下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
女，32岁，发现右侧外耳道肿物半年余；无明显疼痛，无流脓流血等不适，无明显增大；8天前，患者抠耳时发现少量脓性分泌物。查体：右侧外耳道上壁见一圆形新生物，质地硬，鼓膜完整。
【影像学表现】
颞骨高分辨率薄层扫描示右侧外耳道内见一类圆形肿块影，直径约4. 6mm；病灶密度不均，中心密度高，CT值约350HU（图2-1-1C），周边呈软组织密度，CT值约95HU（图2-1-1B），病灶位于外耳道膜性与骨性交界处，邻近外耳道前壁皮肤局灶性增厚（图2-1-1D）；鼓膜完整，中耳及内耳结构未见明显异常。
图2-1-1 右侧外耳道慢性炎症并钙化
A. CT横断面平扫；B～D. HRCT薄层骨算法重建横断面；E.病理（HE×100）
【手术所见】
右侧外耳道内可见一黄豆大肿物，质地坚硬，蒂部位于外耳道前壁。肿物完全切除。
【病理】
组织被覆鳞状上皮，上皮下纤维组织增生，较多中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润，并大片钙化形成。病理诊断：右侧外耳道慢性炎症并钙化（图2-1-1E）。
【分析与讨论】
外耳道炎分为两类：一类为局限性外耳道炎，另一类为弥漫性炎症，挖耳是常见诱因。急性外耳道炎症迁延为慢性炎症时，可逐渐纤维化，纤维组织增生将坏死物包裹，继而坏死物逐渐干燥浓缩，并有钙盐沉积。CT表现为外耳道皮肤局限或广泛增厚，外耳道内不规则软组织影，若慢性期钙盐沉积则表现为密度增高，呈钙化密度，边界清楚。本病治疗以抗炎为主，必要时手术切除。
本例临床及影像外耳道炎症表现不明显，易误诊为外耳道骨瘤或骨疣。但仔细观察外耳道前壁仍可见局部皮肤增厚。
【鉴别诊断】
①外耳道骨疣：与经常冷水刺激耳道有关，常为对称性、多发性，CT显示骨性密度突起，表面有软骨覆盖。②外耳道骨瘤：高分辨率CT示肿物与骨性外耳道壁广基底相连，最终诊断仍需病理。
（广州南方医科大学南方医院 陈燕萍 唐姗姗）
参考文献
1.李玉林.病理学.第6版.北京：人民卫生出版社，2004：71
2.田勇泉.耳鼻咽喉-头颈外科学.第6版.北京：人民卫生出版社，2006：343
女，39岁，发现右耳道渐进性狭窄8个月。查体示右侧外耳道后壁明显隆起，表面光滑，未见充血和瘘管，按压无明显压痛，质硬。
【影像学表现】
于右侧骨性外耳道内可见一不规则形致密高密度隆起病灶，自外耳道后上壁向外耳道内突入（图2-2-1A），约6. 8mm×2. 8mm，测CT值约1200HU左右，病灶与外耳道后、上壁骨皮质相连，边界清楚（图2-2-1B～E）。鼓膜正常，中耳鼓室腔大小、密度正常，鼓室内听小骨各结构无异常，鼓室窦正常，乳突气化良好，耳蜗、前庭及各半规管结构未见明显异常。
图2-2-1 右侧外耳道骨瘤
A. CT横断面平扫；B～C. HRCT薄层骨算法重建横断面；D～E. MPR冠状面重建；F.病理（HE×100）
【手术所见】
显微镜下见该肿物来源于外耳道顶壁、后壁，下端游离，充满外耳道，距外耳道口约0. 5cm。肿物表面皮肤菲薄，皮下为一骨性隆起，与外耳道周壁有明显界线；于肿物及外耳道分界处凿除该肿物，蚊式钳钳夹取出一约0. 5cm×0. 4cm骨性肿块。
【病理】
骨组织为分化的成熟板层骨，可见哈弗管样、骨板结构和骨细胞，未见骨髓组织；瘤组织外未见明确的纤维包膜。病理诊断：外耳道骨瘤（图2-2-1F）。
【分析与讨论】
