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病例1
女，26岁，20年前无明显诱因出现左眼球前突，伴渐进性视力下降。4年前因外伤外突加重，不伴眼红、眼痛和头痛。专科检查：眼球显著前突，眼睑不能完全闭合，角膜无暴露，外睑皮肤粗糙，肿物质软，无压痛，边界尚清，从眶内向外增生达眶缘以外，不活动，与眼睑皮肤无粘连。
【影像学表现】
平扫示左眼球明显突出，左眼眶内充满软组织肿块，与肌肉相比，T 2 WI呈等信号，内可见多发小片及小结节状稍高-高信号，其高信号拟静脉石改变；T 1 WI呈等-明显高信号。病变包绕视神经，视神经被拉长，尚连续。病灶周边隐约见线状包膜，邻近骨质受压，眼眶扩大变形（图1-5-1A、B）。DWI显示病灶呈稍高信号改变（图1-5-1D）。Gd-DTPA增强扫描显示肿块呈渐进样不均匀明显强化，隐约可见内外直肌形态尚存在（图C、E）。
图1-5-1 左侧眼眶血管瘤
A.压脂T 1 WI横断面；B.压脂T 2 WI横断面；C.增强横断面；D. DTI横断面；E.增强矢状面；F.病理（HE×200）
【手术所见】
肿瘤组织紧密包裹视神经，病灶与眶内组织粘连，分离摘除肿物及眼球。
图1-5-2 右侧眼眶海绵状血管瘤
A. MR T 1 WI横断面；B. T 2 WI横断面；C. T 1 WI增强横断面；D. CT平扫横断面
【病理】
左眼送检组织7cm×5cm×4cm，表面似有包膜，切面暗红色，见血腔，镜下符合血管瘤。另眼球组织2. 3cm× 2. 3cm×2cm，未见异常。
病例2
女，48岁，头痛1年余，右眼突出两个月余，眼球运动无障碍，视力无异常。手术病理为右眼肌锥内海绵状血管瘤。
【分析与讨论】
海绵状血管瘤是成人眼眶内最常见的良性肿瘤，占眶内血管瘤的45. 9%。因肿瘤内由大量的海绵样血管窦腔和纤维结缔组织构成而得名。肿瘤多呈椭圆形，边界清楚，外有薄的、完整的纤维包膜，瘤体借细小动脉和静脉与体循环联系，血流缓慢，肿瘤内可见出血、栓塞、囊变、含铁血黄素沉着及钙化。该病好发于女性，女性患者约占70%。肿瘤生长缓慢，早期缺乏症状和体征，患者多呈缓慢、渐进性眼球突出，且多为一侧性。位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿视神经萎缩而患眼视力下降或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。影像诊断要点：①多位于肌锥内；②肿瘤呈圆形，椭圆形或梨形，边界清楚，病灶内可见钙化或静脉石；③注射对比剂后大部分病灶强化明显。关于密度和增强程度除取决于海绵状血管瘤的构造外，还受多种因素影响，如肿瘤内血管和纤维组织分布不均或含有毛细血管成分，则密度可不均质、增强不一致。MRI能明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。MRI显示肿瘤与视神经的关系优于CT。SE序列T 1 WI肿瘤为中等信号，信号强度低于脂肪，与眼外肌相似，比玻璃体高；T 2 WI肿瘤为高信号，注射Gd-DTPA增强扫描后可见明显强化。病例1肿瘤巨大，具有肿瘤包绕视神经生长的特点。瘤内易发生静脉石及血栓，肿瘤早期强化不明显。眼眶血管瘤以手术切除为主要治疗手段，病灶有纤维包膜包裹，一般切除干净，复发少见。
【鉴别诊断】
①神经鞘瘤：多位于肌锥外，质硬，可有压痛。病灶内钙化较血管瘤少见，强化明显，但较常见的血管瘤强化迟，强化程度轻。②视神经脑膜瘤：多有视力减退，视盘水肿继发萎缩。沿视神经走行生长，可通过视神经管累及颅内。血管瘤多发生于肌锥脂肪内。CT平扫高密度肿块需与血管瘤内弥漫钙化鉴别。但血管瘤强化多较明显。MRI血管瘤T 2 WI信号较高，而脑膜瘤信号等-偏低。③泪腺多形性腺瘤：发生于泪腺窝，CT发现泪腺区骨吸收，强化程度不如血管瘤明显。④孤立性神经纤维瘤：病灶质硬，钙化较血管瘤少见。T 2 WI信号较血管瘤低，强化不如血管瘤明显。
（佛山市第一人民医院 刘健萍 高明勇）
参考文献
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7. Ohtsuka K，Hashimoto M，Akiba H.Serial dynamic magnetic resonance imaging of orbital cavernous hemangioma.Am J Ophthalmol，1997，123（3）：396-398
男，23岁，3年前无明显诱因发现左眼颞上方肿物，伴眼球下移，视物模糊，间有流泪。体查：左眼睑轻度肿胀，左眼眶外上方泪腺区触及质地中等肿物，约2cm×2cm，活动度差。
【影像学表现】
肿块位于左侧眼眶外上壁泪腺窝内，T 1 WI呈均匀中等信号（图1-6-1A、B），T 2 WI/SPIR呈不均匀稍高混杂信号，其内夹杂点状高信号及低信号区（图1-6-1C、D），肿块边界尚清楚，泪腺正常结构消失，上斜肌、上直肌及外直肌受压移位。增强后肿块呈明显不均匀强化（1-6-1E、F），约3. 3cm×1. 6cm×2. 4cm，肿块与外直肌分界欠清，并推压眼球向下前移位。双侧眼球大小、形态及信号正常，晶状体、玻璃体、眼环及眼外肌未见异常，双侧视神经眶内段、管内段及颅内段粗细均匀，大小、形态及走行未见异常。
【手术所见】
肿瘤位于左侧泪腺窝，约3. 5cm×2. 8cm× 1. 5cm，血供丰富，边界清楚，呈黄色，质韧，肿瘤包膜完整，完整摘除肿瘤。
【病理】
左眼眶黏液表皮样癌（低度恶性），肿瘤有完整包膜（图1-6-1G）。特染：AB（+），PAS（+）。免疫组织化学：34BE12（+），P63（+），S-100（+），EMA（+），SMA灶（+），CK20弱（+）。
【分析与讨论】
黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）是少见恶性肿瘤，1945年由Steward命名，起源于涎腺及肺的腺管上皮细胞，是涎腺最常见的恶性肿瘤，约占涎腺上皮性肿瘤的12%，涎腺恶性肿瘤的30%。发病部位以腮腺最多见，其次为磨牙后区、颌下腺、舌下腺，其他小涎腺也可发生，发生在眼眶泪腺少见。发病年龄3～80岁，以30～50岁多见，女性多于男性。病理上由表皮样细胞、黏液细胞、中间型细胞构成。镜下按黏液细胞与表皮样细胞所占比例来确定肿瘤的分化程度，以黏液细胞为主者（50%以上）为高分化，其表皮样细胞分化良好，中间细胞不多；以表皮样细胞为主者，为低分化，黏液细胞不足10%，肿瘤细胞浸润性强；介于两者之间为中分化。黏液表皮样癌为实性肿瘤，边缘清楚或不清，增强后明显不均匀强化，影像学表现与发生部位密切相关。本例发生在左侧眼眶泪腺区，为低度恶性MEC，边缘清晰，极易误诊为良性肿瘤。影像诊断要点：①CT平扫呈等低密度圆形、类圆形或不规则形软组织影，MR平扫T 1 WI低等混杂信号，T 2 WI多为不均匀稍高信号。②低度恶性MEC多呈膨胀性生长，边缘清晰，生长缓慢，较少发生转移；高度恶性者呈浸润性或膨胀性生长，边界不清或清楚，可以发生转移。增强扫描多呈中重度不均匀强化。③临床表现：与肿瘤的恶性程度有关。低度恶性者，生长缓慢，病程较长，无明显症状；高度恶性者，大多生长较快，伴有疼痛。黏液表皮样癌治疗原则是手术彻底切除，对放、化疗不敏感。其预后与病理类型关系密切，高分化者转移极为罕见，术后生存率较高，发生于小唾腺的黏液表皮样癌预后较理想；分化越差患者转移率、复发率呈递增趋势，5年以上生存率逐渐减低。
