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女，20岁，右耳听力逐渐下降1年。查体：右外耳道深处可见一8mm肿物堵住外耳道，色淡红，质中，光滑，触之无出血，鼓膜未窥及。
【影像学表现】
高分辨率CT检查示右侧外耳道、乳突肿物。
【手术所见】
行右侧乳突根治术+乳突、外耳道肿物切除术+鼓膜成形术。见乳突腔肿物，范围约2cm×2cm，淡黄色，有薄薄的包膜，上界接近鼓窦入口，下界到乳突尖，后界为乙状窦，前界侵袭骨性外耳道后壁的内侧份进入外耳道，肿物质地柔软、脆，即取少许送冰冻病理，结果报“神经鞘膜瘤”，考虑肿瘤可能来自于面神经，小心清理肿物，试图寻找肿物起源的神经，从肿物后面翻起肿物，见肿物的内侧面平鼓膜水平，骨壁较光滑，骨壁上隐约看到一条被压薄的银白色纤维，完整无断口，从砧骨短脚的前内侧面垂直往二腹肌脊前内侧行走，与肿物无明显关系。肿物的上界未发现神经纤维断端，继续从上到下清理肿物，在二腹肌脊的前内侧，见肿物的纤维包膜，较韧，包膜的后面则与上述的银白色纤维紧密相关，细心剥离并切除包膜，见中间有一条神经纤维，较粗，两条纤维在茎乳孔的位置汇合（考虑为面神经垂直段的变异）。继续轮廓化乳突尖的气房，见肿物与颈静脉球的外侧壁相邻，仔细剥离并切除，磨去骨性外耳道的后壁，切除外耳道内的所有肿物，至此，肿物完整切除。术中诊断：右乳突、外耳道神经鞘膜瘤（面神经鞘膜瘤）。
图2-6-1 右侧乳突及外耳道神经鞘瘤
A～F.薄层CT骨算法重建图像；G.病理（HE×100）；H.病理（HE×200）
【病理】
右外耳道神经鞘瘤。免疫组织化学：S-100（+）、Ki-67（-）、SMA（-）。
【分析与讨论】
面神经解剖较复杂，一般分为6段：颅内段、内听道段、迷路段、鼓室段、乳突段、腮腺段。面神经鞘瘤可发生于面神经的任何部位，好发于垂直段及膝状神经节。临床上，患者早期症状常为面神经痉挛，后呈波动性、进行性面瘫；听力下降也是常见症状，肿瘤限制听小骨振动和压迫而分别导致传导性和感音性耳聋；若水平半规管或前庭神经受累则可有眩晕症状。本例为乳突段面神经鞘瘤突入并堵塞外耳道，引起听力下降，临床上首先发现外耳道肿物，为罕见表现，易引起误诊。
面神经鞘瘤的影像特征：①瘤体位于面神经通路上。②以小肿瘤多见，瘤体形态多不规则。③CT平扫以等密度为主，内可有小囊变和坏死，MRI扫描多呈等T 1 、长T 2 信号，增强扫描瘤体明显强化。肿瘤内的小囊变和坏死，以及增强扫描瘤体的明显强化，均同一般的神经鞘瘤表现相同。
【鉴别诊断】
①外耳道肉芽肿：临床上较常见，多表现为局限于外耳道的软组织肿物，较少发生骨质破坏和累及乳突。②外耳道癌：发生于外耳道的恶性肿瘤，侵袭性生长，表面呈菜花状，对周围骨质的破坏多为不规则虫蚀状，增强扫描肿块明显不均匀强化。③乳突胆脂瘤：肿瘤主体不在面神经通路上，CT平扫低或稍低密度，增强扫描无明显强化。
（广州市第一人民医院 黄云海）
参考文献
1. Yokota N，Yokoyama T，Nishizawa S. Facial nerve schwannoma in the cerebellopontine cistern. Findings on high resolution CT and MR cisternography.Br J Neurosurg，1999，13（5）：512-515
2. Mc Menomey SO，3rd GME，Minor LB，et al.Facial nerve neuromas presenting as acoustic tumors. Am J Otol，1994，15（3）：307-312
3.段刚，许乙凯.面神经鞘瘤的CT和MRI诊断.临床放射学杂志，2009，（05）：621-623
女，6岁，右耳周肿痛3个月余。
【影像学表现】
CT见右耳、乳突区巨大软组织肿物，骨质破坏明显（图2-7-1A、B），右侧颞骨至腮腺区可见一较大肿块影，约4. 5cm×3. 8cm×4. 0cm，T 2 WI呈稍高信号，略欠均匀（图2-7-1C），T 1 WI呈等信号（图2-7-1D），增强扫描明显强化（图2-7-1E、F），内部未见明显坏死。肿瘤呈侵袭性表现，外耳道及中耳结构消失，乳突内填充肿瘤组织，右侧内耳结构尚完整。肿瘤向上突破颅底进入右侧中、后颅窝，紧贴右侧小脑半球及右颞极，增强扫描可见局部脑膜强化；所示脑实质未见异常信号。肿瘤向下与右侧腮腺分界不清，尚可见小部分正常腮腺组织。内侧达右侧颈动脉鞘区，分界欠清；右侧翼内、外肌形态未见明显异常。肿瘤前达右侧下颌骨升支外侧，右侧颞下颌关节尚完整，右侧咬肌受压。所示双侧颈深部多个小淋巴结影。诊断：右侧颞骨至腮腺区恶性肿瘤，考虑肉瘤可能性大，其来源难定（外耳道或腮腺，前者可能性大）。
