝郁气滞证可选用的中成药
（3）瘀血内结证：吞咽梗阻，胸膈疼痛，食不得下，甚则滴水难进，食入即吐，面色暗黑，肌肤枯燥，形体消瘦，大便坚如羊屎，或吐下物如赤豆汁，或便血。舌质紫暗，或舌质红少津，脉细涩。
【辨证要点】面色暗黑，肌肤枯燥，大便坚如羊屎，或吐下物如赤豆汁，或便血。
【治法】破结行瘀，滋阴养血。
【中成药】血府逐瘀口服液（表2－10）。
表2－10 食管贲门失弛缓症瘀血内结证可选用的中成药
（4）津亏热结证：吞咽食物阻塞不下，食入即吐，初期无呕吐，后期格拒，胃脘隐痛或隐隐灼痛，饥不欲食，口干不思饮，咽干唇燥，大便干结，舌体瘦，少苔或无苔，脉细数。
【辨证要点】饥不欲食，口干不欲饮，咽干唇燥，大便干结。
【治法】滋阴清热。
【中成药】知柏地黄丸（表2－11）。
表2－11 食管贲门失弛缓症津亏热结证可选用的中成药
（5）气虚阳微证：长期吞咽受阻，饮食不下，面色白，精神疲惫，形寒气短，面浮足肿，泛吐清涎，腹胀便溏，舌质淡，苔白，脉细弱。
【辨证要点】面色白，精神疲惫，形寒气短，面浮足肿，泛吐清涎，腹胀便溏。
【治法】温补脾肾，益气回阳。
【中成药】右归丸、补中益气丸（表2－12）。
表2－12 食管贲门失弛缓症气虚阳微证可选用的中成药
（6）脾胃虚寒证：咽下困难，食物反流，进食稍多即欲吐，时作时止，食入难化，胸骨后疼痛，恶寒喜暖，面色少华，倦怠乏力，大便溏烂，舌质淡，苔白，脉濡弱。
【辨证要点】食入难化，恶寒喜暖，面色少华，倦怠乏力，大便溏烂。
【治法】温中健脾，和胃降逆。
【中成药】理中丸、附子理中丸（表2－13）。
表2－13 食管贲门失弛缓症脾胃虚寒证可选用的中成药
8.2.3.1该病治疗以经口内镜下食管肌层切开术（POEM）为主，中成药主要起到改善症状的作用。
8.2.3.2当不同证型兼夹或兼夹某种证候时，针对不同证型或证候的中成药可联合应用，如兼夹虚寒证时，可联合理中丸。当病证出现转变时，宜适时调整用药，必要时可改用其他药物。
8.2.3.3部分药物可能含有西药成分，如同时使用作用相同的西药或应用有相同作用的西药时，应注意调整用量，以免出现不良反应。
食管贲门失弛缓症经内镜下治疗一般预后较好，部分患者因食管扩张治疗效果欠佳宜考虑手术治疗。如并发食管癌则预后不良。
（谢胜）
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