图1-6-1 左侧泪腺粘液表皮样癌
A～B. T 1 WI横断面；C～D. T 2 WI压脂横断面；E. T 1 WI压脂增强横断面；F. T 1 WI压脂增强冠状面；G.病理（HE×100）
【鉴别诊断】
①炎性假瘤：肉眼形态和影像学表现与肿瘤甚为相似，CT呈等低密度软组织影；MRI主要表现为泪腺增大，圆形或类圆形，T 1 WI呈等、低信号，T 2 WI呈不均匀高信号，轻中等程度强化，增大的泪腺与周围结构（如眼环）分界不清，可伴有眼外肌增厚。②混合瘤：影像学表现为圆形或类圆形肿块，边界清楚、眶壁骨质受压，无破坏，泪腺窝扩大，眼球受压。CT密度多较均匀，少数伴有囊性变或钙化则密度不均；肿瘤T 1 WI呈等、低信号，T 2 WI呈不均匀高信号，中等程度强化。③腺样囊性癌：多表现为眼眶外上梭形或扁平软组织肿块影，边缘不清楚，形状不规则，范围较广泛，多沿眶壁向眶尖部或向颅内蔓延，骨破坏及钙化较多见。与正常眼外肌比较，T 1 WI呈低或等信号，T 2 WI多呈高信号，多数信号不均匀，中到高度强化。④淋巴瘤：眼部淋巴瘤可单发也可双侧发病，可发生于眼部任何部位，其中泪腺和眼球周围的眶前部为好发区域，其次为眼睑和结膜区。CT表现为等或稍高密度软组织影，密度均匀，形态不一，呈浸润状生长，边界不清。MRI平扫T 1 WI呈稍低或等信号，T 2 WI呈稍低或略高信号强度，信号均匀，无液化坏死、出血和钙化等表现。增强扫描呈均匀明显强化；眶周骨质结构完整，视神经及各眼肌很少受累。
（广州医学院第一附属医院 李新春 蒙秋华）
参考文献
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5. Brandwain MS，Ivanov K，Wallace DI，et al.Mucoepidermoid carcinoma：A clinicopathologic study of 80 patients with special reference to histological grading.Am J Surg Pathol，2001，25（7）：835
男，60岁，双眼睁眼困难1周，无流泪及疼痛。查体：双眼睑水肿，压之不凹陷，轻度压痛。
【影像学表现】
双侧眼眶内肌锥外、内外侧及后方脂肪间隙内见长条状、结节状异常信号影，眼睑及眼环增厚。眼外肌稍增厚，边缘模糊。邻近骨质未见明确破坏。双侧眼球大小、形态及信号正常，双侧视神经眶内段、管内段及颅内段粗细均匀，大小、形态及走行未见异常（图1-7-1A～D）。增强扫描明显均匀强化（图1-7-1E、F）。
【穿刺所见】
肿物质韧，色白，无明显包膜。
【病理】
直径0. 8cm及1. 2cm灰白色组织两粒，质中，切面灰白均质。病理诊断：非霍奇金淋巴瘤，考虑为B小细胞性淋巴瘤（图1-7-1G）。
图1-7-1 双侧眼眶淋巴瘤
A～B. T 1 WI横断面；C～D. T 2 WI横断面；E～F.增强横断面；G.病理（HE×100）
【分析与讨论】
淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类，发生于眼眶的淋巴瘤基本属于非霍奇金淋巴瘤。眼部非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma，NHL）少见，根据WHO分型（2008），大多数为结外边缘区B细胞淋巴瘤，也称黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤（MALT lymphoma），恶性度较低，临床经过缓慢；少数为滤泡淋巴瘤、外套细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤，后者恶性程度较高。眼眶淋巴瘤约占眼眶及眼附属器肿瘤的10%，好发于50岁以上者，女性略多于男性，15%～20%为双侧眼眶受累，20%合并有系统性病变。眼眶淋巴组织主要分布于眶隔前结构和组织，眶隔之后眶腔内几乎不含淋巴组织，因而眼眶淋巴瘤一般首先发生于泪腺、眼睑、结膜等部位，然后再沿肌锥外间隙向后侵犯，可累及肌锥及肌锥内间隙，少数向筛窦、鼻腔扩展。影像诊断要点：①多位于隔前眶周，眼眶外上象限为主，可向后生长侵入眶隔后方各间隙；②浸润性生长，包绕浸润眼环、眼外肌及视神经等，呈“铸型”生长，被包绕及侵犯的结构无移位，眼环无增厚、压迹或内部结构改变；③很少侵犯眶骨；④CT表现为均匀的等或稍高密度，MR T 1 WI信号均匀，信号低于脑实质而与眼外肌相当，T 2 WI信号均匀，稍高于眼外肌，增强扫描均匀轻中等度强化；⑤临床表现：好发于50岁以上者，女性略多于男，表现为局部缓慢增长的无痛性肿块，眼球突出和眶周肿胀，不伴或仅有轻度疼痛和炎症表现。
【鉴别诊断】
①眼眶炎性假瘤：眼眶淋巴瘤临床早期表现及对激素治疗有效与炎性假瘤相似，容易误诊。但淋巴瘤主要发生于眶隔前，向后方眶内延伸，而炎性假瘤以眶隔后间隙为多；淋巴瘤信号或密度均匀，MR T 1 WI稍高于眼外肌，而炎性假瘤信号或密度欠均匀，MR T 2 WI常高于或低于眼外肌；淋巴瘤浸润包绕眶内结构，眼环无增厚及压迹，而炎性假瘤常有眼环不均匀增厚；炎性假瘤发病年龄较大；以上可鉴别。②眼眶转移瘤：多为不规则多灶性肿块，多侵犯眼外肌，常见单个眼外肌团块样增大。信号或密度欠均匀，T 2 WI信号较高，与眶内脂肪相当，增强扫描明显强化，可有眶骨破坏。③眼型格氏病：双眼球突出，多发眼外肌肥大（肌腹为主），眶脂肪容积增加，眼肌增粗以肌腹明显，以下直肌、内直肌多见。T 1 WI呈中等信号，与正常肌肉信号相似，T 2 WI则信号可增高，主要与局部水肿、淋巴细胞和黏多糖积聚有关，增强明显强化。
（广州医学院第一附属医院 李新春 孙翀鹏）
参考文献
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【病史】
男，49岁，左眼前突、肿胀两年余，伴视物不清、流泪多。专科检查：左、右眼不对称，左眼向前突出、表面无压痛，左眼视力下降。
【影像学表现】
