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第三章
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组病因不明、以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性疾病,其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。发病率为0.5/百万人~8.4/百万人,男女比例约1∶2,发病年龄呈双峰形,前峰5~14岁,后峰40~60岁。其具体临床表现如下:
一、多发性肌炎(PM)
起病隐袭,病情于数周至数年发展至高峰。
(一)骨骼肌受累的表现
对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现,可同时伴有肌痛或肌压痛。上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能举物、梳头和穿衣;下肢近端肌肉受累时,常表现为上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。约一半的患者可出现颈周肌无力,表现为抬头困难。PM患者远端肌无力不常见,但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。随着病程的延长,可出现肌肉萎缩(见图3-1)。
图3-1肌肉萎缩
注:该患者长期未得到有效治疗,来我院治疗前已有肌肉萎缩,可见双侧大腿肌肉萎缩。
(二)骨骼肌外受累的表现
1.肺部受累:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM最常见的肺部病变(见图3-2),可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和发绀等。少数患者有少量胸腔积液,大量胸腔积液少见。由于食道运动障碍、吞咽困难、喉反射失调,可引起吸入性肺炎、肺不张等;喉部肌肉无力造成发音困难、发音不清、声音嘶哑等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。“肌炎危象”指呼吸肌无力、肺部感染、持续高热同时存在。肺部受累是影响PM预后的重要因素之一。
图3-2肺间质性病变
注:该图片为肺部间质性病变。
2.消化道受累:PM累及咽、食管上段横纹肌较常见,表现为吞咽困难、饮水呛咳、液体从鼻孔流出;食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起返酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等,这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似。
3.心脏受累:PM可有心脏受累,但有临床症状者较少见,少数患者可出现心律失常、心肌炎和心包炎,表现为心悸、气短、胸闷、心前区不适或呼吸困难。还可出现心包积液、心脏扩大、心肌病、心律不齐、传导阻滞等。但发生心肌梗死者很少见。PM的晚期可出现充血性心力衰竭和严重心律失常,这也是患者死亡的主要原因之一。
4.肾脏受累:本病一般不累及肾脏。少数PM患者可有肾脏受累,如蛋白尿、血尿、管型尿等。
5.全身表现:可有发热、关节疼痛、体重减轻、晨僵、乏力、食欲不振等,少数患者可有雷诺现象,眼肌很少受累。
二、皮肌炎(DM)
皮肌炎除有多发性肌炎的表现外,还有特征性的皮肤受累的表现,即多样性皮疹。
(一)特征性皮疹有两种
1.向阳疹(Heliotrope rash):这是DM特征性的皮肤损害,发生率为60%~80%,表现为上眼睑或眶周出现的水肿性暗紫红色斑(见图3-3),可为一侧或两侧,一般在病程早期出现,可蔓延至面颊(见图3-4)、颈部、前胸V形区、肩背部(称为披肩征,见图3-5)及暴露部位,位于臀部侧面的紫红色皮疹为手枪套征(见图3-6),在四肢主要位于大、小关节伸面。
2.戈登(Gottron’s)征:紫红色、略高出皮肤表面的皮疹,多位于掌指关节、指间关节伸面,发生率约80%,这是DM另一特征性皮疹(见图3-7)。
(二)其他皮肤病变
1.技工手:即手掌和手指纹表现为污黑的肮脏状,因类似长期用手工操作的劳动手,故名“技工手”(见图3-8),还可出现足跟部及手指其他部位的皮肤表皮的增厚、粗糙和过度角化(见图3-8)。
