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女，69岁，双眼睑水肿10个月，加重伴畏光流泪、视力下降5个月余。曾在外院查甲状腺功能三项：FT 3 5. 50pmol/L，FT 4 22. 6pmol/L，TSH 0. 01uIU/ml，提示甲状腺功能亢进；诊断为甲状腺相关性眼病。经抗甲状腺治疗后甲状腺功能三项恢复正常，但突眼症状未见好转。查体：双侧眼睑明显水肿，右眼睑下垂，遮盖右眼，双眼球轻度突出，双侧眼球活动受限，球结膜轻度充血；瞬目减少（Stellwag征），两眼内聚减退（Mobius征），上眼睑移动迟缓（von Graefe征），向上看时，前额皮肤不能皱起（Joffroy征）均阳性；甲状腺无肿大。
【影像学表现】
横断面显示双侧眼球明显突出，双侧眼球角膜至双侧颧突连线的垂直距离分别为：右侧2. 2cm、左侧2. 3cm。双侧眼外肌明显增粗，以双侧内、外、上、下直肌明显，短径均可达7mm，且以肌腹增粗明显呈梭形，T 1 WI等信号（图1-1-1D～F，图1-1-1G～H），抑脂T 2 WI呈明显高信号（图1-1-1A～C，图1-1-1I）。双侧眼眶内及球后脂肪增多，双侧眼球内侧至眼眶内侧壁的脂肪厚度增宽。双侧视神经形态及走行正常，双侧眼球晶体、玻璃体形态及信号正常。
图1-1-1 Graves眼病
A～C.抑脂T 2 WI横断面；D～F. T 1 WI横断面；G～H. T 1 WI冠状面；I.抑脂T 2 WI冠状面
【讨论与分析】
Graves眼病又称内分泌眼病（endocrine ophthalmopathy）、甲状腺性眼眶病变（thyroid orbitopathy）或甲状腺相关性免疫眼病，是一种器官特异性自身免疫性疾病，为与甲状腺疾病相关的以眼球突出为主要体征的眼部病变。Graves眼病是临床上引起眼球突出最常见原因之一，约有15%～28%单侧眼球突出及80%的双侧眼球突出由该病引起，常见于中青年女性，起病缓慢，临床表现有上睑退缩、迟落，部分病例产生复视、眼球突出等。
Graves眼病发生的机制尚不十分清楚。目前研究认为其属于自身免疫性疾病，主要和甲状腺与球后组织交叉抗原反应以及组织特异性自身抗体有关。Graves眼病发生眼球突出，一方面是自身免疫障碍造成眶内组织，主要是球后眼外肌肥厚和脂肪组织增生、水肿所致；另一方面，成纤维细胞活性增强，使黏多糖、胶原、糖蛋白分泌增多，特别是黏多糖有较强的吸水性，使脂肪、眼外肌间质水肿而致，最后发展为眼外肌细胞纤维化。病理证实本病主要有眼外肌增粗及球后结缔组织增多两大特点而区别于其他眼病。眼外肌增粗以肌腹增粗为主，肌腱及肌附着点正常，最显著的部分是近眶尖部，这一征象可作为Graves眼病的特异征象。
影像学检查可帮助该病的诊断与鉴别诊断。CT表现为眼外肌增粗，主要为肌腹增粗，附着于眼球壁上的肌腱不增粗，少数也可同时累及眼外肌肌腹和肌腱。最常累及下直肌，其次为内直肌、上直肌和上提肌，偶尔累及外直肌。MRI表现为受累的眼外肌T 1 WI低信号，T 2 WI高信号，压脂T 2 WI为高信号；晚期眼外肌已纤维化，在T 1 WI和T 2 WI均呈低信号。增强扫描急性期时增粗的眼外肌有轻至中度强化，晚期眼外肌纤维化时则无强化。眶内脂肪体积增多表现为球周脂肪尤其是眶前部脂肪的增多。本例影像征象较典型。