骨瘤（osteoma）是一种成骨性良性肿瘤，骨瘤以构成大量成熟板层骨或编织骨为特点，生长缓慢，约占骨良性肿瘤的8%。好发于颅骨外板和鼻窦壁，发生于外耳道的骨瘤（osteoma of the external auditory canal，EAC）非常少见，无明显诱因，病因不明。临床上好发于中青年，病史较长，一般无症状，当增大到一定程度时，致使外耳道阻塞及耵聍潴留，引起耳闷塞感、传导性听力下降，耳鸣等，可继发外耳道炎症；检查外耳道内有单个质硬的隆起性肿块，表面覆正常皮肤。病理肿瘤由板层骨构成，可分成皮质骨和松质骨两个区域，后者可有骨髓腔，板层骨表面有一薄层编织骨，表面覆盖外耳道正常鳞状上皮。
影像学表现外耳道骨瘤常单发，可发生于骨性外耳道的任何部位，可来自外耳道的顶壁、后壁和底壁，最常见位于外耳道峡部，基底位于鼓鳞缝或鼓乳突缝，相当于骨性与膜性外耳道交界区。高分辨率CT表现为光滑致密的骨性肿物突入外耳道内，呈半球形，局部外耳道狭窄，肿物与骨性外耳道广基底相连。骨瘤在MRI T 1 WI和T 2 WI上均呈边缘光滑的低信号或无信号影，其信号强度与邻近骨皮质一致，与宿主骨骨皮质间无间隙。本例病灶发生的部位及CT表现均典型。
本病诊断不难，治疗以手术切除为主，术后复发少见。影像需注意观察骨瘤范围及中耳情况，以为临床选择手术方式提供帮助。
【鉴别诊断】
①外耳道骨疣（exostoses）：较为常见，通常为双侧、对称性、多发性骨质隆起，可累及全颞骨，与经常冷水刺激外耳道有关，最终确诊靠病理，外生性骨疣骨小梁间没有骨髓腔。②骨岛：骨岛是正常松质骨内的局灶性致密骨块，它是软骨内成骨过程中次级骨小梁未被吸收的残留部分。CT可清楚显示位于骨髓腔内的致密骨块，邻近骨质正常，骨外形无改变。③外耳道异物：临床较为常见，结合病史大多可以明确。
（广州南方医科大学南方医院 陈燕萍 唐姗姗）
参考文献
1.杨智云，许达生.五官及颈面部肿瘤临床CT诊断.广州：世界图书出版公司，2004：57
2.李采，吴琍雯.外耳道骨瘤临床分析（附28例报告）.中国眼耳鼻喉科杂志，2003，3（4）：231-232
3. Orita Y，Nishizaki K，Fukushima K，et al.Osteoma with cholesteatoma in the external auditory canal.Int J Pediatr Otorhinolaryngol，1998，43：289-293
4. Lee DH，Jun BC，Park CS，et al.A case of osteoma with cholesteatoma in the external auditory canal.Auris Nasus Larynx，2005，32：281-284
男，48岁，右耳反复流脓1年余，加重并右耳听力下降、疼痛3个月余。查体：右侧外耳道前下壁骨质破坏，肉芽样新生物突入外耳道内，较多渗液，鼓膜结构不清。
【影像学表现】
颞骨薄层高分辨率横断面示右外耳道下部前壁、后壁及右侧颞骨乳突内下部（位于外耳道与中耳交界区）骨质破坏吸收，呈不规则虫蚀样，周边无硬化缘，并可见软组织密度影填充（图2-3-1A、B）；增强扫描软组织病灶呈中度强化（图2-3-1C），冠状面重建示右侧外耳道下壁不规则骨质破坏，软组织肿块，邻近乳突气房骨质破坏呈软组织影，并可见颈静脉孔前壁及外侧壁骨质破坏（图2-3-1D～G）。右侧乳突气房黏膜增厚，可见气液平面。右侧中耳鼓室听小骨及内耳结构未见明显异常。
【手术所见】
磨开右侧乳突气房后见到肿瘤组织，肿瘤位于外耳道前下壁，生长至右侧中耳、岩斜部及乙状窦之间，为肉红色，血运一般，质软；侵犯颈静脉。
【病理】
癌细胞呈多边形；核有中度异型性；有较明显的细胞内角化现象（图2-3-1H）。病理诊断：右外耳道前下壁中分化鳞状细胞癌。
【分析与讨论】