【手术所见】
图2-7-1 右耳、颞部胚胎性横纹肌肉瘤
A～B. CT横断面平扫；C. T 2 WI横断面；D. T 1 WI横断面；E. T 1 WI增强横断面；F. T 1 WI增强冠状面；G～H.病理（HE×200）
在全麻下经颅颈联合径路行颞骨次全切除及肿瘤切除术。术中见外耳道、鼓室及乳突充满鱼肉样肿物，质脆易碎，左外耳道下壁、后壁骨质破坏，面神经垂直段部分暴露，肿瘤向前下突入颞下窝及腮腺，边界尚清，有不完整包膜。术中先将乳突轮廓化，切断鼓索神经，暴露下鼓室，解剖面神经乳突段。在乳突尖下方暴露上颈部，将胸锁乳突肌附着处切断后向后翻，将二腹肌在二腹肌沟处切断后向前翻。切除乳突尖骨质，暴露茎突、颈内静脉、颈内动脉及副神经，向上追踪颈内静脉至颅底。将乙状窦充分暴露后追踪至颈静脉球处。从乳突和颈部2个方向暴露颈静脉孔及颞下窝处肿瘤并切除。
【病理】
由片状分布的小圆形或短梭形细胞构成，部分细胞可见少量红染胞浆，并见核分裂（图G、H）。免疫组化染色：Vimentin（+）、desmin（+）、CD34（-）、S-100（-）、actin （-）、NSE（-）、CgA（-）、Syn（-）、LCA（-）、myoglobin（-）。右腮腺、右外耳道肿物符合胚胎性横纹肌肉瘤。
【分析与讨论】
横纹肌肉瘤是来源于横纹肌母细胞的恶性肿瘤，是儿童及婴幼儿最常见的软组织肉瘤，好发于头颈部，但发生耳颞部较少见。颞骨横纹肌肉瘤临床表现无特异性，主要表现为发病部位局限性肿块，伴周围骨质破坏，常有耳痛、听力下降、血性溢脓、外耳道息肉、肉芽、面神经麻痹等，并且影像学上常与胆脂瘤中耳炎表现颇为相似而易误诊。本例在当地医院诊为胆脂瘤中耳炎，入院行MRI检查后发现骨质破坏严重而病检确诊。横纹肌肉瘤恶性程度高，预后差，5年生存率约为62. 5%。对具有中耳炎临床表现而又不能单纯用中耳炎来解释的患儿，早期MRI检查及病检重要。影像表现与恶性肿瘤相近，多见于儿童，CT表现为软组织肿物，边缘模糊，可出现坏死，增强后中度不均匀强化；MR表现为长T 1 、长T 2 信号，病灶内可有或无出血，血肿表现为T 1 WI、T 2 WI高信号。
【鉴别诊断】
①中耳鳞癌：多见于中年以上，多数病人同侧颈淋巴结肿大，可反复发作的卡他性中耳炎。也可表现为脑神经受累。②胆脂瘤：临床有长期流脓史，骨质破坏相对较轻，极少表现为孤立性肿块，此点可与其他癌肿区别。
（中山大学孙逸仙纪念医院 余太慧 袁小平）
参考文献
1. Viswanatha B. Embryonal rhabdomyosarcoma of the temporal Bone.Ear Nose Throat J，2007，86（4）：218-220
2. Durve Dv，Kanesaonkar RG，Albert D，et al.Paediatric rhabdomyosarcoma of the ear and temporal bone.Clin Otolaryngol Allied Sci，2004，29（l）：32-37
3. Sbeity S，Abella A，Arcand P，et al.Temporal bone rhabdomyosarcoma in children.Int J Pediatr Otorhinoyngol，2007，71（5）：807-814
4.赵艳梅，贺红梅，田广永.头颈部横纹肌肉瘤（附8例报告）.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2001，7（2）：103-105
男，37岁。左侧颧、颞部不适4个月余。检查：左侧颧、颞部可扪及一肿物，边缘欠清，局部有压疼。皮肤无红肿，否认外伤史。
【影像学表现】
CT（图2-8-1A～E）见左侧颞骨、蝶骨大翼骨质破坏，边界不清，肿物有明显强化，且突入周围软组织。MRI平扫及增强扫描：左侧蝶骨翼、左侧颞骨区大范围骨质破坏，病灶为不规则状，约5cm×5cm，破坏区见多发小点、细片状残留骨质（可能部分有钙化所致），其特点为MRI（图2-8-1F～J）T 1 、T 2 信号很低，强化后大部分为中低强化。病灶向后累及左侧岩骨尖前侧，达听小骨周边，向外达颞骨下缘骨板，外板未见明确穿破；向前达翼板后侧。颞叶脑组织受压、推移明显，但无明确累及。影像诊断：左侧蝶骨翼、左侧颞骨区大范围骨质破坏，考虑病灶来源于骨质，且有侵袭性；考虑为巨细胞肉芽肿可能性大，未除外骨巨细胞瘤。
【病理诊断】
左侧颞、蝶骨骨巨细胞瘤（图2-8-1K）。
图2-8-1 左侧颞骨及蝶骨骨巨细胞瘤
A、B. CT骨窗横断面；C～E. CT增强横断面；F. T 1 WI横断面；G. T 2 WI横断面；H～J. T 1 WI增强横断面、矢状面及冠状面；K.病理（HE×200）