大部分Graves眼病患者症状轻微，受累的眼外肌无进行性发展，多数具有自限性，除局部对症支持治疗外，一般不需特殊处理。对于症状明显、病情较重且具有活动性病变者，一般给予糖皮质激素治疗或眶内放疗。
【鉴别诊断】
Graves眼病伴有甲状腺功能亢进，临床即可确诊。但有时需与其他引起眼外肌增粗的疾病相鉴别：①肌炎型炎性假瘤：典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗，止点球形肿胀，常表现为单条眼外肌受累，上直肌和内直肌最易受累，眶壁骨膜与眼外肌之间的低密度脂肪间隙为炎性组织取代而消失。②动静脉畸形：常有多条眼外肌增粗，受累眼上静脉增粗扩张，临床表现搏动性突眼。
（南方医科大学南方医院 陈燕萍 刘彩霞）
参考文献
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男，57岁。1年前无明显诱因自觉左眼视力下降，1个月前出现左眼突出、疼痛、左眼失明，近3天疼痛加剧。专科检查：左眼睑红肿，眼球无光感，前突，固定，球结膜充血高度水肿，突出睑缘，上方巩膜呈蓝紫色，角膜水肿、混浊，前层极浅，隐约见虹膜新生血管。
【影像学表现】
双眼CT平扫显示左眼球后壁不规则占位性病变，约2. 7cm×2. 2cm，呈稍高及等密度，病变侵犯眼环，累及球后脂肪及左侧内直肌（图1-2-1A）；CT增强扫描病变部分轻度强化，病变尚局限于眶内，周围骨质未见破坏（图1-2-1B）。MRI平扫显示左眼球信号不均伴左眼球后不规则占位性病变，脂肪抑制T 1 WI呈高信号（图1-2-1C），T 2 WI呈明显低信号（图1-2-1D）。T 1 WI病灶累及眼球后壁及球后组织，线状低信号眼环尚连续，但欠规整。增强扫描病变隐约可见强化（图1-2-1E～G）。
图1-2-1 左侧眼球及球后恶性黑色素瘤
A. CT平扫；B. CT增强；C. T 1 WI压脂横断面；D. T 2 WI横断面；E.增强横断面；F.增强矢状面；G.增强冠状面；H.病理（HE×100）；I～J.免疫组化
【手术所见】
行左眼内容物剜除术，球后团状黑色肿物，边界清。部分上方球结膜及巩膜瓣青黑色变性，考虑肿瘤侵犯。
【病理】
眼球1. 5cm×1cm×1cm，已萎缩，球后见2. 5cm× 1. 5cm×1cm肿物，切面灰黑色。镜下肿瘤细胞呈梭形，片状分布，核仁明显，嗜酸性，细胞间及细胞内均见色素颗粒。部分坏死（图H）。免疫组织化学：HMB45（+），S-100（+），P53 （+），Ki67（约10%）（图I、J）。病理诊断：左眼球及球后符合恶性黑色素瘤。瘤细胞侵犯巩膜球后脂肪组织和视神经，眼球内仅少许瘤细胞残留。视神经断端及眼外肌断端均未见瘤细胞浸润。
【分析与讨论】
恶性黑色素瘤为成人眼球内最常见的恶性肿瘤。白种人发病率明显高于黄种人和黑人，无明显性别差异，多见于中年以上。患者多因视力障碍或视网膜脱离引起注意。眼内黑色素瘤起源于葡萄膜（葡萄膜分为虹膜、睫状体和脉络膜），其内有脉络膜黑色素细胞和视网膜色素上皮细胞，可为黑色素瘤发生来源。85%的肿瘤起源于脉络膜，脉络膜黑色素瘤的形态与肿瘤是否突破Bruch膜有关，早期因受巩膜和Bruch膜的双重限制，往往呈扁平状生长或梭形隆起。肿瘤突破Bruch膜后，解除阻力的肿瘤发展较快，形成底大、颈细、蘑菇形外观。组织学上通常可分为梭形细胞、上皮细胞和混合型，以上皮细胞型预后较差。肿瘤直径10mm以下为小型，超过15mm为大型，与预后有关。