左侧眼眶肌锥内可见一软组织肿块影，约3. 2cm×2. 4cm，信号均匀，T 1 WI呈等信号（图1-8-1A、B），T 2 WI及T 2 •SPIR为高信号（图1-8-1C、D），增强后有明显强化（图1-8-1E、F），视神经被包绕其中，视神经无增粗，信号无异常，无异常强化，内、外侧直肌受推压向两侧移位，内直肌、下直肌部分与肿块分界不清，上直肌与肿块分界清晰。该肿块未通过视神经管进入颅内生长。左侧眼球受肿块推压而前突，左侧泪腺、左侧眼环较对侧增厚。
图1-8-1 左侧眼眶脑膜瘤
A. T 1 WI横断位；B. T 1 WI冠状面；C. T 2 WI抑脂横断面；D. T 2 WI矢状面；E.增强T 1 WI矢状面；F.增强冠状面；G.病理（HE×100）
【手术所见】
术中可见眼球后不规则灰白色组织肿块，可见视神经与瘤组织紧密相连并从瘤组织中心穿过，表面有包膜、质韧。
【病理】
镜下（图1-8-1G）见多边形上皮样瘤细胞构成，细胞体积较大，呈合体型，包浆丰富而边界不清，核圆形或椭圆形，染色质细小而集中于核膜附近。瘤细胞呈巢状或旋涡状排列。免疫组织化学：Vimentin（+），EMA（+），GFAP（+），S-100（-），CK（-）。符合上皮型脑膜瘤。
【分析与讨论】
脑膜瘤可发生于任何年龄，女性多见。原发于眼眶内的脑膜瘤最多见于视神经，其次是眶骨膜（特别是蝶骨大翼和筛骨），还有一部分与上述部位无明显联系，考虑来自异位的蛛网膜细胞。视神经鞘由外向内由硬脑膜、蛛网膜和软脑膜构成，视神经鞘的脑膜瘤起源于蛛网膜。肿瘤生长较为缓慢，界限清楚。临床主要表现为局部肿块及其压迫周围组织的症状。本例考虑为视神经鞘的脑膜瘤，视神经鞘脑膜瘤最常见的组织学类型是脑膜上皮型，多为单侧，少数双侧并多伴有神经纤维瘤病I型。主要临床特点多见于中年女性，常表现为视乳头水肿、继发视神经萎缩、视力下降及眼球突出，视力下降常在眼球突出后出现。其CT表现为视神经呈管形或梭形增粗，可伴有钙化，增强呈双轨征，少见的CT表现为偏心性生长的视神经肿块、眶骨骨质增生及视神经管扩大。MRI表现为视神经呈梭形增粗或偏心性球形肿块，脑膜上皮型肿瘤T 1 WI和T 2 WI信号均与脑组织呈等信号，沙砾体型脑膜瘤T 1 WI和T 2 WI信号均呈低信号。增强亦表现为双轨征。本例肿瘤位于眼眶内，瘤组织将球后视神经完全包裹，与眶壁及周围组织无粘连，影像学表现如前所述。
【鉴别诊断】
①视神经胶质瘤：主要临床表现为眼球突出、视力迅速下降、视野缺损、视乳头水肿或萎缩及眼眶疼痛，视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的一个特点。视神经胶质瘤CT表现为视神经梭形增粗、迂曲，密度与脑白质密度相等，增强扫描呈轻中度增强，少数胶质瘤可不增强。MRI T 1 WI肿瘤与脑实质相比呈低信号，T 2 WI呈高信号，肿瘤前方的蛛网膜下腔扩大，增强扫描肿瘤呈轻度至明显增强。②海绵状血管瘤：多位于肌锥内，呈圆形类圆形软组织肿块。CT扫描示软组织密度，边界清楚，多可见眶尖空虚征，增强后呈中高度增强。CT通过眶尖有无透明三角区判断肿瘤与周围组织有无粘连。MRI T 1 WI呈稍低信号，T 2 WI呈明显高信号，动态增强扫描呈典型的渐进性增强模式。③恶性淋巴瘤：CT表现为眼眶外上象限肿物，形状不规则，边界清楚而不光滑，密度较均匀，增强后呈较明显增强。MRI特点是病变信号均匀，T 1 WI信号等于肌肉，T 2 WI信号高于肌肉，增强扫描病灶呈明显均匀增强。④神经鞘瘤：多位于眼眶外上部肌锥外间隙，多数为实性类圆形肿块，肿瘤内部有较小的囊变区，极少数可完全呈囊性表现。CT多表现为密度不均匀肿块影，增强扫描呈不均匀增强；MR T 1 WI呈稍低信号，T 2 WI呈稍高信号，信号不均匀，呈不均匀增强。
根据双轨征可鉴别视神经鞘脑膜瘤和视神经胶质瘤。偏心性视神经鞘脑膜瘤横断面易与肌锥内其他肿瘤如海绵状血管瘤、神经鞘瘤混淆，鉴别要点为前者在增强后的冠状面或斜矢状面可显示肿瘤来源于视神经，而海绵状血管瘤、神经鞘瘤使视神经受压移位而不是源于视神经。神经鞘瘤多位于肌锥外，CT、MRI表现为密度或信号不均匀，增强扫描呈不均匀增强；海绵状血管瘤多位于肌锥内，MRI动态增强扫描呈典型的渐进性增强模式，据此二者可互相鉴别。
（中山大学孙逸仙纪念医院 侯小燕 袁小平）
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病例1
男，35岁，左侧鼻塞1年，左眼前突半年，间有流泪，无眼痛、头痛，视物无重影。专科检查：左眼前突，左下睑内侧可触及一肿物约2cm×2cm，质中，无红肿，无压痛，左眼外展受限，结膜轻度充血，角膜清，前层深浅正常，房水清，对光反射灵敏，眼底未见异常。
【影像学表现】
CT增强扫描示左眼内直肌周围不规则稍高密度软组织肿物，病变累及眶内外，左侧前组筛窦也见累及（图1-9-1A）。横断面T 1 WI和T 2 WI显示左眼内直肌周围病变，T 1 WI呈等信号，T 2 WI呈稍高信号，内直肌结构显示不清，累及内侧眶脂体，破坏右侧眶板，凸入右侧前组筛窦。病灶前方内眦皮肤层次模糊（图1-9-1B、C）。MR增强扫描横断面显示病变明显强化，稍不均匀（图1-9-1D）。增强冠状面图像显示病灶累及眶内外（图1-9-1E）。鼻咽横断面T 2 WI显示鼻咽顶后壁丘状凸起，呈稍高信号，病变周围软组织结构清晰，尚未向深部软组织侵犯（图1-9-1F）。颅底横断面T 1 WI显示颅底骨质信号正常（图1-9-1G）。
行鼻咽及左眼眶病灶活检。
【病理】
左眼眶0. 2～0. 3cm组织两粒，镜下组织挤压明显，纤维组织增生，其内见小灶似有异型的上皮细胞，结合临床病史，考虑转移癌。免疫组织化学：CK（+），LCA（-），EMA （+），S-100（-），Syn（-），CgA（-），HMB45（-）。鼻咽0. 2～0. 3cm组织4粒，镜下为非角化性癌（未分化型），免疫组织化学：LCA（-），CK（+）（图1-9-1I、J）。
图1-9-1 左侧眼眶转移瘤
A. CT增强扫描；B. T 1 WI横断位；C. T 2 WI横断面；D. MR增强横断面；E. MR增强冠状面；F.鼻咽T 2 WI横断面；G.颅底T 1 WI横断面；H.病理（HE×100）；I.免疫组化CK（+）
病例2
女，54岁，左下肺肺癌并双肺、纵隔、脑、多发骨质及双眼转移。1个月前无明显诱因出现右眼视蒙伴有闪电感，无眼红、眼痛及畏光、流泪。
【分析与讨论】