【分析与讨论】
骨巨细胞瘤发生于颅骨非常少见。此病例颞、蝶骨板障增厚、信号不均匀，肿块与骨质无明显界线。左颞叶受肿块推移，灰质内移，白质塌陷，提示肿瘤来自脑外。颅骨骨巨细胞瘤应与其他颅底骨源性肿瘤鉴别。本病例病灶呈侵袭性，T 2 WI信号降低明显，首先应与巨细胞肉芽肿鉴别，鉴别上有一定难度。巨细胞性肉芽肿也有一定侵袭性，T 1 WI、T 2 WI病灶信号降低，尤以T 2 WI信号低为其特点。巨细胞瘤信号混杂，T 2 WI信号可高、低混杂信号，有时也见明显低信号，可能与病灶出血或肿瘤本身细胞特点有关。软骨瘤的钙化较粗大，占肿瘤绝大部分，提示病变为良性。脊索瘤好发于蝶枕联合交界，以斜坡为中心软组织肿块以及MRI显示正常高信号的消失。另需与动脉瘤样骨囊肿、转移瘤、骨化性纤维瘤、颅骨结核、胆脂瘤、嗜酸性肉芽肿、表皮样囊肿、三叉神经瘤相鉴别。蝶骨的骨巨细胞瘤尚需与鼻咽癌颅底侵犯鉴别。MRI诊断此病的优点在于软组织分辨率高、多方面切层、多参数成像、无骨性伪影，但是MRI不利于显示骨皮质以及钙化，MRI结合CT可以弥补这一不足。
（中山大学孙逸仙纪念医院 余太慧 袁小平）
参考文献
1.郝志，杜金梁.颅底骨巨细胞瘤的临床、病理及影像学表现.医学综述，2002，8（7）：430-431
2.张凯，张俊廷，张建国，等.颅底骨巨细胞瘤的诊断和治疗.中华神经外科杂志，2005，21（8）：481-483
3.齐荣秀，方挺松，许乙凯.骨巨细胞瘤的CT、MRI诊断.CT理论与应用研究，2004，1：10-14
4.周轲，曹翠明，李文进.非长管状骨巨细胞瘤影像诊断（附31例分析）.实用放射学杂志，2006，3：372-374
男，41岁，左侧颧弓肿胀3个月余。肿物表面光滑、质硬、固定。实验室检查无特殊。
【影像学表现】
MRI（图2-9-1A～E）示左侧颞部颅骨处见一团块状异常信号影，约3. 5cm×4. 0cm，T 1 WI等信号，T 2 WI等高混杂信号，肿块边缘清楚，可见低信号包膜影，相应部位颅骨骨质破坏缺损，其内侧脑回明显受压移位，增强病灶明显较均匀强化，其内见小片状无强化区。CT（图2-9-1F、G）见左侧颞骨区骨质破坏，肿瘤强化明显。影像诊断为颞骨低度恶性肿瘤。
【手术所见】
做左颞马蹄形切口，切开头皮，沿颅骨表面分离，见左侧颞部近颅底肿物，局部颅骨缺损。肿物约4cm× 4cm×3cm，质韧，血供一般，边缘欠清。于肿瘤旁开1cm处颅骨钻孔，沿颅骨缺损外缘咬开颅骨，见肿瘤与硬膜粘连紧密，切开硬膜，完整切除肿瘤。
【病理】
免疫组织化学：Vimentin（+），GFAP（+），部分细胞EMA（+），S-100（+），多核巨细胞CD68（+），ki67（-）。软骨母细胞瘤（图H）。
【分析与讨论】
图2-9-1 左侧颞骨软骨母细胞瘤
A. T 1 WI横断面；B. T 2 WI横断面；C～E. T 1 WI增强横断面、矢状面及冠状面；F. CT软组织窗横断面；G. CT骨窗横断面；H.病理（HE×100）
软骨母细胞瘤亦称成软骨细胞瘤、Codman瘤。以前被认为是一种特殊类型的巨细胞瘤。1931年，Codman称之为“骨骺软骨瘤性巨细胞瘤”，1942年，Jaffe和Lichtenstein把它独立出来，正式命名“软骨母细胞瘤”。本病大部分为良性，亦有少数恶性的报道；男性发病多于女，文献报道男女比例约为2∶1，发病高峰年龄在10～25岁。软骨母细胞瘤可发生在任何软骨化骨的部位，几乎恒定地起源于骨骺或与骨骺相关的骨端和骨突，部分可向干骺端侵犯。极少数病例可源于干骺端。本病典型的X线表现为位于长骨骨骺或骨端的边缘清晰的囊性破坏，伴有不同程度硬化，通常无膨胀或轻度膨胀，病灶黏液样变性或合并动脉瘤样骨囊肿时，常有显著的膨胀及分房，较大的肿瘤可侵犯骨皮质，将它抬起或破坏并进入软组织引起肿胀和骨膜反应，贴近关节的肿瘤可向关节面膨出，使关节面骨壳隆起，病灶内钙化是软骨类肿瘤的共同特征，钙化常呈点状或细沙砾状，钙化出现率各家报道不一，这与肿瘤病程的长短相关。扁骨病变常位于骨的边缘，以膨胀、多房为主。CT扫描能更清楚地显示病灶的细微结构、病灶房隔、边缘硬化及病灶内的钙化，钙化的检出率明显高于X线平片，尤其是细小的沙砾样钙化，在X线平片上由于受摄片条件及结构重叠的影响极易被遗漏。MRI对软骨性肿瘤有较为特征性的信号变化，一般T 1 WI为低信号，或略高于肌肉信号，T 2 WI为不均匀的高信号改变，其内可见结节状显著高信号影，病灶周围有低信号的硬化边包绕。病灶信号的均匀性与不成熟软骨基质、钙化的含量及有无变性等因素有关。