由于黑色素瘤含一种顺磁性物质，缩短了T 1 和T 2 弛豫时间，肿瘤在T 1 WI呈高信号，T 2 WI呈低信号。这是其他眼内占位（包括转移瘤、血管瘤和视网膜母细胞瘤等）所不具备的特征。肿瘤含丰富的血管，但其血管壁薄，仅有内皮层，管腔粗，增强扫描病变多有中度-明显强化。随着肿瘤的生长引起渗出或出血及视网膜脱离，广泛性视网膜脱离是以肿块为中心，视网膜呈帐篷状顶起。CT检查早期病变仅表现为局限性眼环增厚，当肿瘤突入玻璃体腔后则表现为密度较均匀、边界较清楚的等密度或略高密度半球形或蘑菇样肿块，肿瘤较大时常形态不规则，甚至突破眼环，破坏眶壁，增强扫描一般呈中度或以上强化。此外，极少数黑色素瘤可无或少黑色素（需经银染色或电镜检查确定），影像学表现与一般肿瘤相似，难以从形态与信号变化进行鉴别。本例患者影像学表现较典型，CT平扫为稍高密度，MRI呈T 1 WI高T 2 WI低信号改变。本例病例特殊之处在于肿瘤破坏眼环，累及球后脂肪，但T 1 WI上低信号眼环尚连续，仅表现为稍不规整。提示恶性黑色素瘤可浸润眼环但不整体破坏眼环结构，于眼环内外侧形成软组织肿块特点。有文献报道，肿瘤的色素含量与肿瘤的预后有一定的关系，色素越多，预后越差，MRI T 1 WI序列可半定量评价肿瘤内色素含量，对肿瘤预后有一定的提示作用。恶性黑色素瘤易侵犯血管，较常发生转移，据Lorigan（1991）随访110例资料表明，62%可在肿瘤治疗后5年内出现远处转移，以肝转移最多见（92%），肺与骨次之，有的可表现为颈淋巴结增大等，故术后应密切随诊复查。
【鉴别诊断】
①视网膜下积液或视网膜脱离：一般视网膜下积液引起视网膜脱离表现为新月形或梭形隆起，表面弧形。部分渗出液因含蛋白质，T 1 WI呈中等较高信号，T 2 WI高信号。若T 1 WI高信号病变难以区别肿瘤或视网膜脱离，可加长TE时间，肿瘤信号常较渗出液为低。增强扫描有助于鉴别，黑色素瘤强化，而视网膜下积液或脱离不强化。②眼底血肿：一般亚急性期出血在T 1 WI和T 2 WI均为高信号，黑色素瘤在T 2 WI为低信号，但眼底病变出血（以老年性黄斑变性引起出血为常见）在出血期数天内去氧血红蛋白因短T 1 和短T 2 时间，T 1 WI呈高信号、T 2 WI呈低信号，可与黑色素瘤信号相仿，易造成混淆。通常亚急性出血期血红蛋白变性（正铁血红蛋白）自外周向中央扩展，MRI上呈现外周高、中央低信号混杂存在，可与黑色素瘤不同。一般眼底出血表现为薄层，新月形，表面较光滑，无明显隆起，病变边界不清，信号混杂，病史急骤。但有时恶性黑色素瘤瘤体内弥漫出血，肿瘤实质部分无强化，与血肿鉴别困难。③脉络膜血管瘤：一般呈椭圆形或扁平状，不突破Bruch膜，T 1 WI无显著鉴别意义，T 2 WI呈明显高信号，而恶性黑色素瘤呈低信号。增强扫描脉络膜血管瘤比恶性黑色素瘤强化早且更明显。④眼球内转移性癌：有原发肿瘤病史，出现眼的转移瘤多合并其他部分转移瘤体征。T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈高信号，增强大多强化明显。常伴有视网膜脱离，表现类似脉络膜黑色素瘤，但肿瘤实质强化部分平扫信号与黑色素瘤的短T 1 、短T 2 信号相区别。
（佛山市第一人民医院 刘健萍 高明勇）
