溶血性贫血是由于红细胞的寿命缩短,破坏加速,骨髓造血功能增强,但不足以代偿红细胞的损耗而出现的一类贫血。红细胞的抗体,是造成红细胞破坏的原因,可以说这是一类较罕见的疾病。溶血性贫血分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血。
当身体产生了一种破坏自身红细胞的抗体时,就会造成红细胞的不足,因而出现溶血性贫血。出现溶血性贫血时,红细胞的生存时间有不同程度的缩短,最短只有几天。当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时,如果原来骨髓的造血功能正常,那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6~8倍,可以不出现贫血,这种情况叫“代偿性溶血病”。如果骨髓的代偿造血速度达不到溶血的速度,就会出现贫血的表现。
1.急性溶血性贫血
起病急骤,突然出现寒战、高热、腰背酸痛、气促、乏力、烦躁症状,亦可见恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。如是大量血管内溶血,可见血红蛋白尿,浓红茶样或酱油样尿,亦可有轻度黄疸。如由输血不当引起溶血性反应,则可见少尿、无尿和急性肾功能衰竭。
2.慢性溶血性贫血
起病缓慢,临床上可见乏力、苍白、气促、头晕等慢性贫血症状和体征,同时还有不同程度的黄疸和肝脾肿大。遗传性贫血的症状可因病情的变化而改变。
发生溶血性贫血的主要原因往往是一些遗传性的因素导致红细胞膜的缺陷、红细胞内酶的缺陷。红细胞内血红蛋白的合成障碍造成红细胞形态的改变,通过观察红细胞形态可以初步明确溶血的原因。
如球形红细胞提示遗传性球形红细胞增多症,椭圆形红细胞提示遗传性椭圆形红细胞增多症,口形红细胞提示遗传性口形红细胞增多症,镰形红细胞提示镰形细胞血红蛋白病,靶形细胞提示珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)。
1.病因治疗
找出诱因和祛除病因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物;药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗
自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日需分次口服泼尼松40~60毫克,或静滴氢化可的松200~300毫克。同时自体免疫溶血性贫血还可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等药。
3.输血治疗
贫血较严重情况下,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给血红蛋白尿患者输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能。所以应尽量少输血。有输血必要者,最好输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能改善贫血。
4.其他治疗
并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期有血红蛋白尿而缺铁者应补铁。但对血红蛋白尿患者补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使血红蛋白尿患者发生急性溶血。
1.明确溶血病因,改善不良饮食习惯
溶血性贫血患者应根据病因对症调理。如属红细胞外存因素致病者,应格外注意饮食因素。如蚕豆病患者,应忌食蚕豆;对于疟原虫侵犯红细胞所致的溶血性贫血者,可食用有驱虫作用的食物,如香椿叶、石榴、南瓜子等;对于内在因素所致的自身免疫性溶血性贫血者,应根据其发病特点和病因病机,调整饮食结构,达到辅助食疗的目的。
如温抗体自身免疫性溶血性贫血,中医认为是由湿热毒蕴结肝胆所致,属实热之证,故饮食不可过热,宜多食水果、蔬菜,如西瓜、冬瓜、藕、梨之类,以免使热毒更盛。与其相反,中医学认为冷抗体自身免疫性溶血性贫血属阴血内虚、阴寒内盛、寒凝经脉之证,故饮食宜热服,多食用红枣、桂圆等温补的食物,忌食生冷油腻之品。
2.注意加强营养
尤应注意摄取富含维生素C和维生素E的食物,如绿叶蔬菜、花生、核桃、豆类及其制品、鸭蛋、草莓、包菜、芥菜、豌豆苗、土豆、小葱、荠菜、香菜、青椒等。维生素C和维生素E均为抗氧化剂,可保护红细胞不被破坏,尤其维生素E可保护细胞膜不受自由基的损害,从而维护细胞膜的完整性,故对溶血性贫血有较好的防治作用。
3.其他
饮食宜清淡,禁忌油腻和助湿生热之物,慎用煎炸熏烤食物、羊肉、狗肉、胡椒、芥末等食物。食物要细软,易于消化吸收。溶血性贫血患者还应避免饮酒。