相应钙化的区域T 1 WI、T 2 WI均为低信号，病灶黏液纤维变性时，T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈显著高信号的多房性改变。肿瘤常可突入软组织出现软组织肿块。近来有文献报道位于颞骨的单纯性软骨母细胞瘤有液-液平改变。随着多层螺旋CT技术的进展，MPR能够多方位及全面观察病灶，清晰显示肿瘤的特征。在CT上典型的肿瘤位于长骨骨骺，可跨越骺板累及干骺端，多呈偏心性生长，呈圆形、类圆形或分叶状骨质破坏区，边缘可见硬化，病灶内常见斑点状及片状钙化灶，外缘骨皮质变薄，可有膨胀性改变，少数可穿破骨皮质，形成软组织肿块，部分有关节软组织肿胀及骨膜反应。多层螺旋CT显示骨膜反应位置及特点明显优于X线平片。MRI对本病也有较大的诊断价值，MRI的信号与病理密切相关，T 1 WI表现为不均匀中等或低信号。软骨样基质通常呈较高的信号，伴发动脉瘤样骨囊肿则呈明亮的高信号，出血后囊变也为高信号，钙化、出血后形成的含铁血黄素则为低信号。其X线与CT显示的肿瘤边缘的硬化边在MRI T 1 WI及T 2 WI均为边缘的环状低信号改变。MRI能清晰显示实性的肿瘤原发灶及囊性的继发动脉瘤样骨囊肿病灶，尤其是动脉瘤样骨囊肿常见液-液平面，MRI显示液-液平面优于CT，增强扫描可见继发的动脉瘤样骨囊肿边缘及其内间隔强化。
【鉴别诊断】
①骨巨细胞瘤：好发年龄较大，以20～40岁多见，呈偏心性生长，钙化少见。典型的病灶多有膨胀的皂泡样改变，边缘通常无硬化。如免疫标记S-100蛋白阳性有助于软骨母细胞瘤的诊断。发生于颅面骨的巨细胞瘤很少见，颞骨为其相对好发区，常见表现为颞颌关节窝附近颞骨鳞部及颅底蝶骨大翼膨大性骨质破坏，常无钙化，边缘呈不规则浅分叶状，较清楚，病变向外耳道、中耳和中颅窝底扩展，肿块内软组织可增强。②软骨肉瘤：以30～40岁多见，常位于骨端关节面或骺板区，有的可呈良性肿瘤的表现，与软骨母细胞瘤鉴别有一定困难。③动脉瘤样骨囊肿：好发于20 ～40岁，其可囊变伴出血形成液面，特别是不同时期的出血征象出现，MRI上囊肿、憩室、纤维组织的强化，含有不同成分的液面显示，同时伴有膨胀溶骨性破坏，则强烈提示为动脉瘤样骨囊肿。但近来有文献报道颞骨的单纯性软骨母细胞瘤也有液—液平面改变。
综上所述，软骨母细胞瘤多见于长骨骨骺或干骺端的良性骨肿瘤，病灶边缘清楚多见硬化，灶内多见钙化。CT较好地显示骨骼的微细改变。MRI对显示病灶的范围、大小、周围骨骼及软组织的水肿、骨皮质改变和相应的关节改变有明显优势，并为鉴别诊断提供信息。
（中山大学孙逸仙纪念医院 余太慧 袁小平）
参考文献
1.于洪存，董杰，王中周，等.软骨母细胞瘤临床影像学表现与病理分析.中国临床医学影像杂志，2006，17（3）：164-166
2.朱苏元，李颖端，宫少兰，等.软骨母细胞瘤的影像学表现及对比研究.实用放射学杂志，2007，23（10）：1364-1368
3. Nickel J Meyer DR，Geufke P，et al.Diagnostic imaging and therapy of chondroblastoma.Rontgenpraxix，2002，54（6）：224-231
4. Forest M，DePinieux G.Chondroblastoma and its differential diagnosis.Ann Pathol，2001，21（6）：468-478
女，39岁，左耳听力下降10个月余，伴耳鸣、左颞部胀痛。查体：左侧外耳道中后上壁可见明显膨隆，质硬无压痛，表面覆盖正常皮肤，左耳重度传导性耳聋。
【影像学表现】
CT扫描示左侧颞骨鳞部、岩骨、鼓室及部分乳突可见不规则明显膨胀性骨质破坏区，骨皮质变菲薄，病变内部可见多个散在斑点状、条状钙化影和残留不规则骨嵴（图2-10-1A、B），病变内部呈软组织密度，增强扫描病变明显不均匀强化（图2-10-1B）。骨窗示左侧外耳道前壁及颞骨鳞部、岩骨、鼓室及部分乳突骨质破坏，乳突气化不良（图2-10-1C、D）。MRI扫描示左侧颞骨鳞部可见一类圆形占位性病变，病灶边界清晰，约4. 2cm×3. 1cm，T 1 WI等信号为主（图2-10-1G），内部夹杂少量低信号影，T 2 WI呈等低信号，内部夹杂少量高信号灶，囊变区呈圆形明亮高信号（图2-10-1H），增强扫描病灶明显不均匀强化，内部夹杂少量无强化区，囊变区无强化（图2-10-1I），病灶呈膨胀性生长，边缘可见一低信号硬化边，其前方颞叶脑组织受压变形向前移位，邻近脑组织未见水肿，左侧乳突黏膜增厚明显，内见长T 2 信号充填。
【手术所见】
部分肿瘤组织突出外耳道，呈鱼肉样改变。外耳道后壁、乳突天盖、鼓窦天盖及岩尖的大部分骨质缺损，肿瘤组织与硬脑膜粘连严重；外半规管可见骨质破坏，面神经水平段和膝部的骨管缺失，面神经尚完整，无明显肿胀；最深部的肿瘤由于粘连严重，不易完全清除。