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男，27岁，20年前右眼被铅笔戳伤后视力下降，10年前失明，近2周右眼异物感，伴眼胀，无流泪、眼痛、头痛。专科检查：右眼较左眼增大变形，右眼无光感，右眼巩膜下见青紫色肿物凸起，对应巩膜变薄，右眼角膜中央区见大片白斑，眼内结构窥视不清。
【影像学表现】
双眼CT横断面平扫示右眼球较左侧明显增大变形，后部眼环呈半锥形，眼环厚薄不均（图1-3-1A）；右眼矢状面及冠状面重建图，能多角度显示眼环形态（图1-3-1B、C）。
【手术所见】
右眼球约3cm×3cm×2. 8cm，中央见0. 5cm大白斑，巩膜表面不规则隆起，呈蓝紫色，眼球壁薄，未见肿物。
【病理】
切面眼球内充盈清亮液，晶状体直径0. 7cm，眼球壁薄约0. 05cm，未见肿物。镜下角膜内见血管及纤维瘢痕组织增生，角膜上皮下有数个灶性无结构物质，形态呈球形或不规则，其余眼球壁结构未见异常。病理诊断：符合巩膜葡萄肿，角膜白斑病理改变。
【分析与讨论】
图1-3-1 右侧眼球巩膜葡萄肿
A.双眼CT横断面平扫；B.右眼CT矢状面重建；C.右眼CT冠状面重建；D.右眼大体标本；E.病理（HE×200）；F.示意图：病理性近视患者眼轴变长，后极部形成巩膜葡萄肿；G.葡萄肿图谱
巩膜葡萄肿是指局部或全部巩膜连同相应部位葡萄膜组织向外膨出。多由于眼压增高，或正常眼压下因高度近视、先天缺陷、巩膜炎、外伤、青光眼等，导致眼轴不断变长及后部扩张变薄，在眼压作用下，变薄的巩膜以及深层的葡萄膜向外膨出，并显露出葡萄膜颜色而呈蓝黑色，形如葡萄状紫黑色隆起。病变常伴有后部脉络膜萎缩。巩膜葡萄肿根据解剖学部位，一般分为前葡萄肿、赤道部葡萄肿和后葡萄肿。前葡萄肿和赤道部葡萄肿多与炎症、青光眼及肿瘤有关，而后葡萄肿多见于进行性近视，由于眼轴不断变长及后部扩张变薄所致。后巩膜葡萄肿一般多为双眼发病，位置、形态多较对称，多位于后极部、视神经周围，病变广泛者可累及赤道部。临床多见于进行性近视或高度近视患者，多表现为视力减退，随着年龄增长逐渐加重，严重者损害黄斑导致视力丧失。临床上多以超声为主要检查手段，B超探及眼球前后径延长，眼球变形。但超声对前葡萄肿及赤道部葡萄肿，往往因探查盲区及眼球部结构复杂，其膨出不易显示。CT及MRI对全眼球扫描显像，可清晰显示眼球形态，显示葡萄肿的位置、程度、范围及与视盘的关系。CT的多平面重建对葡萄肿的上下径测量是重要的成像补充，而MRI以优良的软组织结构显示、任意角度及无辐射成像，对葡萄肿显示明显优于CT。再者就肿瘤病变导致的葡萄肿，可清晰显示肿瘤的累及范围，对肿瘤良恶性作初步评估。巩膜葡萄肿早期可行减压术，以缓解葡萄肿的发展和扩大。若患眼已无光感且疼痛时，可考虑眼球摘除术。
（佛山市第一人民医院 刘健萍 高明勇）
参考文献
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男，8岁，左眼红、痛伴视物不见两周。专科检查：左眼视力无光感，眼睑未见异常，睑裂较右侧略小，眼球活动可，睫状充血，角膜雾状混浊，瞳孔散大约5mm，对光反射消失，眼底欠清晰。眼压：右眼14mmHg；左眼24mmHg。
【影像学表现】
左侧眼球体积稍缩小，左侧眼球后房内眼环壁可见点状等T 1 、短T 2 信号；玻璃体T 1 WI信号增高（图1-4-1D～E），矢状面脂肪抑制T 2 WI序列像玻璃体内可见弧形线样稍高信号（图1-4-1C），后方至眼球后极视神经乳头处，横断面呈“V”字形。增强扫描示眼环轻度增厚并中度强化，玻璃体内条状中度强化，与眼球后极相连，呈“V”字形（图1-4-1G、H）。眼外肌及视神经未见明显异常。右眼无明显异常。