原发性外耳道癌（carcinoma of the external auditory canal）临床少见，其发病率不到头颈部恶性肿瘤的1%，绝大多数为来自上皮的鳞癌，少数为耵聍腺上皮的腺癌或囊腺癌、腺样囊腺癌和其他类型癌。鳞状上皮癌起源于外耳道的鳞状上皮或乳头状瘤恶变而来。由于受外耳道形态限制，肿瘤发生初期病变隐蔽，症状较轻，易被忽视。临床症状仅是外耳道轻度的瘙痒、麻、痛等刺激感觉。几乎所有外耳道癌初期都被误诊为外耳道炎，只是在外耳道肿胀持续并扩展、疼痛加剧、炎性和血性分泌物增多，以及症状长时间反复、进行性加重后才引起重视。外耳道肿胀、疼痛及血性分泌物为本病的三大症候，晚期累及外耳道口及邻近耳廓组织，引起外耳道狭窄、闭锁。镜下，分化较好的鳞癌癌巢中央可出现角化珠或癌珠，分化较差的无角化珠形成，甚至无细胞间桥。
CT表现为外耳道不规则软组织肿块，边缘不规则，呈等密度；早期外耳道壁无骨质破坏；肿瘤长大后呈虫蚀状骨质破坏。晚期肿瘤可侵犯腮腺后方、腮腺内软组织、颞下颌关节、颞下窝等；向内侵犯中耳腔、可累及面神经和中、后颅窝硬脑膜、颈动脉管、颈静脉窝。本例CT见右外耳道内软组织肿块，乳突气房部分骨质破坏吸收，并侵犯颈静脉孔前壁及外侧壁，CT征象典型。
图2-3-1 右侧外耳道鳞状细胞癌
A～B. HRCT薄层骨算法重建横断面；C.横断面增强扫描；D～G. MPR冠状面重建；H.病理（HE×200）
【鉴别诊断】
①坏死性外耳道炎：坏死性外耳道炎是外耳道皮肤和骨质的进行性坏死性炎性疾病，并有向周围组织扩散的趋势，又称恶性外耳道炎，并非恶性肿瘤。多见于老年糖尿病患者或有免疫缺陷的患者，CT表现为外耳道内软组织密度影充填，骨性外耳道壁破坏，病变发展可有中耳、颞骨、颅底的骨破坏，与本病难鉴别，二者鉴别需密切结合临床及分泌物的细菌培养。②颞骨嗜酸性肉芽肿：一种以组织细胞非肿瘤样增生为特点的溶骨性病变，临床表现为耳内流脓、乳突肿胀、外耳道肉芽状新生物、听力下降等。CT表现颞骨大块状溶骨性骨质破坏，轮廓不规则，边缘清楚，无硬化，具有特征性“地图状”改变。③恶性纤维组织细胞瘤：呈侵蚀性溶骨性生长，生长速度较快。CT表现为膨胀性软组织肿块影，骨质完全破坏后，常向间隙内发展，较大以后，常有坏死及钙化，结合临床表现可鉴别。
（广州南方医科大学南方医院 陈燕萍 唐姗姗）
参考文献
1.鲜军舫，王振常，梁熙虹，等.颞骨肿块的影像学研究.中华放射学杂志，2003，37（9）：819-822
2.朱旭，韩红威，蔡秋颖，等.外耳道癌8例.中华耳科学杂志，2007，5（3）：288-290
3.黄新生，谢晓凤，罗雪梅，等.外耳道癌3例报告及文献复习.中国临床医学，2003，10（5）：766
4. Pereundner L，Schwager K，Willner J，et al.Carcinoma of the external auditory canal and middle ear.Int.J.Radiation Oncology Biol.Phys，1999，44（4）：777-788
5. Devaney KO，Boschman CR，Willard SC.et al.Tumours of the external ear and temporal bone.http：//oncology. thelancet.com，2005，6（5）：411-420
图2-4-1 右侧外耳道朗格汉斯细胞组织细胞增生症
A～D. HRCT薄层骨算法重建横断面；E.病理（HE×100）
男，6岁，右耳疼痛、流脓，伴听力下降2个月余。查体：右外耳道见褐色组织填塞，质软，触之无出血，见白色脓性分泌物。
【影像学表现】
CT示右侧外耳道肿物及右侧鼓室盖、中颅窝骨质破坏，考虑恶性肿瘤可能性大。