眼内转移性肿瘤比较少见，因为眼动脉与颈内动脉成直角分支，所以血流中的肿瘤栓子由于血流速度关系往往容易停留于颅内（脑及脑膜），而不易经过眼动脉进入眼内。本病单眼者多，也有双眼同时发病者，但少见。眼的转移性肿瘤63%发生于葡萄膜，26%发生于眼眶，10%发生于眼睑。转移性肿瘤多发生于脉络膜是由于睫状后短动脉数目多于睫状后长动脉及睫状前动脉，故发生于脉络膜多于虹膜、睫状体。原发灶最常见为乳腺癌（38%），其次为肺癌（24%）、皮肤黑色素瘤（14%）等。早期症状常有中心暗点及视力减退，部分患者可无症状，损害黄斑导致视力丧失。眼底检查：早期在后极部可见稍微隆起的粉红色或浅蓝色区及色素斑点。肿瘤进一步发展呈绒毛状，表面可见出血点及色素斑块。肿瘤累及玻璃体导致眼球浑浊、出血，穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出。肿瘤转移至虹膜睫状体或肿瘤组织出血、坏死，毒素刺激，可出现虹膜睫状体炎及继发性青光眼症状。患者多有明确的恶性肿瘤病史，特别是乳腺瘤、肺癌、胃癌。眼痛明显，起病急，发展快，多伴头痛及身体其他部位转移瘤相关体征。影像学检查提示眼球占位，多位于球后，呈扁平带状或波浪状。基底较广，表面粗糙或稍隆起，一般在T 1 WI呈中等信号，T 2 WI为低或稍低信号，玻璃体信号浑浊，表现为高信号玻璃体后部边缘局部缺失或高低不平。增强扫描明显强化。发生于眼眶病变较眼球少见，变现为眶壁不规则软组织肿块，破坏眶壁，侵犯眼外肌、眶脂体、神经，甚至侵入颅内。T 1 WI与肌肉信号相仿，T 2 WI信号较高，可与眶脂体信号相等，病灶强化明显。CT平扫呈等-稍低密度，肿瘤常伴出血使密度混杂，增强扫描呈不均匀明显强化。MRI能很好地显示病灶与视神经、眼肌的关系及其侵犯范围。本例患者鼻咽部病变局限，周围软组织结构清晰，尚未向深部软组织侵犯。颅底T 1 WI横断面显示颅底骨质信号正常，结合眼眶病变T 1 WI横断面显示眼眶病变周围仍见高信号脂肪包绕，与鼻咽病变有一定距离，故可考虑诊断为鼻咽癌左眼转移。影像检查目的是增加眼转移瘤诊断佐证，评价病灶侵犯范围，发生于眶壁的病变欠缺特征性影像学表现。眼转移瘤治疗主要以积极处理原发病及对症治疗为主（图1-9-2）。
图1-9-2 双侧眼球内转移瘤
A. T 1 WI横断面；B.抑脂T 2 WI横断面；C. T 2 -FLAIR横断面；D. MR增强横断面
【鉴别诊断】
发生于眼眶的病变需与淋巴瘤、炎性假瘤鉴别。①淋巴瘤：肿瘤患者行放化疗，免疫力低下，可并发淋巴瘤。两者几乎无法鉴别。②炎性假瘤：发热，疼痛，T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈高信号。病灶周围眶脂体渗出，可有骨质硬化，极少有骨质破坏。③眼眶横纹肌肉瘤：常见于儿童，尤其是男童，成人罕见，无原发肿瘤病史。病灶内部坏死、出血信号不均匀，呈不均匀明显强化。
发生于眼底的病变需与恶性黑色素瘤、血管瘤、眼底血肿鉴别。①恶性黑色素瘤：单眼多见，呈T 1 WI高信号，T 2 WI低信号或混杂信号，典型者呈蘑菇样凸起，与转移瘤崎岖山路样或波浪样改变不同。②血管瘤：T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈高信号，病灶强化早、明显，除非病灶出血引起周围结构反应性渗出，其前方玻璃体信号一般正常。③眼底血肿：病史急骤，形态呈新月形，信号混杂，未见强化。
（佛山市第一人民医院 刘健萍 高明勇）
参考文献
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7. Shields CL，Shields JA，Gross NE，et al.Survey of 520 eyes with uveal metastases.Ophthalmology，1997，104：1265-1276
女，41岁，右眼突出10年余，突眼加重伴右眼视力进行性下降5年。查体：右眼重度突出，右眼球固定，视力仅有光感，余无异常。
【影像学表现】
右侧筛窦、右眼眶、右额叶下极巨大占位性病变，肿瘤约6cm×6cm×4cm，T 1 WI为等低信号（图1-10-1A），T 2 WI为稍高或稍低混杂信号（图1-10-1B），增强扫描后强化明显（图1-10-1C～E）。右侧额部下极脑膜有增厚及条状强化。肿瘤以眼眶及筛窦为中心，向上侵及右侧额叶下极，向前侵及额骨，向内侧侵犯右侧眼眶，肿物紧贴眼球内侧及视神经。右侧眼球向前外侧突出明显。右侧额窦、右上颌窦下侧少许积液。余脑实质未见异常信号。
【手术所见】
行右前颅底巨大肿瘤显微切除+颅底缺损修复术。见眶内侧与前颅底交界处质硬肿物，血供较丰富，眶顶局部颅骨已破坏，眶脂体受压挤压于外侧。镜下分块切除肿瘤，见内侧壁骨质大部分变薄吸收，局部与筛窦相通，眶尖明显扩大充满肿瘤，镜下于硬膜外全切肿瘤，病灶约7cm× 7cm×6cm，通过破损硬膜，侵入脑内约1. 5cm×2cm×1. 5cm，予镜下全切送检。
图1-10-1 右侧颅眶血管周细胞瘤
A.平扫T 1 WI横断面；B.平扫T 2 WI横断面；C. T 1 WI增强横断面；D. T 1 WI增强冠状面；E. T 1 WI增强矢状面；F.病理（HE×100）
【病理】
右颅眶符合血管周细胞瘤（图1-10-1F），免疫组织化学：Vimentin和CD34呈阳性，EMA、CK和S-100均呈阴性。
【分析与讨论】
血管周细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又称为血管外皮细胞瘤，由Bailey最先提出，是起源于血管外皮细胞的间质性肿瘤，全身各个部位均可发生，最多见于四肢、盆腔及腹膜后软组织，颅内HPC少见，约占颅内肿瘤的不到1%，大多与脑膜关系密切，亦称之为脑膜血管周细胞瘤（meningeal hemangiopericytoma，MHP）。以往认为，HPC起源于脑膜，后研究发现本病并非来自脑膜上皮，而是起源于脑膜间质毛细血管外皮细胞的一种恶性肿瘤。2000 年WHO新分类将其归于脑膜肿瘤的“间叶性，非脑膜上皮细胞肿瘤”中。
HPC可发生于身体的任何部位，好发于下肢、盆腔和腹膜后的深部组织或肌肉内，15%～30%出现在头颈部，5%发生于鼻腔及鼻窦区域。本例病灶范围较广，累及筛窦、眼眶及颅内。文献报道发生于颅内者，多数为转移所致，病变位于小脑者可达95%，位于桥小脑角区极少。由于HPC在发病部位上没有特异性，加上对本病的影像征象缺乏认识，因而术前误诊率较高。
颅内HPC临床和影像学表现与脑膜瘤相似，术前易误诊为脑膜瘤，本例术前诊断为脑膜瘤。累及颅内的HPC MR表现具有以下几点特征：①肿瘤形态多不规则，边界清晰，呈分叶状，多数发现时较大（＞4cm）。②颅内病变T 1 WI呈等或稍低信号，T 2 WI呈等或稍高信号，尽管占位征象很重，但肿瘤周围水肿不明显；病灶可囊变，但一般不出现钙化。③病变增强扫描肿瘤实性部分呈现与血管瘤一样的显著强化，但并无血管畸形那样的供血动脉和引流静脉，肿瘤内也看不到血管流空现象。④肿瘤附近骨质无反应性骨质增生，但可以发生局限性溶骨破坏。⑤与脑膜窄基底相连，“脑膜尾征”少见。