【病理】
送检肿物见不规则骨小梁散在分布，周边见骨母细胞。骨小梁间见梭形纤维母细胞间质呈编织状或旋涡状排列，其内散在较多破骨细胞样多核巨细胞。梭形细胞核细长，深染，或圆形或卵圆形泡状核，有小核仁，核分裂象难见。部分区域见泡沫细胞簇状分布，片状出血及含铁血黄素沉积，伴散在淋巴细胞浸润（图2-10-1F）。病理诊断：纤维组织细胞瘤。
图2-10-1 左侧颞骨良性纤维组织细胞瘤
A. CT平扫横断面；B. CT增强横断面；C～D. CT骨窗横断及冠状面；E. MR-T 2 WI冠状面；F.病理（HE×100）；G. MR-T 1 WI横断面；H. MR-T 2 WI横断面；I. MR-T 1 WI增强横断面
【分析与讨论】
良性纤维组织细胞瘤（benign fibrous histiocytoma，BFH）又称为纤维黄色瘤、黄色纤维瘤，属于WHO分类中的组织细胞源性肿瘤。1967年Stout和Lattes确定了良性纤维组织细胞瘤是一种好发于四肢皮肤的软组织肿瘤，之后起源于骨的纤维组织细胞瘤有陆续的个案报道，但以恶性居多，良性很少。1993年WHO正式明确列出了骨良性纤维组织细胞瘤作为独立的骨肿瘤类型。
原发于骨的BFH为一种少见的良性骨肿瘤，发病年龄较广泛，多发于20岁左右的青年人。男女比例相当，全身骨骼均可发生，但以股骨、胫骨等长骨干骺端或骨干多见。临床表现为疼痛，常为夜间疼痛或隐痛，病程几天至数年不等，可伴有功能障碍或并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性，手术刮除后可局部复发，出现进展性骨破坏，但很少出现远处转移。组织病理学上，旋涡状或车辐状排列的梭形成纤维细胞是骨BFH的基本特征，同时伴有多少不等的小的破骨样多核巨细胞、泡沫细胞、慢性炎细胞、间质出血和含铁血黄素沉积。核分裂象少见，但没有病理性核分裂象。
BFH在影像学上具有良性骨肿瘤的特征，但又带有一定的侵袭性。X线摄片示界限清晰，内在小梁状或假性分隔的透亮缺损；CT表现多呈类圆形或椭圆形膨胀性溶骨性破坏，单房或多房，边界光滑清楚，一般有或薄或厚的硬化缘，内部可见骨小梁分隔，呈软组织样密度改变，且较均匀，周围一般无骨膜反应及软组织肿块。MRI显示病变范围更加清楚，根据纤维细胞和组织细胞所占比例，其表现不尽相同。当组织细胞所占比例较高时，病变T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈高信号；当纤维细胞比例较高时，则T 1 WI及T 2 WI上均呈低信号。
本例为发生在颞骨的良性纤维组织细胞瘤，罕见，且纤维组织细胞瘤的影像表现缺乏特异性，术前定性诊断困难，但通过CT扫描骨质破坏改变及T 2 WI低信号的表现，可以缩小其诊断范围。
【鉴别诊断】
①非骨化性纤维瘤：与BFH在组织学表现基本相似，但非骨化性纤维瘤好发年龄为20岁以下，常无症状，发生病理性骨折后出现疼痛，多发于下肢长骨，特别是膝关节周围，长骨以外的骨骼很少累及；而BFH则可累及其他骨骼。②软骨母细胞瘤：多见于青少年，30岁以上的病例罕见。主要影像表现为分叶状的肿瘤，常有清楚的边界，可出现小点状、斑片状或团块钙化，可作为鉴别诊断的一特征表现。③骨巨细胞瘤：一般仅见于骺板闭合者，几乎均发生在骨骺端；偏心性、膨胀性生长明显；通常不伴有硬化边缘，很少引起骨皮质破坏缺损，如病灶呈典型皂泡样改变更有助于鉴别。④朗格汉斯细胞组织细胞增生症：好发于小儿，发病率很低，主要由肉芽组织阻塞外耳道和中耳，较少破坏听小骨，CT表现为大块溶骨性破坏，边缘清楚，呈典型“地图状”；MR T 1 WI由低到高信号不等，T 2 WI均呈高信号。
（广州南方医科大学南方医院 陈燕萍 冉雄）
参考文献
1.陈思浩，陈萍，黄陈恕，等.骨良性纤维组织细胞瘤的临床及影像学表现.放射学实践，2009，24（10）：1143-1147
2.黄旭方，王毅，邓晓娟，等.骨良性纤维组织细胞瘤的影像学表现（附4例报道及文献复习）.现代肿瘤医学，2010，18（2）：357-360
3. Grohs JG，Nicolakis M，Kainberger F，et al.Benign fibrous histiocytoma of bone：a report of ten cases and review of literature.Wien Klin Wochenschr，2002，114（1-2）：56-63
4. Hamada T，Ito H，Araki Y，et al.Benign fibrous histiocytoma of the femur：review of three cases.skeletal radiol，1996，25（1）：25-29