【手术所见】
行右侧改良乳突根治术加鼓室成形术（Ⅰ型）。右侧外耳道见肿物，肉芽样；乳突腔见黏性分泌物，鼓窦及上鼓室见肿物，肉芽样，鼓窦天盖及部分乳突天盖已破坏，硬脑膜暴露，表面见肿物，肉芽样，肿物侵及上鼓室。清除硬脑膜表面肿物，见硬脑膜无穿破，颧弓根骨质破坏。听骨链完整，传动尚可，鼓膜紧张部完整，松弛部缺失，将颞肌筋膜瓣覆入乳突腔并修补鼓膜。
【病理】
右中耳肿物朗格汉斯细胞组织细胞增生症。免疫组织化学：S-100（+++）、CD1α（+++）、CD68散在阳性、CD138（-）、SMA（-）、Desmin（-）、LCA（++）、plasma细胞（-）。
【分析与讨论】
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性增殖性病变，曾命名为组织细胞增生症X，既往分为3种类型：骨嗜酸性肉芽肿（EG）、韩薛柯综合征（HSC）和勒雪综合征（LS），骨嗜酸性肉芽肿为局限型，韩薛柯综合征和勒雪综合征为广泛型，前者病程进展较缓慢，临床预后相对较好；后两者多发生于婴幼儿时期，临床预后相对差。三者间有共同的病理特点，相互之间无严格界限，目前多使用单系统/多系统LCH分型和Lavin-Osband分级。男性LCH发病率明显高于女性。本病可累及全身骨骼及内脏，以颅骨受累最常见。板障内组织细胞增生形成肉芽肿，压迫骨内外板而呈囊性扩张膨胀，骨外板破坏后，肉芽肿侵及骨膜下或头皮下，出现耳颞肿胀。如颅骨内板破坏，肉芽肿长入颅内形成颅内占位性病变；病变侵蚀中耳、内耳、面神经则出现耳聋、眩晕及面瘫；肉芽肿侵蚀听骨，破坏骨性外耳道，堵塞咽鼓管，穿通鼓膜而出现的耳道肉芽、耳漏是常见症状，合并炎症向颅内扩散可致颅内感染；累及颅底、蝶鞍及眼眶，侵犯压迫腺垂体、神经垂体及丘脑下部，出现尿崩症、侏儒症及突眼，为HSC三大特征性症状。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的颅骨病变CT表现主要是局限性单发或多发的溶骨性骨质缺损，活动期周围无硬化边；颅顶部表现为凿骨样骨质破坏，可伴有软组织肿块；颅底部骨质破坏主要为跨颅缝生长的多骨破坏并伴有明显软组织肿块。本例为男性儿童，临床表现为耳部感染，易误诊为其他疾病，CT显示鼓室盖、中颅窝骨质破坏，应考虑到本病可能，并结合临床资料。
【鉴别诊断】
①外耳道肉芽肿：慢性炎症肉芽肿表现为外耳道内局限性软组织肿块，外耳道黏膜肿胀；霉菌性外耳道炎常可见肿物内斑点状钙化。②外耳道胆脂瘤：原发于外耳道的胆脂瘤多见于成年人，常有耳漏，外耳道骨质破坏以后下壁为多，可扩展至乳突；CT平扫呈稍低密度，增强扫描无明显强化。③外耳道癌：耳部恶性肿瘤，好发于中老年，表现为外耳道不规则肿块及浸润性骨质破坏，常侵犯周围结构如颞颌关节、腮腺、中耳乳突等。
（广州市第一人民医院 黄云海）
参考文献
1.刘庆玲，王天有.朗格罕细胞组织细胞增生症研究进展.中国小儿血液与肿瘤杂志，2008，6：282-285
2.王秋艳，朱杰明.儿童组织细胞增生症X颅骨病变的影像学诊断.中国医学计算机成像杂志，1997，3：191-194
男，13岁。2个月前无明显诱因出现右耳廓背部一新生物，直径约0. 3cm，无红肿，疼痛等。后肿物逐渐增大，且逐渐变为红色。专科检查：右耳廓背侧下部见肿物，色红，呈结节状，表面不光滑，无发热，无疼痛，未扪及血管搏动，质实，边界不清，活动可，约3. 0cm×1. 0cm×1. 0cm。
【影像学表现】
MR示右侧耳廓见一软组织肿块，耳廓变形、肿大。T 2 WI肿块呈均匀高信号（图2-5-1A、B），T 1 WI呈均匀低信号（图2-5-1C），邻近腮腺组织无浸润；增强后肿物均匀强化（图2-5-1D～F）。左侧腮腺未见异常信号，鼻咽、口咽部未见异常。影像诊断：良性软组织病变，血管瘤可能。