2.甲周病变:甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或出现淤点(见图3-9),甲皱及甲床有不规则增厚,甲皱可有线状充血性红斑,局部出现色素沉着或色素脱失。
3.皮肤、筋膜、肌肉钙化(见图3-10),儿童多见,并伴有严重肌肉受累。
4.其他皮肤黏膜改变:皮肤血管炎(见图3-11)、反向Gottron丘疹(见图3-12)和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害,雷诺现象(见图3-13)、红斑、丘疹、黏膜溃疡等亦可DM病程中出现。
注:以双上眼睑紫红色斑疹为主图3-3 |
注:上眼睑或眶周紫红色斑,伴肿胀向阳疹 |
图3-4醉酒貌
注:该患者颜面部满布紫红色皮疹,类似醉酒后面貌,故称之为醉酒貌。
图3-5披肩征
注:肩背部的皮疹
图3-6手枪套征(holster征)
注:手枪套征为臀部侧面红色或紫红色皮疹。
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注:以上两图皮疹均位于掌指关节、指间关节的皮疹,伴脱屑、增生。
注:位于肘关节伸侧的皮疹,皮损伴脱屑、增生、色素改变和毛细血管扩张。
图3-7戈登征(Gottron’s)
图3-8技工手 注:技工手为双手指外侧、指尖皮肤出现角化、裂纹,粗糙脱屑。此患者为一年轻女性,职位为办公室职员,患者双手粗糙,手指纹为污黑肮脏状。 |
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注:甲周病变为淤点伴毛细血管扩张,局部可见梗死灶。此甲周病变为左手大拇指明显。
图3-9甲周病变
注:此患者每个指甲周围均有梗死灶
注:皮下钙化表现为该患者左侧大腿部多发散在皮下钙化,右图为治疗过程中取出的大小不等的钙化石。 |
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注:影像学检查可见双下肢多发皮下钙化影。
图3-10皮下钙化
注:该患者皮肌炎2年余,此窦道位于右上肢内侧近腋窝处,窦道长约8cm,窦道无异常分泌物,可见白色筋腱暴露。
注:该患者皮肌炎2年余,全身皮肤反复发作散在破溃。
图3-11皮肤血管炎
图3-12反向Gottron丘疹
注:该患者掌侧出现的丘疹,类似经典的Gottron丘疹
注:该患者双手手指遇寒后变白变紫。注:该患者双手手指以变紫为主。 图3-13雷诺现象 |
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三、无肌病性皮肌炎
临床上有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变,有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现,但无肌炎的临床症状和酶学改变,称为无肌病性皮肌炎。随着时间的推移,其中一部分患者可获部分缓解或全部缓解,一部分出现肌肉受累和肌无力的表现,还有一部分患者可能出现肿瘤。
四、恶性肿瘤相关的多发性肌炎和皮肌炎
与肿瘤合并的多发性肌炎和皮肌炎占PM/DM总数的10%。PM/DM可出现于肿瘤之前、同时或之后。肿瘤多为实体肿瘤,如肺癌、胃癌、结肠癌、乳腺癌、卵巢癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。对40岁以上的PM/DM患者应注意筛查肿瘤。
五、儿童多发性肌炎和皮肌炎
儿童DM较PM多10~20倍,1~14岁儿童均可患本病,其特点是:訛譹多伴发血管炎,出现消化道出血、胃黏膜坏死、胃肠道穿孔或视网膜血管炎等;譺訛起病急骤,肌水肿和肌痛明显;譻訛后期多发生皮下或肌肉钙化、肌挛缩。
六、与其他自身免疫性疾病伴发的多发性肌炎或皮肌炎
系统性红斑狼疮、系统性硬化症、原发性干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等可伴发肌病或肌炎,但一般症状不重。如有典型的PM/DM的临床表现和实验室检查,则称之为重叠综合征。
七、包涵体肌炎
多见于老年男性,缓慢起病,可能与病毒感染有关,除近端肌无力外,常有远端肌受累及不对称表现,肌酶多轻度升高,糖皮质激素和免疫抑制剂疗效不佳。
八、抗合成酶抗体综合征
与多发性肌炎/皮肌炎相关的抗体中,有一类抗合成酶抗体,此类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群,即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象,称为抗合成酶抗体综合征,此类患者很少合并恶性肿瘤,对治疗反应较好,但病情容易复发。