男，52岁。头痛4年余，左耳鸣伴听力下降1年，左面部麻木感1个月。查体：言语欠清楚，左面部麻木，左鼻唇沟变浅，口角右偏，鼓气不能，左耳听力差，伸舌右偏，四肢肌力、肌张力正常。
【影像学表现】
左侧中颅窝不规则形肿块，约8cm× 4cm，边界大部分较清楚，斜坡左侧份、左侧岩骨尖、左侧乳突受累，肿块T 2 WI呈显著高信号（图2-11-1A、B），T 1 WI呈稍低信号（图2-11-1C），增强后可见中度略不均匀强化（图2-11-1D、E）。肿块向上推压左侧颞叶并累及左侧海绵窦，左侧颈内动脉流空信号尚存在；向后推压左侧小脑半球，与小脑半球分界清楚。影像诊断：左侧中颅窝良性占位病变，软骨瘤可能性大。
【手术所见】
于左侧中颅窝探及约为4cm×5cm×8cm肿瘤，实质呈暗红色，质软，包膜与颅底粘连紧密。肿瘤包膜完整，血供一般，病变侵犯岩骨以及颅底，骨面凹凸不平。
【病理】
镜下肿瘤由软骨细胞和软骨基质构成，软骨细胞及其胞核均较小，单核多见，双核少见，多直接分裂。符合软骨瘤（考虑源自骨质）（图2-11-1F）。
【分析与讨论】
软骨瘤是起源于透明软骨之少见的良性肿瘤。通常发生于趾骨、腕骨；发生于颅内者甚少，仅约占原发颅内肿瘤的0. 06%～0. 3%。颅内软骨瘤70%～80%位于硬膜外，并起源于颅底，通常发生于骨缝连接处的软骨，特别是鞍旁、中颅窝底，但在大脑凸面、大脑镰、脉络丛和脑实质也偶可见到。由于颅内软骨瘤生长缓慢，故可经过多年而不出现临床症状。该肿瘤所引起的症状常同累及脑神经、内听道结构、脑内大动脉有关。由于肿瘤多位于颅底中线，故多出现脑神经受压症状，当肿瘤直径平均达到6cm时，病人常主诉头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状。
本病影像学特点：颅骨平片可见到软骨瘤内有一定容积的钙化区和低密度区，有超过50%的病例具有骨破坏，同样也可见到颅骨内板增厚。颅脑CT可见到薄的、形状不整的纤维囊和点状、棉絮状的钙化区。Lacerte等根据CT征象将颅内软骨瘤分为两种表现：第一种表现为在增强CT可呈现混杂密度，对比剂出现的很少或轻度出现；第二种表现为肿瘤周围为高密度，说明沿着致密的软骨基质周围有正常的软骨组胞，而在肿瘤中心为低密度，说明有囊性变或很稀疏的非坏死的结缔组织。颅内软骨瘤的MRI特点同样取决于肿瘤类型。在第一种中，T 1 WI为伴有低信号的混杂信号，T 2 WI为等信号或高信号。注入Gd-DTPA时肿瘤含有的对比剂很少或呈轻度增强。在第二种中，T 2 WI沿肿瘤周边为高信号并有混杂信号，肿瘤中心可出现明显的高信号。注射对比剂后，沿肿瘤周围出现对比剂强化，说明具有很稀疏的水肿性结缔组织。
图2-11-1 左侧颞骨岩部软骨瘤
A～B. T 2 WI横断面；C. T 1 WI横断面；D. T 1 WI增强横断面；E. T 1 WI增强冠状面；F.病理（HE×200）
【鉴别诊断】
①软骨肉瘤：临床症状变化多样，术后常复发，但转移少。肿瘤在MRI T 1 WI常为低信号，T 2 WI为高信号，增强后可见较强而不均匀强化。②胆脂瘤：与软骨瘤的区别是其有明显匍行生长特点，MRI T 1 WI具有均等囊性低信号，T 2 WI为高信号，增强后强化不显著。③脑膜瘤：一般脑膜瘤T 1 WI及T 2 WI呈中等信号，增强后显著均匀强化，在桥小脑角区脑膜瘤以宽基底贴近脑膜并可见脑膜尾征。④神经源性肿瘤：此区多为听神经来源神经鞘瘤，一般T 1 WI呈稍低信号，T 2 WI呈高信号，其内可见囊变，增强后实质部分显著强化，且可见内听道喇叭口样扩大。
（中山大学孙逸仙纪念医院 杨绮华 袁小平）
参考文献
1. Gasparyan TG.Skull base Chondromas：Clinical picture，diagnosis，and treatment.Vop r Neiroknr，2007，2：46
2.袁冠前，魏学忠，郭海波，等.颅内软骨瘤的诊断与治疗（附七例报道）.中华神经医学杂志，2008，7：65
3. Lacerte D，Gane F，Copty M.Intracranial chondroma.Report of two case and review of the literature.Can J Neuro1 Sci，1996，23：132
4. Baktlash H，Alksne JF，Rand RW. Osteochondroma of the base of the skul causing an isolated Ocu omotor nerve paralysis.Case reρort emρhasizing microsurgical techniques.J Neurosurg，1969，1：230