【鉴别诊断】
影像需与脑膜瘤鉴别，其鉴别点：脑膜瘤常呈圆形及类圆形，形态规则，信号多均匀，邻近骨质增生，宽基底与脑膜相连，“脑膜尾征”多见。而HPC形态多不规则，呈分叶状，信号混杂，易囊变坏死，常引起邻近骨质破坏，并且为窄基底，“脑膜尾征”少。但由于其MR信号、增强特点及颅内的好发部位与脑膜瘤相仿，影像学无法鉴别时，需靠病理及免疫组化区别，脑膜瘤的形态特点是瘤细胞呈同心圆状包绕成紧密的旋涡，还可见沙砾体；血管小、壁薄，或因透明变性而增厚，不同于HPC的“鹿角”状血管结构。
（中山大学孙逸仙纪念医院 余丽芳 袁小平）
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5.冀春萱，周晓红，杨龙泉，等.脑膜血管外皮瘤的光镜、电镜及免疫组化研究.诊断病理学杂志，1994，13：145
男，59岁，左眼外突9年，加重半年。查体：左眼部明显外突、溢泪，眼球向内下方移位，视力可指数，瞳孔对光反射迟钝，结膜充血，触诊可扪及质韧肿物，向上达眶上缘，无明显压痛。
【影像学表现】
左侧眼眶内、眼球后外上方肌锥外间隙可见一占位性病变，约4. 6cm×4. 3cm，肿块边界尚清，形状不规则，将眼球及眼外肌向内下方移位，内侧累及左侧筛窦及额窦。MR平扫T 1 WI（图1-11-1A、B）病灶与眼外肌相比呈等信号，内可见条状低信号；压脂T 2 WI（图1-11-1C～E）病灶呈高信号，信号尚均匀，内见点条状低信号；增强扫描肿块呈中度均匀强化（图1-11-1F～H）。
【手术所见】
行左眼眶内容物次全切除并左眼眶、筛额窦肿物切除术，术中见一淡红色肿瘤组织占满全眼眶，肿瘤约8cm×10cm，筛窦、额窦骨质部分破坏吸收，部分颅底骨质缺失，肿瘤组织累及额窦、筛窦，肿瘤与硬脑膜部分粘连，分次将眼眶肿物取出，并将额窦、筛窦及颅底肿瘤一同取出。
【病理】
左眼眶、颅底、筛窦组织见大量长梭形瘤细胞，细胞排列紧密，部分瘤细胞形成毛细血管样结构，局部明显增生，部分瘤组织分布于黏液样基质内，瘤组织为较粗大的纤维组织所分隔，瘤细胞胞浆淡染，细胞界限不清，核长梭形，部分有扭曲，有一定的异型，核分裂象较多见（＞5个/ HPF）。免疫组织化学：CD34（-），CD31（-），F8（-），CK （-），CD117（-），Actin（-），Desmin（-），Vimentin（+），VEGF （+），Ki67（15%细胞阳性）（图I）。病理诊断：左眼眶、颅底、筛窦恶性上皮样血管内皮瘤。
图1-11-1 左侧眼眶恶性上皮样血管内皮瘤
A～B. T 1 WI横断面；C～D.压脂T 2 WI横断面；E.压脂T 2 WI冠状面；F. T 1 WI增强横断面；G. T 1 WI增强矢状面；H. T 1 WI增强冠状面；I.病理（HE×200）
【分析与讨论】
血管内皮瘤（hemangioendothelioma）少见，原发于眼眶的血管内皮瘤罕见。血管内皮瘤是指形态表现上介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间的一组血管源性肿瘤，为交界性、中间性或低度恶性肿瘤，可发生转移，即使是形态学表现为良性的上皮样细胞型血管内皮瘤也可发生转移。目前血管内皮瘤至少分为4型：上皮样细胞型血管内皮瘤、梭形细胞型血管内皮瘤、Kaposi型（Kaposi form）血管内皮瘤和血管内乳头状血管内皮瘤，几型可混合存在。上皮样细胞型血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）于1982年首次报道，是一种罕见的以血管为中心的血管内皮瘤；各种年龄、性别均可发生，多见于四肢远端皮下软组织；大体形态为无包膜的坚硬肿块，与周围组织紧密粘连，切面呈红色，类似机化血栓；组织形态学特征表现为瘤细胞似上皮样细胞，排列成条索状或巢状，可形成血管腔或腺管腔样，特征性的改变是瘤细胞胞质内可见空泡，呈印戒状，空泡为原始血管腔，瘤细胞无明显异型性，常缺乏坏死及核分裂象，间质缺乏或为丰富的黏液性至透明软骨样基质；免疫组化检查，大部分瘤细胞的Vimentin及CD34呈阳性。本例为恶性上皮样血管内皮瘤（malignant epithelioid hemangioendothelioma）。
眼眶血管内皮瘤主要位于肌锥外间隙、结膜和眼睑等部位，除眼眶外的头颈部其他部位的血管内皮瘤CT表现为侵袭性骨质破坏的病变或边界清楚的膨胀性溶骨性破坏的病变，MRI表现为有血管流空影的富血供肿瘤，CT和MRI有时可见片状出血区，CT呈高密度，T 1 WI呈片状高信号，增强后早期明显强化。T 2 WI呈高信号与肿瘤内细胞丰富和丰富的黏液及透明软骨样基质有关。DSA显示为富血供肿瘤，内有很多扩张的血管和对比剂积聚，没有动静脉瘘。本例病变位置及膨胀性、侵袭性生长的特性，以及富血管特性，均与文献报道一致。
【鉴别诊断】
眼眶血管内皮瘤主要位于肌锥外间隙、结膜和眼睑等部位，在影像学上主要需与毛细血管瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、神经鞘瘤、炎性假瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮细胞瘤等鉴别。其中，炎性假瘤与神经鞘瘤为良性病变，强化程度不如血管内皮瘤明显；横纹肌肉瘤强化亦不如本病明显；淋巴管瘤多为囊性病变；毛细血管瘤及海绵状血管瘤均为富血管病变，强化明显，有文献报道动态增强曲线有助于与本病鉴别。前者排空较慢有延迟强化特点，而血管内皮瘤排空较快。血管外皮细胞瘤术前与本病不易鉴别，需病理及免疫组化鉴别。
（南方医科大学南方医院 陈燕萍 陈瑞莹）
参考文献
1.鲜军舫，何立岩，李彬，等.眼眶血管内皮瘤的影像学表现.中华放射学杂志，2007，41（6）：593-597
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男，1岁，发现左眼眶肿物两个月余。左眼睑外侧稍红肿，左眼眶外侧见一约为2. 0cm×1. 8cm的类圆形肿块，质地较硬，活动度差。
【影像学表现】
于眼球外侧、左侧眼眶外下缘见一类圆形占位性病变，约2. 2cm×2. 1cm×2. 5cm，边界大部分光整，外缘呈一光滑均匀环壁，内部密度较均匀，CT值约40HU，未见明显钙化及骨化影（图1-12-1A、B）。增强扫描环壁呈明显均匀强化，环内容物无强化，周围脂肪间隙密度增高（图1-12-1D、E、G、H）。左侧眼球受推移向内上方移位，视神经及眼外肌未见受累。左侧眼眶外侧壁，包括额骨眶部、颧骨额突及蝶骨大翼眶面骨质吸收破坏（图1-12-1C、F）。
图1-12-1 左侧眼眶血外渗性骨囊肿