图1-4-1 左侧眼球Coats病
A～B. T 2 WI横断面；C. T 2 WI矢状面；D～E. T 1 WI横断面；F.增强T 1 WI矢状面；G～H.增强T 1 WI横断面；I.病理（HE×100）
【手术所见】
在全麻下行“左眼球摘除术”，见左眼球约为2. 3cm×2. 0cm×2. 0cm，内眼后极见0. 5cm×0. 6cm×0. 5cm淡黄色半透明结节，视网膜部分剥离、脱落；晶状体与角膜混浊。
【病理】
视网膜大部分剥离，视网膜层内见多灶性胶质细胞、神经元及纤维组织增生，灶状视网膜毛细血管明显扩张、充血。大量纤维素性渗出物内可见胆固醇结晶。眼前房角闭塞伴少量纤维组织增生与淋巴细胞浸润，睫状体与晶状体之间纤维组织增生并粘连。晶状体呈一致性淡红染物，似纤维素性改变（图I）。免疫组织化学：HMB45（-），Syn（+），CGA（部分细胞+），NSE（+），S-100（+），GFAP（+），Vim（+），NF（+），PLAP（-）。病理诊断：左眼Coats病。
【分析与讨论】
Coats病即渗出性视网膜炎，由Coats于1908年首先报道，其最主要的特征是视网膜毛细血管及微动脉的扩张，而视网膜渗出则是继发于毛细血管扩张的病变，故有人称之为视网膜毛细血管扩张症（retinal telangiectasis）。Coats病好发于青年男性，常为单眼受累，双眼同时受累约占10%；病因不明，有人认为该病属视网膜血管瘤病，或疑为中毒性毛细血管病变，病程缓慢，起病初期常被忽视，直至明显影响视力才被注意。临床主要表现为视力下降、斜视、白瞳等。病理特点为眼底血管畸形扩张，视网膜下大量渗液，继发视网膜脱离。渗出液中见到泡沫细胞即可确诊。由于视网膜下胆固醇结晶析出，瞳孔发白，临床易误诊为视网膜母细胞瘤，尤其在病变晚期全部玻璃体受累时，更难与视网膜母细胞瘤侵及玻璃体鉴别。
CT平扫可见患侧眼球呈混浊密度，密度的差异主要取决于视网膜下积液的量和性质。视网膜下积液一般呈双凸透镜状稍高密度影，在眼球的正中横断面或矢状面上，积液量较多和视网膜脱离范围较广者可形成所谓的“V”字形，其尖端指向视神经乳头；MRI能更敏感地反映出渗出液的性质，清晰显示脱离的视网膜，增强后可清晰显示脱离的视网膜增厚并强化，可在多个方位观察其所形成的“V”字形征。影像诊断常以Coats病无钙化为其特征，但Coats病并不是绝对没有钙化，病程长可能也增加了钙化的机会。
Coats病患者视力预后较差，治疗应针对消除毛细血管扩张，以利于渗出和视网膜脱离的恢复。在早期，光凝或冷凝有效。晚期则需手术复位视网膜并联合光凝或冷凝；如继发青光眼后常需行眼球摘除。早期诊断及时治疗将产生良好效果而避免眼球摘除。
【鉴别诊断】
Coats病主要需与以下疾病相鉴别：①视网膜母细胞瘤：该病多发生于5岁以下儿童，病变内多可见斑点状钙化，增强后肿瘤实体部分多有强化；Coats病一般无强化，仅见增厚的视网膜轻度强化。②血管瘤：血管瘤增强后也有强化，易于和Coats病鉴别。③脉络膜黑色素瘤：MRI有其特征性表现，T 1 WI呈高信号，T 2 WI呈低信号，鉴别较容易。
（南方医科大学南方医院 陈燕萍 刘彩霞）
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