女，20岁，进行性听力下降1年余。临床检查：感音性耳聋。
【影像学表现】
于右侧岩骨尖见一不规则结节灶，约2. 0cm×1. 5cm，T 2 WI为稍高信号（图2-12-1A），T 1 WI为等信号，其信号稍欠均匀，病灶周边信号稍高（图2-12-1B），增强后强化不明显（图2-12-1C、D）。CT见右侧耳蜗、岩骨尖、听神经管区见骨质破坏，部分边缘模糊（图2-12-1E～F）。
图2-12-1 右侧颞骨岩骨尖表皮样囊肿
A. T 2 WI横断面；B. T 1 WI横断面；C、D. T 1 WI增强横断面；E. CT骨窗横断面；F. CT冠面重建；G.病理（HE×100）
手术与病理符合表皮样囊肿表现（图2-12-1H）。
【分析与讨论】
胆脂瘤也叫上皮样囊肿或表皮样囊肿、珍珠瘤，不是真正的肿瘤，而是由角化的复层鳞状上皮在一个完全封闭或相对封闭的解剖部位不断增殖和分化，上皮脱屑不断堆积又不能排空形成的。颞骨胆脂瘤分为先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤。先天性胆脂瘤罕见，起源于与形成原始脊索相同的外胚层胚胎细胞的残留，可发生于外耳道、中耳乳突、岩锥及内耳等处。后天性胆脂瘤分为两种：继发于化脓性中耳炎者称为后天继发性胆脂瘤，继发于渗液者称为后天原发性胆脂瘤，后者根据鼓膜陷入的部位不同，又分为上鼓室型胆脂瘤和粘连型胆脂瘤。本例发生在内耳、近岩尖，中耳鼓室内无异常软组织影，应该为先天性颞骨胆脂瘤，较罕见。
影像诊断与鉴别诊断由于岩尖胆脂瘤的症状都是耳部疾病中常见的，没有特异性，所以单纯依靠症状难以在术前明确诊断。但随着CT和MRI的广泛应用，岩尖胆脂瘤的术前诊断已不再困难，表现为岩尖骨质破坏呈软组织密度，增强无强化；MRI为T 2 WI高，T 1 WI中高信号，增强无强化为其特点。它常需同岩尖胆固醇肉芽肿等相鉴别。据资料显示在岩尖部的破坏性病变中胆固醇肉芽肿最常见（60%），其次为胆脂瘤（9%），再次为蛛网膜囊肿、黏液囊肿和其他肿瘤。胆固醇肉芽肿MRI表现为T 1 WI和T 2 WI为高信号，增强后轻度强化。岩尖胆脂瘤表现为T 1 WI低信号和T 2 WI高信号，其T 1 WI和T 2 WI的信号与脑脊液相同，增强后无强化，据此两者可以鉴别。但有一些岩尖胆脂瘤病例的T 1 WI为中等信号甚至高信号，其原因尚存在争议，有学者推测为液体成分多所致，也有学者认为是蛋白质成分所致。有学者报道T 1 WI出现高低信号相间的现象，病理证实为气体所致。还有一些病例在病变的边缘出现中等信号，可能是胆脂瘤的边缘含有脑脊液成分所致。蛛网膜囊肿的MRI和CT表现与岩尖胆脂瘤相同，也是T 1 WI低信号和T 2 WI高信号，所以鉴别岩骨内的胆脂瘤和蛛网膜囊肿仍然存在困难。但在CT和MRI表现上蛛网膜囊肿的信号密度与脑脊液更为相近。另外蛛网膜囊肿的信号密度均一，而岩尖胆脂瘤可能密度不均。此外，气化岩尖气房的黏液或浆液渗出的MRI表现也与岩尖胆脂瘤相同，但CT没有骨质破坏表现。因为岩尖主要由骨质构成，显然CT在需要了解骨质破坏情况和解剖结构时是不可缺少的影像学检查，而MRI在分辨软组织病变时更具有优势。鉴别诊断还需与神经源性肿瘤（面神经瘤或听神经瘤）鉴别。
（中山大学孙逸仙纪念医院 袁小平 梁碧玲）
参考文献
1.杨军，吴皓，黄琦，等.累及颞骨岩部胆脂瘤的临床分析.上海交通大学学报：医学版，2007，27（1）：39-42
2. Pisaneschi MJ，Langer B.Congenital cholesteatoma and cholesterol granuloma of the temporal bone：role of magnetic resonance imaging.Top in Magn Reson Imaging，2000，11（2）：87-97
3. Fitzek C，Mewes T，Fitzek S，et al. Diffusion weighted MRI of cholesteatomas of the petrous bone.J Magn Reson Imaging，2002，15（3）：636-641
女，22岁，右颞部肿痛伴头痛10余天。查体：右颞部稍膨隆，压痛明显，表面皮肤尚光整，无红肿及肿物破溃，张口Ⅲ度困难，伸舌居中，鼻唇沟变浅，无口角歪斜，无眼睑闭合不全。实验室检查：恶性肿瘤特异生长因子（TSGF）73U/ml，NE%0. 437，LY%0. 432。
【影像学表现】