A～B. CT平扫横断面；D～E. CT增强横断面；C、F. CT骨窗；G.增强冠状面重建；H.增强矢状面重建；I.病理（HE×200）
【手术所见】
肿物包膜完整，包膜内为暗黑色液体，肿物周围眶外侧壁及眶下缘骨质大量破坏，完整摘除肿物。
【病理】
送检左眶肿物为囊壁样的纤维组织，表面可见陈旧性出血和含铁血黄素沉积，其间散在少量异物巨细胞。其下为纤维瘢痕组织及横纹肌组织，部分横纹肌组织受压萎缩并玻璃样变性，伴少量慢性炎细胞浸润。局部可见少量骨组织（图1-12-1I）。病理诊断：符合左眼眶血外渗性骨囊肿。
【分析与讨论】
血外渗性骨囊肿（hemorrhagic bone cyst），又称创伤性骨囊肿（traumatic bone cyst，TBS）、孤立性骨囊肿（solitary bone cyst，SBC）、特发性骨囊肿（idiopathic bone cyst）等，是一种含有血清液的骨内囊性良性病变。文献报道常用创伤性骨囊肿，1992年WHO病理分型推荐使用孤立性骨囊肿。本病病因尚不明确，推测与创伤有关，由于创伤引起骨髓腔内出血，形成血肿，经过机化、分解、渗出而形成；其他有关因素包括低度感染、骨内血管畸形、骨肿瘤的变性、局部骨代谢的改变等。
本病常见于儿童和青少年，好发于长骨的干骺端，尤其是肱骨和股骨的近端，约占90%，少见于（不到10%）面颊部（下颌骨和上颌骨），发生于眼眶者未见文献报道。病理上囊壁缺乏上皮衬里，仅为一层很薄的纤维结缔组织膜，有时不完整，囊内为血性浆液，含红细胞、多核巨细胞、含铁血黄素颗粒等。
X线片上骨囊肿呈膨胀性改变，呈圆形或椭圆形透亮区，皮质变薄、光滑，有边缘硬化环，CT上病变内密度均匀，边缘锐利，合并骨折时常可见“骨片陷落征”。本例发生在眼眶属罕见，未见文献报道。
【鉴别诊断】
①动脉瘤样骨囊肿：本病发生在长骨者需与动脉瘤样骨囊肿鉴别，后者典型X线表现为溶骨性、膨胀性病变，中间有粗细不等的小粱分隔，内部含有分房样液性密度（信号）或液-液平面的特点，病变增大时可穿破皮质，在软组织内出现肿块。②骨巨细胞瘤：发生于长骨及颌骨的创伤性骨囊肿需与骨巨细胞瘤鉴别，后者呈偏心性皂泡状改变，无明显骨包壳，或不完整。③颌骨牙源性囊肿，发生于颌骨的孤立性骨囊肿需与发生于颌骨的牙源性囊肿和造釉细胞瘤鉴别，含牙囊肿常可见牙齿，而造釉细胞瘤常可见不完整包壳，可呈多房，并可见软组织结节，增强扫描有强化。
（南方医科大学南方医院 陈燕萍 陈瑞莹）
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男，56岁，右颞侧及眼睑皮肤破溃结节3年余。查体：右侧颞部约3. 5cm×5cm类椭圆形病灶，中央已愈合，无渗液及活动出血，病灶边缘呈黑色隆起，内侧延及右眼睑外1/5，下眼睑明显水肿，颞侧结膜充血。
【影像学表现】
右侧眼睑、右侧颞部及颊部局部皮肤增厚，皮下脂肪内密度增高，局部形成软组织影，平扫（图1-13-1A、B）显示为等密度，密度尚均匀，增强呈明显均匀强化，CT值升高约35HU（图1-13-1C、D），右侧颧弓局部骨质吸收变薄。冠状面重建显示病灶位于眼球外侧，眼环尚完整（图1-13-1E）。
图1-13-1 右侧眼外眦基底细胞癌
A～B. CT平扫横断面；C～D. CT增强横断面；E. CT增强冠状面重建；F.病理（HE×200）
【手术所见】
沿肿物边缘外侧约6mm画出切口范围，沿画线切开皮肤，电刀沿肿物边缘切开，深达肌层，暴露部分骨面，切除肿物送病理常规，用生理盐水冲洗伤口后，修整外眦角，原病灶下方松解拉拢缝合，外眦外上方局部缺损约3. 5cm×3cm，于左上腹内侧取4cm×3cm全厚皮片移植于皮肤缺损区创缘缝线打包并外加压包扎，左上腹创面拉拢缝合并包扎。
【病理】
右眼外眦肿物见癌细胞呈不规则团块状或巢状排列，浸润性生长。癌细胞胞浆少淡染，核大小较一致，排列密集紊乱，周围细胞呈栅栏状排列，核分裂象多见。癌组织内见色素颗粒沉积，间质慢性炎细胞浸润。病理诊断：右眼外眦基底细胞癌。
【分析与讨论】
基底细胞癌（basal cell carcinoma）是起源于上皮基底层或胚芽细胞的皮肤恶性肿瘤，约占皮肤恶性肿瘤5%～9. 2%。占眼睑恶性肿瘤的第一位，国内报道约50%左右，国外报道约90%～95%，其次是眼睑的鳞状细胞癌和睑板腺癌。本病好发于50岁以上的中老年人，尤其是白色人种，国内好发于农民和户外工作人员（占81%），可能与眼部皮肤经常受到光线中的物理因素如电离辐射、紫外线、热辐射的照射而致癌。本病病程缓慢，肿瘤起初为小结节状，似斑疹、色素痣或乳头状瘤，以后形成侵蚀性溃疡，常合并感染或出血。本病好发于下眼睑占55%，内眦占20%。病理上本病肿瘤具有一定的基本组织结构，即基底细胞样细胞形成团块状或网状条索的细胞巢，大小不等，巢之周围的瘤细胞为单层柱状、呈栅栏状排列。
影像诊断要点：①眼睑及眼周皮肤局限性增厚，皮下脂肪密度增高、模糊。②CT平扫为等密度的扁平状软组织影，病变较小时密度尚均匀，较大时可在中央形成低密度坏死区，增强扫描可见实性部分明显强化。③肿块可对邻近骨质形成破坏，但一般不会累及眼球，眼环保持完整。基底细胞癌主要为局部侵犯，极少发生转移，一般预后较好。因此完整切除肿瘤是首选的治疗方法。
【鉴别诊断】
①本病需与发生于眼睑的其他恶性肿瘤即鳞状细胞癌和睑板腺癌鉴别，鳞状细胞癌常见于下眼睑，而睑板腺癌则常见于上眼睑，两者均易发生全身及局部淋巴结转移；影像鉴别困难，最终鉴别依靠病理。②眼眶炎性假瘤：临床上常见眼球突出和眶内肿块，病变可累及眼眶内多种组织，大多数同时侵及眶部和睑部，泪腺受累时表现为泪腺增大，同时可见眼外肌增粗、眼环增厚等。③泪腺肿瘤：CT轴位和冠状位扫描显示泪腺圆形或椭圆形肿块，良性者表面光滑，密度均匀，泪腺窝骨壁可有压迫性改变；恶性则边界不清楚或形状不规则，增强有不均匀强化，局部眶壁骨质破坏。
（南方医科大学南方医院 陈燕萍 陈瑞莹）
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男，2岁，右侧颧骨肿胀3个月，双侧颜面部不对称，右侧明显肿胀，右侧颧骨隆起，质硬，口内扪诊可触及右侧颧骨肿物，无压痛。
【影像学表现】
右侧眼眶颧突处颧骨可见一类圆形软组织肿块，病灶突出颧骨外，约2. 0cm×1. 7cm，病灶密度尚均匀，CT值约为70HU左右，其内可见点状高密度影（图1-14-1A、B），增强扫描可见强化，CT值约80～100HU，以外周强化为主，形成一较厚的环形强化（图1-14-1C～E）。骨窗显示颧骨明显膨胀性变薄，包膜完整；未见硬化边（图1-14-1F）；术后一年复查肿块已切除，局部骨质轻度增生改变。
【手术所见】
行右侧颧骨肿物切除术，术中见右侧颧骨膨隆，约2cm×2. 5cm，上至眶底，下至颧骨下缘，右侧至颧弓外侧，内侧与瞳孔平行，肿物质软，表面有一层薄骨皮质，沿肿物周围小心剥离肿物前后界，切断肿物下界肌肉附着，完整摘除肿物。