【手术所见】
肿物从耳廓上部延伸至耳垂根部，肿物色白，呈鱼肉样，包膜不清，肿物与耳廓背侧软骨膜粘连。肿物供血血管位于乳突尖的耳后动脉。
【病理】
肿物细胞形态不一，胞浆少，核圆、卵圆或呈梭形，染色质较细，核仁不明显，核分裂众多（图2-5-1G、H）。免疫组织化学：Vimentin（+）；上皮标记CK、AE1、AE3均（-）；神经内分泌标记NSE、Syn、CgA均（-）；HMB45（-），S-100少数散在阳性的瘤细胞；Actin、CD34、CK20、CD117均（-）。符合恶性外周神经鞘肿瘤。
【分析与讨论】
恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）是一种比较少见的恶性肿瘤，约占全身软组织肉瘤的5%，最常发生在躯干部，约占50%，其次是四肢，约占30%，头颈部约占10%～20%。1999 年WHO神经系统肿瘤分类中MPNST包括了此病的过去一些称谓，如恶性施万细胞瘤、神经纤维肉瘤、神经源性肉瘤等。MPNST是指起源于神经或继发于神经纤维瘤或显示不同程度的神经鞘细胞分化的梭形细胞肉瘤，多见于20～50岁成年人，而并发神经纤维瘤病Ⅰ型的患者年龄较轻。肿瘤可发生于身体任何部位，多起源于神经干，例如坐骨神经、臂丛、骶丛。孤立性恶性周围神经鞘瘤多见于四肢，而并发神经纤维瘤病Ⅰ型的多见于头、颈和躯干。在MRI上恶性周围神经鞘瘤一般具有恶性软组织肿瘤的特点，与其他软组织肉瘤不易鉴别。本例恶性周围神经鞘瘤发生于耳廓，年龄较小，较为罕见，而且肿瘤小，信号均匀，对邻近结构无浸润、破坏，具有良性软组织肿瘤的特点，术前易误诊为血管瘤。
图2-5-1 右侧耳廓恶性外周神经鞘瘤
A. T 2 WI横断面；B. T 2 WI冠状面；C. T 1 WI横断面；D～E. T 1 WI增强横断面；F. T 1 WI增强冠状面；G.病理（HE×200）；H.病理（HE×400）
【鉴别诊断】
①血管瘤：一般血管瘤在T 2 WI信号更高，增强后强化更为显著。②神经纤维瘤病：该病往往多发，强化不明显，皮肤上有特殊的色痣表现。③Kimura病：即木村病。如有以下表现，则应考虑Kimura病：中青年男，单侧腮腺、耳廓区慢性无痛性肿大或肿块，反复发作病程较长；局部淋巴结肿大；皮下结节、肿大淋巴结信号均匀，无明确坏死；血嗜酸性粒细胞计数成倍增多。
（中山大学孙逸仙纪念医院 余太慧 袁小平）
参考文献
1. Zhou H，Coffin CM，Perkins SL，et al.Malignant peripheral nerve sheath tumor.A comparison of grade，immunophenotype，and cell cycle/growth activation markers in sporadic and neurofibromatosis 1-related lesions.Am J Surg Patho，2003，27（10）：1337-1345
2. Amir M，Olive B，Ben H，et al.Malignant peripheral nerve sheath tumors of the head and neck：management of 10 cases and literature review.Head and Neck，2007，29 （5）：439-445
3.郑磊，张建国.头颈部恶性周围神经鞘膜瘤.现代口腔医学杂志，2009，23（3）：310-311