右侧颞肌、翼内、外肌部位可见异常软组织影，病变范围约4. 7cm×4. 4cm，边界不清，密度不均匀，其内可见不规则点、片状钙化或成骨区，未见坏死区（图2-13-1A、B）。增强扫描呈不均匀强化（图2-13-1C、D）。右侧蝶骨大翼、右侧岩尖、右侧上颌窦外板、右侧翼突外侧板、下颌骨右支升支、右上牙龈均可见骨质破坏（图2-13-1E、F）。右侧下颌头可见骨质密度不均匀，部分可见骨质硬化边，部分密度减低，边缘模糊，呈云絮状改变。病灶侵犯右侧翼腭窝、颞下窝，右侧咽旁间隙尚清晰，受推压；侵犯右侧颞肌、翼内肌、翼外肌；与右侧咬肌分界不清。
【手术所见】
肿瘤位于下颌骨升支深面髁突周围，占据颞下窝，约4cm×5cm，包膜不完整，向上侵犯颞下颌关节至眶下裂后方，前至上颌窦后外侧壁，内至鼻咽、口咽侧壁。肿瘤及下颌骨升支完整切除取出。并行人工关节及骨板修复术。
【病理】
肿瘤细胞呈小圆形，可见成软骨现象及骨样基质（图G）。免疫组织化学：CK（-），Vim（+），S-100（+），SMA （+/-），HHF35（-），EMA（-）。
【分析与讨论】
间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma）临床少见，是一种特殊类型软骨肉瘤。Liehtenstein 和Bernstein于1959年首先提出，Dahlin于1962年首先命名。本病2/3好发生于骨，以发生在肋骨、颌骨、椎骨较多，偶尔发生在跟骨，长骨少见，也可发生于身体其他部位，如软组织、女性会阴部等。大部分文献统计间叶性软骨肉瘤好发于10～30岁，女性略多见。临床表现除肿块外，主要表现为不同程度的疼痛、肿胀，部分可无任何症状。影像学诊断要点：侵袭性或侵蚀状溶骨性破坏，肿瘤自髓腔内向外扩展，早期便可破坏骨皮质形成软组织内肿块，部分有膨胀性改变。大部分肿瘤边界不清，呈浸润性生长；小部分病程较长的肿瘤边界相对清晰，可见完整或不完整硬化缘。软组织内肿瘤常边界清晰伴有硬化缘，病变内可见破棉絮样斑点状及片状模糊钙化影。CT平扫可见骨破坏区、软组织肿块和钙化、骨化影，典型钙化呈点状、环形或半环形。非钙化部分密度可不均匀，可见到坏死、囊变的更低密度区，增强扫描呈不均匀强化。MRI上在T 1 WI上呈等或低信号，恶性度高的信号常更低；T 2 WI上，低恶性的肿瘤呈均匀的高信号，但恶性度高的信号强度不均匀。钙化和骨化均呈低信号，增强后肿瘤不均匀强化。间叶性软骨肉瘤预后差，是一种极易原位复发和远处转移的肿瘤，死亡率高。
图2-13-1 颞骨间叶性软骨肉瘤
A～B. CT平扫横断面；C～D. CT增强横断面；E～F. CT骨窗横断面；G.病理（HE×100）
【鉴别诊断】
①骨肉瘤：CT可见虫蚀状溶骨性骨质破坏、也可表现为不规则骨皮质增厚和骨硬化，骨膜增生表现为高密度影。肿瘤侵犯髓腔使低密度的髓内组织密度增高，向外突破骨皮质，可见骨皮质连续性中断，并在骨外形成偏于病骨一侧或围绕病骨生长的软组织肿块。骨破坏区与软组织肿块内可见瘤骨，无硬化边，增强扫描肿瘤呈不均匀明显强化。MRI上可见在T 1 WI上呈不均匀低信号或混杂信号，T 2 WI上表现为低信号的骨皮质内含高信号的肿瘤组织，出现骨皮质中断，不规则，边界不清。软组织肿块表现为病变周围不规则T 1 WI混杂低信号，T 2 WI混杂高信号。②骨巨细胞瘤：CT可见膨胀性分房的低密度区，骨皮质变薄，内部可见凹凸不平的骨性包壳，无硬化边、钙化及骨化，肿瘤内部密度不均匀，可见低密度的坏死区，有时可见液-液平面，增强扫描呈明显强化。MRI上在T 1 WI呈低或中等信号，在T 2 WI上信号不均匀，呈低、等、高混杂信号，增强扫描瘤体呈不均匀强化，但囊变或出血部分不强化。恶性者可见骨皮质连续性中断，边界不清的软组织肿块形成。③造釉细胞瘤：好发于下颌骨，CT表现为多房或单房膨胀性骨质破坏，多房者其内可见不完全性的骨性分隔，密度呈等低混杂密度或较均匀等低密度，边缘呈分叶状或类圆形，病变邻近骨质结构膨胀变薄，可穿破骨壳形成软组织肿块，实质部分或囊壁明显强化或中度强化，边缘清楚或不清楚。MRI上可见骨质呈膨胀性改变，在T 1 WI上低或低等信号，在T 2 WI等高信号，增强扫描可见囊壁、间隔、实质部分明显强化。
（中山大学附属肿瘤医院 王德玲 谢传淼）
参考文献
1. Lichtenstein L，Bernstein D.Unusual benign and malignant chondroid tumors of bone.Cancer，1959，12：1142-1157
2.蔡雷，高子芬，黄啸原，等.15例骨和软组织内间叶性软骨肉瘤临床病理分析.中国骨肿瘤骨病，2005，4（6）：325-330
3.解中福，杜金梁，秦进喜，等.颅内软骨肉瘤的CT及MRI表现.实用放射学杂志，2004，20（2）：112-114