【病理】
见瘤细胞呈编织状或流水样排列；细胞长梭形，胞浆淡染，细胞界限不清，核长梭形或椭圆形，无明显异型及核分裂象；肿瘤周边可见少量骨质破坏。免疫组织化学：CD34（-），CD117（-），Actin（+），S-100（-），Desmin（-），Vimentin（+）。病理诊断：右侧颧骨肌纤维母细胞瘤，肿瘤周边可见少量骨质破坏（图1-14-1I）。
【分析与讨论】
炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT），以往命名相当混乱，曾命名为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎性肌纤维组织增生，肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、炎症性纤维肉瘤等。既往一直误认为IMT是一种炎症后的反应性增生，后来，逐渐认识到肿瘤中梭形细胞才是主要成分，是一种真性肿瘤，而不是单纯的炎性病变。1994年WHO将其纳入软组织肿瘤，2002年将炎性肌纤维母细胞瘤定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤”。
近来资料表明，IMT可发生于任何年龄的任何部位，但多见于儿童和青少年，最好发的部位仍是肺，是儿童和青少年最常见的肺脏原发肿瘤；其次是肠系膜、网膜或后腹膜，发生于颌面部软组织的IMT非常稀少。全身症状常表现为乏力、发热、体重下降及实验室检查异常，局部病变常表现为结节状肿瘤。有文献报道口腔颌面部软组织IMT以成人发病为主，多数情况下不伴有全身症状：波及上颌窦者，可引起骨质吸收，局部感染坏死、淋巴结肿大，出现发热、乏力等全身症状。
IMT病理组织学特征：由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形细胞构成，伴程度不同的慢性炎症细胞（淋巴细胞和浆细胞）浸润及黏液血管样基质背景。其组织学亚型主要有三种：①黏液/血管型：肿瘤细胞少，间质明显水肿及黏液样变性，并可见炎性细胞。②梭形细胞密集型：肿瘤细胞成分多，常排列成人字形或旋涡状，梭形细胞核分裂象正常，浆细胞穿插其中，其他炎症细胞常聚集成团。③少细胞纤维型：肿瘤细胞稀疏，胶原密集，胶原纤维之间有大量浆细胞和淋巴细胞浸润。IMT的免疫组化表现：Vimentin（+），Desmin （+），SYA（+），MSA（+），提示明显的肌细胞特性，部分病例有Cytokeratin（+），是梭形细胞的标志，免疫组化的结果意义在于证实肌纤维母细胞的免疫表型，以排除其他诊断。
图1-14-1 右侧眼眶颧突肌纤维母细胞瘤
A～B. CT横断面平扫；C.横断面增强；D～E.增强冠状位重建；F. HRCT冠状面重建；G～H.术后一年复查，CT横轴位、冠状位骨窗；I.病理（HE×40）
IMT依不同部位影像学表现多样，缺乏特异性。CT平扫多呈软组织密度影，CT值约30～50HU，MRI上肿块T 1 WI呈稍低信号，T 2 WI呈稍高或高信号，肿块密度及信号多不均匀，增强扫描实性部分呈均匀或不均匀中度或明显强化，坏死、囊变灶强化不明显。
一般认为IMT预后良好，少有转移，但发生于鼻窦、肠系膜和腹膜后的某些IMT具有恶性潜能。
本例患儿2岁，年龄特点符合IMT的好发年龄，但本例发生于颧骨，少见；本例的CT表现与文献报道一致，增强后可见中度强化，尤其是在肿瘤周边部强化明显。本例手术效果较好。
【鉴别诊断】
IMT的CT、MRI表现缺乏特异性，最后诊断依赖于病理及免疫组化。不同发病部位的IMT需要与相应疾病进行鉴别：①肺内IMT需与肺癌鉴别，儿童或青少年发现肺内肿物而无其他病史时应考虑到该病的可能，成人肺内IMT多表现为强化较均匀的特点；②发生于鼻窦鼻腔者易误诊为鼻腔癌、副鼻窦癌或淋巴瘤；③发生于关节周围者易误诊为滑膜肉瘤、纤维肉瘤等；④肝脏IMT需与原发性肝细胞肝癌鉴别，根据病灶内有无纤维分隔、门脉期及延迟期有无强化及AFP检测结果及临床病史等可做出鉴别诊断；⑤位于肠系膜、大网膜或腹膜后的胃肠道外间质瘤及胃肠道间质瘤需要与腹腔IMT鉴别；位于腹膜后的IMT需要与淋巴瘤鉴别。
（南方医科大学南方医院 陈燕萍 陈瑞莹）
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男，7岁，右眶肿胀20天，加重伴疼痛1周。专科检查：右眼眶外侧壁局部肿胀。右眶外侧壁、右颧骨外侧可见局部肿胀伴轻压痛，局部皮肤无红、肿、热，双眼球运动正常，视野正常，无复视，无视物模糊感。
【影像学表现】
右侧眼眶外侧壁可见一软组织肿块影，约3. 5cm×2. 8cm×2. 2cm，边界清楚，信号不均匀，T 2 WI呈稍高信号为主的混杂信号，周边可见长T 1 短T 2 信号环（图1-15-1A），T 1 WI呈低信号为主的混杂信号（图1-15-1B），增强扫描病灶呈不均匀中度强化（图1-15-1C～E）。右侧颧骨眼眶外侧壁可见局部骨质破坏，破坏边缘清楚，周边形成明显软组织肿块，其内未见硬化、钙化影。病灶累及右侧颞肌，与右侧眼环、眼外肌分界尚清楚，右侧眼眶外侧眶脂体高信号稍降低。左侧眼眶形态及信号未见异常。影像诊断：右侧颧骨眼眶外侧壁骨质破坏病变，考虑为偏良性或低度恶性肿瘤，组织细胞增生症X可能性大。
【手术所见】
切开颞肌后见有暗褐色流状物，咬骨钳咬开额骨颧突近额角处，切除病灶约3cm×3cm×2. 5cm，标本送检。
【病理】
镜下大量嗜酸性粒细胞浸润，其内有较多组织细胞，免疫组织化学：S-100（+），CD1a（+），CD68（+）。符合朗格汉斯组织细胞增生病。
【讨论】
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组全身或局部的朗格汉斯细胞和其前体细胞增生所致的疾病，包括以单纯骨内嗜酸性肉芽肿病变为主要表现的慢性局限型，累及多骨及骨外组织的慢性播散型（又称Hand-Schiiller-Christian disease，汉-许-克病），以及累及多脏器、多系统、有明显全身症状的急性播散型（又称Letter-Siwe disease，勒-雪病）。朗格汉斯细胞增生症发生在骨骼的病变以往称为骨嗜酸性肉芽肿，它常为单发病变。病理表现主要为肉芽肿从髓腔生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部质软组织样肿块。实验室检查可有嗜酸性粒细胞增多，红细胞沉降率加快。本病好发于儿童和青年，好发部位为颅骨、脊椎、长骨和骨盆。颅骨病变多为单发，以额、顶颅盖骨为主；脊椎病灶以胸、腰椎多见，颈椎次之，可侵犯单个、多个相邻或间隔的椎体，以单发多见。长骨的发病依次为股骨、胫骨和肱骨，好发于骨干，其次为骨骺端，罕见于骨骺。临床主要表现为病变处疼痛，活动受限，局部肿胀。部分病例可无任何症状，常因外伤检查偶然发现。骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主。早期或活动性肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏，可有膨胀性及软组织肿胀，在病变修复时周边可有不同硬化。
