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第四节
扩张型心肌病（DCM）是一种病因不清、原发于心肌的疾病，表现为心肌收缩无力、左心室收缩功能减低、心排出量减少、心储血量增多及全心扩大。
左、右心室均明显扩大，心室呈球样扩张，前后径增大，瓣环扩张，心腔内可见附壁血栓。早期心肌舒张功能受损，继而收缩功能受损，心脏泵血功能衰竭，射血分数降低，肺循环及体循环淤血，最终导致严重不可逆的心力衰竭。
1．M型超声心动图：全心扩大，室壁运动弥漫性减低，二尖瓣开放幅度减低，EPSS增大，左心室收缩功能减低，左心室射血分数≤30%。
2．二维超声心动图：全心扩大，以左心房、左心室扩大为著，左心室呈球样改变，室间隔向右心室侧膨突，左心室后壁向后凹。左心室壁厚度相对变薄，室壁活动幅度普遍性减低，瓣膜开放幅度减低，运动幅度减低的二尖瓣与明显扩大的左心室呈“大心腔、小开口”改变。左心室心尖部或肌小梁间可见大小不等、数目不一的形态各异的异常回声附着，为心腔内附壁血栓形成。心包腔内可有积液（见图2-13）。
图2-13 全心扩大及二尖瓣重度反流
3．多普勒超声心动图：彩色多普勒可见各瓣口血流色彩暗淡，合并多瓣膜反流，最常见于二尖瓣和三尖瓣，反流为相对性的，反流程度会随心室收缩功能、心室大小和瓣环扩张程度不同而发生变化。
1．急性重型心肌炎：较严重的心肌炎可表现为以左心为主的心房、心室扩大，甚至全心扩大，但不及DCM明显。早期心肌炎，心肌回声以减低型为主。急性病毒性心肌炎患者，左心室收缩功能减低晚于舒张功能减低，而且心腔扩大不明显。
2．缺血性心肌病：节段性室壁运动异常是鉴别的关键。患者常有明确的心绞痛和心肌梗死病史。如果某些区域有正常的室壁运动而其他区域是无运动或反常运动，其病因往往是缺血性的。
通过超声测定心脏功能可为临床和评估预后提供重要依据，并且通过形态及功能多项指标观察疗效并长期随访。
肥厚型心肌病（HCM）表现为左心室非扩张性肥厚的一种原发性疾病，家族性者为常染色体显性遗传，心肌细胞肥大及排列紊乱，常发生心律失常及早年猝死。
通常左心室壁呈非对称性肥厚，以室间隔为主，致心腔变小，左心室流出道变窄。偶可见肥厚型心肌病表现为左心室对称性肥厚。根据肥厚部位可分为非对称性室间隔肥厚、对称性肥厚及右心室肥厚（孤立性或与左心室肥厚相伴）。根据血流动力学可分为非梗阻性肥厚型心肌病及梗阻性肥厚型心肌病。
血流动力学改变主要为心脏泵血功能障碍，心肌纤维增多、增粗，左心室流出道压力阶差、舒张期弛缓和顺应性异常。突然用力时左心室流出道严重梗阻会导致脑部缺血而晕厥。
1．M型超声心动图：左心室壁肥厚，左心室腔正常或变小。室间隔收缩增厚率减低。二尖瓣前叶收缩期异常向前运动（SAM+），主动脉瓣收缩中期关闭（见图2-14）。
图2-14 非对称性肥厚型梗阻性心肌病肥厚的室间隔及SAM现象
2．二维超声心动图：左心室壁非对称性肥厚，室间隔明显增厚，一般在18～30mm，甚至达40mm，室间隔与左心室后壁厚度之比大于1.3～1.5。对称性肥厚型心肌病可见左心室壁均增厚，心腔多变小。心尖肥厚为仅心尖部室壁肥厚，收缩期左心室腔似“黑桃征”（见图2-15）。心肌回声呈斑点样增强，心肌中部为明显的粗糙颗粒状、点状强回声构成的亮带，左心房增大。
图2-15 左心室心尖部肥厚
3．多普勒超声心动图：梗阻性肥厚型心肌病左心室流出道可见收缩期五彩镶嵌的花色血流信号，连续多普勒测值流出道收缩期流速明显增快，压差＞30mmHg，峰值后移，呈“倒匕首”改变（见图2-16）。二尖瓣出现反流。
图2-16 左心室流出道高速血流及呈“倒匕首”样的血流频谱
1．高血压性心脏病：首先有高血压病史，左心室壁呈向心性对称性增厚，非对称者室间隔厚度/左室后壁厚度＜1.3。
2．尿毒症性心肌病：不仅仅见于尿毒症期，肾衰竭早期就可能存在，心肌回声粗糙、增强，内部呈点、片、条状强回声，多伴有不同程度的心包积液。
超声心动图对肥厚和梗阻部位能准确定位并对梗阻程度做出定量分析，并且测定血流动力学改变对药物疗效判定也具有意义。
限制型心肌病是心室充盈受限的一种疾病，导致心室充盈压升高，收缩功能正常或轻度减低。
心室内膜及内膜下纤维组织增生，心室壁硬化，心室腔缩小或闭塞。根据病理解剖类型分为：①纤维化，如硬皮病；②心内膜心肌病变，如嗜酸性粒细胞增多症、心内膜心肌纤维化等；③贮积病变，如糖原贮积；④浸润性病变，如心肌淀粉样变、结节病。
心室僵硬，顺应性减低舒末压升高，回心血流受阻，导致充盈量减少，心房扩大。心脏舒张期充盈受限，排血量减少，最后出现心力衰竭。
1．二维超声心动图：心内膜增厚、回声增强，以心尖部显著，室壁运动僵硬，幅度减低，心室腔明显减小，甚至闭塞，双心房明显扩大，心室腔内可见附壁血栓。下腔静脉及肝静脉增宽。
2．多普勒超声：二尖瓣、三尖瓣轻至中度反流。二尖瓣口血流呈限制型充盈障碍表现，E峰高尖，E/A＞2，DT≤150ms，IVRT缩短，肺静脉血流频谱D波增高，S波降低甚至缺如，AR＞35cm/s。
缩窄性心包炎：心包增厚，心包积液明显有助于缩窄性心包炎诊断，心内膜增厚有助于限制型心肌病诊断。二尖瓣、三尖瓣血流频谱不随呼吸变化或变化不明显是限制型心肌病区别于缩窄性心包炎的特征性改变。缩窄性心包炎吸气时二尖瓣E峰较呼气时减小幅度≤25%，三尖瓣E峰比呼气时幅度增大≥40%，缩窄性心包炎肺静脉血流频谱D波、S波明显降低，且随呼吸改变明显。
对于鉴别缩窄性心包炎具有一定价值，但目前仍缺乏明确诊断限制型心肌病的特征性改变，因此还应借助心导管检查，CT、MRI甚至心内膜活检等检查。