不同部位及不同病程的组织学表现各有不同，其影像学表现变化较大。①颅骨病变：表现为大小不等的圆形或类圆形不规则骨缺损，边界可清晰，边缘无硬化，可在颅内外板形成软组织肿块。CT上病灶周围骨质早期多正常，随病变进展可出现硬化，后期破坏区中出现小片致密骨质，呈典型“纽扣征”，这种征象在无临床症状偶然发现的病例中多见。MRI检查病灶T 1 WI为低信号，T 2 WI为高信号，压脂呈高信号。②脊柱病变：表现为椎体呈楔形或完全变扁呈钱币状，椎间隙多保持正常。CT示椎体呈囊性或溶骨性破坏，椎体破坏多起于中央，溶骨性破坏常累及一侧附件，如累及椎弓根也可伴椎旁软组织肿胀。MRI示病灶T 1 WI呈略低信号，T 2 WI呈高信号，周边低信号，T 2 WI压脂呈高信号。③肋骨及骨盆病变：CT主要表现为单发或多发溶骨性破坏，可有边缘硬化、骨膜反应及软组织肿胀，其中髋臼破坏区上缘反应性硬化为诊断本病的重要征象。④长骨病变：病变沿纵轴扩展，范围较广泛，自髓腔开始破坏骨皮质，骨皮质变薄，内缘出现压迹，髓腔局部扩大，呈单房或多房囊状破坏或溶骨性破坏，破坏区周围可有平行或葱皮样骨膜反应。修复时破坏区逐渐缩小，成层骨膜新骨与骨皮质相连而不可区分，使骨干增粗。MRI检查病灶T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈高信号，压脂呈高信号；增强扫描病灶强化，提示血供丰富。
【鉴别诊断】
图1-15-1 右侧眼眶颧突朗格汉斯组织细胞增生症
A. T 2 WI横断面平扫；B. T 1 WI横断面；C.增强T 1 WI横断面；D、E.增强T 1 WI冠断面；F.病理（HE×200）；G.免疫组化S-100×200
①脑膜瘤：常引起局部骨质增生，也可因肿瘤压迫而致骨质吸收变薄，甚至破坏，但后者较少见，约占脑膜瘤的10%。颅骨破坏常见于颅盖骨及中颅凹底，多单发，可为圆形或椭圆形，也可为不规则形，边缘锐利，以内板破坏为主，再由内向外发展可使内、外板完全破坏形成骨质缺损，MRI一般呈长T 1 、长T 2 表现，增强扫描明显强化；原发骨内的脑膜瘤也不常见，且有与颅内脑膜瘤相似的影像学表现，骨内脑膜瘤鉴别诊断的特征是病变以骨为中心，软组织成分可受累。②转移性骨肿瘤：多见于中老年，早期转移至板障内无膨胀性改变，此时如临床怀疑有颅骨病变，可做MR检查。溶骨性转移者多见于颅顶骨，单发或多发，大小、形状不同，边缘不整且多不清晰，无硬化边。病灶发展可增大、增多，且可融合。可有软组织肿块，极少有骨膜反应。③嗜酸性肉芽肿：多见于儿童及青少年，病程长，症状轻，破坏多单发，边界清晰，常为圆形，多有软组织肿块。④骨髓瘤：多见于成人，可有血钙增高，血清特异性免疫球蛋白增高，尿中本周氏蛋白阳性。影像学方面颅骨可见多发圆形、边缘较清且无硬化边的穿凿样骨破坏，常伴较广泛的骨质疏松，可有软组织肿块，单发者少见。
（中山大学孙逸仙纪念医院 侯小燕 袁小平）
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女，43岁，头痛伴右眼视力障碍5个月余。专科检查：意识清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，左侧瞳孔直接、间接对光反射灵敏，右侧瞳孔直接、间接对光反射迟钝，调视辐辏反射正常，眼球各项运动自如。
【影像学表现】
右侧眶尖部及右侧海绵窦前份可见异常软组织肿块影，约1. 1cm×1. 6cm×1. 5cm，T 2 WI呈中等稍高信号（图1-16-1A），T 1 WI呈中等信号（图1-16-1B），压脂增强明显强化（图1-16-1C～E），肿块相邻的颞极部脑膜明显强化；肿块边缘不整，包绕视神经并将其推压轻度上移，视神经走行尚完整，其肌锥内段周围蛛网膜下腔稍增宽；视神经管扩大。右侧海绵窦内血管轻度受压内后移位。右侧颞极前方可见椭圆形长T 1 、长T 2 异常信号影，范围约3. 8cm×2. 6cm× 3. 5cm，增强扫描未见明显强化。影像诊断：①右侧眶尖部及右侧海绵窦前份异常软组织肿块影，拟脑膜瘤或炎性肉芽肿，以前者可能性大。②右侧颞极蛛网膜下腔囊肿。
【手术所见】
打开右侧眼眶组织及右前乳突及眶上缘，即见肿物，显微镜下切除视神经管及眶上裂处肿物，边缘不清、色灰红，部分为白色混浊液体，予以大部分切除肿物，其约1cm×2cm×3cm。
图1-16-1 右侧眼眶毛霉菌感染肉芽肿
A.抑脂T 2 WI横断面；B. T 1 WI横断面；C.抑脂增强T 1 WI横断面；D.抑脂增强T 1 WI冠状面；E.抑脂增强T 1 WI矢状面
【病理】
右眶尖小块炎性肉芽组织，并见一些坏死物及真菌菌丝。
【分析与讨论】
眼眶深部的真菌感染，主要是在全身免疫力下降或长期应用广谱抗生素后，由鼻腔或鼻窦内的真菌病灶蔓延而致病，同时也可侵犯颅底和海绵窦。另外，身体其他部位的真菌病灶也可随血液播散至远离原发灶的部位，如脑膜、海绵窦和眼眶。毛霉菌是眶内真菌感染少见的病菌之一，病理上以肉芽肿性损害为特征，也可引起坏死和化脓性病变。毛霉菌沿血管周围和软脑膜下聚集，形成多数小囊样病灶，呈急性或慢性化脓性炎症反应，甚至形成脑脓肿或肉芽肿，多位于脑室内。但本病例毛霉菌感染，肉芽肿位于视神经甚为罕见。其临床上表现为眼睑肿胀、眼球突出、眼球活动障碍、视力下降和球结膜水肿等。有的病人可有鼻塞、流涕等慢性鼻窦炎的症状，本例无鼻部症状。CT或MR显示眶内有不规则软组织块影，还可显示邻近组织的病变。确切的诊断有赖于病变部位的活组织检查，找到真菌菌丝或孢子。
【鉴别诊断】
根据本例病灶所在位置，需要注意与眼眶深部病变相鉴别：①鞍旁脑膜瘤：视神经管状增粗，增强扫描可呈典型的“轨道型”，邻近骨壁可有反应性骨质增生、硬化或破坏。②炎性假瘤：为原因不明的眶内非感染性炎症，可发生于任何年龄，儿童少见，绝大多数炎性假瘤病人有突眼、眼睑水肿、复视、视力减退、眼球活动障碍，皮质激素治疗有明显效果。炎症假瘤CT特征为眶内肿块常伴眼环增厚，泪腺肥大，眼外肌肥厚及球后脂肪弥漫性密度增高。根据其CT表现分为：肿块型、泪腺炎型、肌炎型及弥漫型四型。另外，还需注意与恶性淋巴瘤、神经鞘瘤、眼眶转移瘤、海绵状血管瘤等鉴别。
（中山大学孙逸仙纪念医院 侯小燕 袁小平 梁碧玲）
参考文献
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